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특발성 섬유화 폐포 염 또는 천천히 질식하는 증상
이 질환은 폐 조직에서 발생하는 소위 간질 병리학 과정에 속합니다. 재료의 명확한 표현을 위해 우리는 간질이 무엇인지, 그리고 그것이 무엇을 먹었는지 간단하고 명확하게 기술 할 것입니다.
삽입 광고 조직 또는 '장면 작업자'
사람이 폐를 호흡하는 것으로 알려져 있습니다. 그들은 적절한 세포, 즉 조직 호흡을하기 위해 필요합니다. 중요한 과정을 위해서는 산소와 같은 혈액이 필요합니다. 산소 분자가 회수 된 후, 담체 단백질은 철 (헤모글로빈)과 함께 "폐 제품"을 얻습니다. 이산화탄소는 폐의 산소와 교환됩니다.
신체의 모든 세포가 끊임없이 산소를 필요로하기 때문에 우리의 폐는 밤낮으로 "손을 움직이지 않습니다". 기체 교환은 폐포 또는 폐 조직의 구조적 기능 단위에서 발생합니다. 우리가 말하면, 폐는 많은 수의 분홍색의 얇은 벽으로 된 거대한 스폰지와 비슷합니다.
- 이 거품의 벽에는 흡입 공기의 흐름이 흐르고 반투막의 다른면에는 산소가 포화되어 탄산을 호흡 공기로 방출하는 혈액이 흐릅니다.
폐포의 면적은 매우 넓습니다. 사람의 폐를 하나의 큰 표면으로 직선화하면 농구 코트의 면적과 거의 같습니다.
그러나 결국, 기능하는 조직은 구조적으로 조직화되어야합니다. 즉 해골을 가져야합니다. 거대한 교회 기관에는 수백, 수천 개의 파이프, 밸브, 공기 공급 용 모피, 매뉴얼, 기록부,로드, 밸브 및 레버의 복잡한 시스템이 있다고 가정 해보십시오. 그러나 전체 구조가 고정되는 지지대는 없습니다. 이 경우 더 이상 악기의 왕이 아니며 단순히 예비 부품의 창고가됩니다.
그러므로 어디서나 폐, 간 또는 비장이거나, 기능하는 조직 또는 실질이 있으며, 그지지 구조는 간질입니다. 때로는 조직을 지탱하는 것을 간질 또는 간질이라고합니다. 이는 기능하는 세포 사이에 위치하고 공간에서 그들을 지원하기 때문입니다.
- 그것은 혈관이 통과하는 틈새 조직, 자율 신경 (필요한 경우), 림프 모세 혈관이 조직되어 있습니다. 즉, 간질은 "손님에게 보이지 않을"수있는 모든 기관의 내부 "가정"입니다.
예전에는 결합지지 조직이 기관의 활동에 어떤 활발한 역할도하지 않으며 그 기능은 모든 곳에서 동일합니다. 그러나 복잡한 과정이 간질에서 일어나고 조직을지지하는 것이 면역 과정에 참여하고 장기 자체의 질병에 반응 할 수 있음이 밝혀졌습니다.
마지막으로, 간질은 성장하고, 두껍게되고, 작동 조직을 손상시킬 수 있습니다. 이 과정을 경화증 또는 섬유증이라고합니다. 때때로이 과정은 라틴어 인 cirrus (네트워크)에서 간경화라고 불리는데 간질은 종종 망상 형의 소엽 구조를 갖기 때문입니다. 간과 폐의 간경변 진단이 있습니다.
이제 우리는 우리 기사의 주제를 자세히 설명했습니다. 폐의 특발성 섬유 성 폐포 염은 무엇입니까?
특발성 섬유 성 폐포염 - 뭐야?
특발성 섬유화 폐포 염은 염증성 질환의 폐 질환입니다. 결말 "-it"은 늘 그렇듯이 이것을 웅변으로 증언합니다. 염증은 폐의 깊은 부분 인 말단에 영향을 미치며, 폐포 자체는 가스 교환이 일어난다.
이 염증의 결과는 호흡 과정이 일어난 곳에서 대략 흉터가 발생하기 때문에 폐의 호흡 용량을 감소시키는 섬유증의 진행과 결합 조직의 증식입니다. 그리고 "특발성"이라는 용어는 의사가 아직도 어떤 일이 일어나고 있는지 알지 못함을 나타냅니다.
실제로, 폐병 학자들의 모든 불안은 제한적인 호흡 부전이이 질병으로 진행된다는 사실에서 비롯됩니다. 예를 들어 기관지염 (기관지염)의 염증과는 관련이 없습니다. 기관지염의 경우 질식 및 공기 부족은 방해로 인해 발생합니다. 이는기도 내강을 좁히는 것입니다. 그들은 연축 될 수 있고 가래로 막히지 만 관강이 회복되면 공기는 방해받지 않는 폐포 조직에 도달하여 호흡 기능이 완전히 회복됩니다.
fibrosing 폐포, 염증 과정 폐포 폐포, 심지어 최고의 환기와 함께, 호흡 장애가 해결되지 않을 수 있습니다 진행됩니다. 이 병리는 "Hamman - Rich disease", "Schedding syndrome"이라고 불립니다.
이 질병은 Rich와 Hammen이 알려지지 않은 비 전염성 질환의 4 건을 기술 한 1935 년부터 알려졌습니다. 모든 환자는 진행성 호흡 부전으로부터 관찰 시작 6 개월 후 빠르게 사망했다. 그러나 아마도 "첫 번째 종"이 더 일찍 울렸습니다. 1897 년에 독일 의사 Rindfleish ( "쇠고기"로 번역 됨)는 비슷한 것을 기술했으며 폐의 낭성 간경변을 암시하기까지했습니다.
ELISA (폐의 특발성 섬유 성 폐포염)의 발생은 평균 10 만 명당 3 ~ 20 건입니다. 전체적으로, 간질 성 폐 질환의 그룹은 그 외에 100 가지 이상의 다른 질병을 포함합니다.
원인 및 발달, 또는 병인 및 병인
위에서 언급했듯이 콘크리트는 아직 발견되지 않았다. 따라서 다양한 가설들이 정기적으로 검증됩니다. 유전 이론은이 질병의 발달에있는 각종 바이러스의 참가, 공부되고있다. 직업 병리학 (진폐증, 석면폐증)을 배경으로이 질병의 발병에 대한 연구가 수행되었습니다.
간질 성 면역 반응이 연구되었는데, 이는 특별한, 과다 반응으로 생각되었다. 그러나 지금까지 구체적인 내용은 발견되지 않았습니다. 유전과 유전이 질병은 아닙니다.
똑같은 붕괴는 병의 발생 또는 병의 진행에 대한 일관된 그림을 만들기위한 모든 시도를 겪었습니다. 이것이 이것이 "핵심을 찾아야"하고 그 이유에 도움이 될 수 있다는 것은 비밀이 아닙니다. 그러나 지금까지 40 년 전과 같이 기존의 가설 중 어느 것도 섬유화가 꾸준히 진행되는 이유를 충분히 또는 적어도 확신 할 수 없으며 콜라겐 (즉, 결합 조직)의 발달이 멈추지 않아 필연적으로 환자가 사망하게됩니다. 그러나, 질병의 후기 단계에서.
면역 세포가 콜라겐 생성 및 폐포 조직의 영구적 인 교체 과정에 관여한다는 것은 확실합니다. 이들은 폐포 대 식세포, 다양한 유형의 호중구, 호산구, T- 림프구, 비만 세포입니다.
그러나 말하자면, 거의 모든면에서 ELISA와 관련하여 데이터의 이질성이 존재합니다. 따라서 국내 단행본과 참고서 (Putov, 1988)는 여성이 남성보다 두 배나 자주 고통 받는다는 증거를 제시한다. 그러나 외국 데이터 (Johnston et al., 1997)는 남성과 여성의 비율이 남성에 비해 1.7 : 1로 반대의 경우를 반증한다.
양식에 대하여 ELISA
특발성 섬유 성 폐포 염증의 중증도 및 냉혹 한 진행 과정을 분명히 이해할 수 있도록 간단하게 그 경로를 지정할 수 있습니다. ELISA에는 다음과 같은 형태가 있습니다.
- 급성 양식 (10 %). 사망은 6 개월에서 2 년 (가장 악성 종양과 유사합니다) 및 첫 증상의 출현으로 발생합니다.
- 만성 형태 (약 70 %). 환자는 5-6 년을 살고 죽는다. 물론,이 형태는 조건 적으로 "만성적"이라고 불릴 수 있습니다.
- 재발 옵션 (17 %). 그것은 악화의 교대로 특징 지어진다 - 과정 만 악화시키고 유기체를 "소모"시키는 완화.
그들은 삶에 시간을 추가하지 않는다 : 환자에게 할당 된 평균 기간은 3 년, 최대 4 년이다.
그러나 올바른 치료와 조기 진단을 통해 최대 20 년의 수명을 연장 할 수 있습니다. 질병의 첫 출연이 60 세의 나이에 일어 났을 때, 이것은 매우 좋은 결과입니다.
특발성 섬유화 폐포 증후군의 증상
폐 사르코 이드 증의 경우에서와 마찬가지로, 특발성 섬유 성 폐포염의 증상은 기관지 폐 시스템뿐만 아니라 매우 많은 수의 질병에서 발생할 수있는 비특이적 인 불만 및 징후입니다.
38 세에서 70 세 사이에이 질병이 처음으로 나타나기도하지만 현대의 연구자들은이 질병이 여성보다 남성에서 더 자주 발생한다고 믿는 경향이 있지만 이점은 그리 크지 않습니다.
- 주요 불만은 비생산적이거나 완전히 비생산적입니다 (즉, 가래 배출 없음) 기침과 호흡 곤란이 증가합니다.
특발성 섬유 성 폐포염은 눈에 띄지 않게 시작되지만 몇 년 후 호흡 곤란이 매우 강하게 나타나 환자의 장애를 초래하고 질식으로 고통스럽게 사망합니다.
특징적인 "전략적"증상은 환자 활동의 꾸준한 감소와 수동적 생활 양식으로의 전환입니다. 환자가 스포츠를 그만두고 엘리베이터를 사용하기 시작한 다음 집을 떠나지 않는 등이 모든 것이 공기 부족으로 인한 것입니다. 그런 다음 공기가 부족하기 때문에 신체 활동이 조금씩 시작됩니다. 질식의 진행은 폐의 순환 장애와 관련이 있습니다.
"폐 심장"(cor pulmonale)의 징후가 있습니다 : 몸 전체에 퍼진 회색 확산 청색증, 목맥의 붓기 (폐에서의 혈액 유출의 어려움), 심부전, 부종.
특발성 섬유화 폐포 염은 또한 관절 손상, 근육 통증의 발생으로 발생할 수 있습니다. 환자는 체중이 감소하고 일반적인 약점이 나타납니다. 일반적으로 기침이 일어 났을 때 (특히 고통스럽지 않으므로)가 아니라 호흡 곤란이 발생하면 곧 영구적 인 동반자가되는 "폐와 함께있는 것이 아닙니다"라는 첫 번째 생각이 생깁니다. 이것은 spirography와 환자의 검사를 일으키는 것입니다.
청력 동안 청진 특성은 "셀로판 딱딱 거리는 소리 (serophane crackling)"와 유사한 크리 피투스 (crepitus)
ELISA 진단
특발성 섬유 성 폐포염의 진단은 또한 비특이적 인 방법에 기초를두고 있습니다. 실험실 검사는 일반적으로 정보가 없으며 계면 활성제 단백질의 결정을 제외하고는 어떠한 정보도 가지고 있지 않습니다. 계면 활성제는 폐포 조직의 "윤활제"이므로 거품이 서로 달라 붙지 않습니다. 폐포 염증성 막의 투과성이 증가하면 이러한 단백질이 혈액에서 검출 될 수 있습니다.
- 방사선 촬영
중요한 진단 방법은 망막 또는 망상 요소의 이득이 결정되는 폐의 방사선 촬영, 투명하고 폐색 패턴의 감소, 투명성의 감소입니다. 점차적으로 "젖빛 유리 (frosted glass)"라고 불리는 현상이 나타나고, 간질 성분의 거칠음이 발생하고, 세포 성 폐 (lung)의 출현으로 이어지는 무거운 구조물이 발생합니다.
이 임상 적 및 방사선 학적 현상은 폐포 조직의 점진적 파괴와 단순히 호흡 할 수없는 두꺼운 섬유질 덩어리로 구성된 충치로의 대체를 반영합니다. 폐포는 파괴되고 단순히 숨을 쉬는 것이 없습니다.
현재 가장 유익한 조사 방법은 폐의 고해상도 폐 CT (X- 레이 컴퓨터 단층 촬영)입니다. 그것은 "젖빛 유리"와 "세포 폐"의 외관을 특징으로하는 낭성 계발 현상이 잘 보입니다.
- 기능 호흡 검사 (spirography)
그것은 폐포 조직의 상태를 잘 보여주기 때문에 환자가 질병의 과정의 다양한 부류와 정도로 나뉘어 질 수있는 스핀 그라피 (spirography)입니다. 보조적인 방법이지만 필요합니다.
- 생검을 이용한 기관지 내시경 검사. 그것은 다른 방법으로 염증 활동의 정도를 평가하는 것이 가능하기 때문에 특별히 사용되지는 않습니다.
특발성 섬유 성 폐포염의 치료
다양한 면역 세포가 ELISA의 병인에 참여하기 때문에 특발성 폐 섬유화 폐포염의 치료는 면역계에 영향을주는 제제로 수행됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 글루코 코르티코 스테로이드 호르몬 : 복용량이 점차 감소하는 프레드니손.
- 세포 기능 장애 및 면역 억제제. 이들은 azathioprine ( "Imuran"), cyclophosphamide, penicillamine ( "Kuprenil")입니다. 페니 실라 민은 콜라겐 합성을 감소시켜 구리의 교환에 영향을줍니다. 구리는 콜라겐 분자의 "교차 결합 (crosslinking)"에 필요하기 때문에 불용성이됩니다.
이러한 약물 치료의 효과는 사용 시작 후 6 개월 이내에 눈에 띄게됩니다.
- 콜히친 그것은 안티 - 통풍 약물로 간주되지만 그 행동은 결합 조직의 합성에 적극적으로 참여하는 호중구의 이동 감소를 기반으로합니다.
조기 치료가 시작되면 5 년 생존율이 높아질 것입니다. 그러한 질병을 치료할 때 겸손한 성공이 있습니다.
활성 염증 과정을 통해 면역 복합체에서 혈액을 제거해야합니다. 이것은 plasmapheresis를 사용하여 수행됩니다.
ELISA 치료 예후
이 질환은 기관지 폐 시스템의 모든 만성 병변 중 가장 불리한 증상 중 하나입니다.
임상 진단 시점부터 3-5 년입니다. 잘 알려진 BTS 연구에 따르면이 진단을받은 모든 환자의 50 %가 5 년 만에 사망했습니다. 물론 5 년 생존율은 조기 진단으로 다소 높지만 분명합니다. 대부분의 경우 사망 원인은 호흡기 (38 %)와 심장 (14 %) 결핍입니다.
상황을 복잡하게하는 것은 특발성 섬유화 폐포 염증의 배경에 대해 모든 유형의 폐암이 잘 발달한다는 사실입니다. 종종 거대 세포와 기관지 폐암, 편평 세포 암종, 선암이 있습니다. 폐포의 존재는 폐암 발병의 "위험 요소"라고 할 수 있습니다.
독특한 상황이 발생하고, 역설적 인 상황이 발생할 수 있습니다. 폐암이 폐포 배경과 공존하면서 치유 될 수 있으며 ELISA 자체는 배경 질환으로 여전히 치료가 불가능한 것으로 간주됩니다.
그러나 절망하지 마십시오. 고전적인 치료 방법 대신 세포 기술이 필요합니다. 줄기 세포의 사용은 섬유화를 막는데 도움을 줄 수 있으며 건강한 조직은 단순히 "세포 폐"의 자리에 나타날 수 있습니다. 폐 이식으로이 기법을 기억해야합니다.
그리고 마지막으로, 환자가 외부 인공 폐를 사용할 수있을 때가 멀지 않습니다. 결국, 인공 심장, 인공 췌장, 인공 폐를 만들지 않는 이유는 무엇입니까?
특발성 섬유화 폐포 염
특발성 섬유화 폐포 염 (Hemmen 증후군 - 부종, 간질 성 확산 성 폐 섬유증, 섬유 성 이형성증, Skadding syndrome)은 간질 성 폐 조직의 광범위한 손상을 특징으로하는 폐 질환으로 폐 섬유증, 폐 심장 및 호흡 부전이 발생합니다.
병리학 적 메커니즘에는 몇 가지 상호 연관된 과정이 있습니다.
- 간질 조직의 팽창;
- 폐포 염 (폐포의 염증);
- 간질 섬유증.
이 질병은 희귀합니다 - 10 만 명당 8-10 건. 그러나 최근에는 특발성 섬유 성 섬유화염의 발생률이 약간 증가했습니다. 이것은 질병의 사례가 실제로 증가하고 폐 병리의 진단이 향상되기 때문입니다.
원인과 위험 요인
현재, 특발성 섬유화 폐포 염증의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 다음 요소들이 역할을 할 수 있다고 가정합니다 :
- 유전 적 소질;
- 특정 바이러스 감염 (사이토 메갈로 바이러스, 아데노 바이러스, C 형 간염 바이러스, 단순 포진 바이러스);
- 자가 면역 질환.
일부 지리적, 국내 적, 환경 적 및 직업적 요인이 발생률에 영향을 줄 수 있음이 알려져있다. 특발성 섬유 성 폐포 염은 다음 인구 집단에서 더 흔히 진단됩니다 :
- 흡연자;
- 규산염, 금속, 석면 또는 목재 분진과 접촉하는 근로자;
- 새 농부.
질병의 형태
임상 경과에 따라 특발성 섬유 성 폐포염의 다음과 같은 형태가 있습니다.
- 비특이적 간질 성 폐렴;
- 급성 간질 성 폐렴;
- 박리 성 간질 성 폐렴;
- 흔한 간질 성 폐렴.
질병의 단계
염증 과정의 특징에 따라, 특발성 섬유화 폐포의 세 단계가 구별됩니다 :
- 매운맛 상피와 폐포 모세 혈관의 패배가 관찰되며, hyaline-membrane formation이 형성되어 흡입하는 동안 폐포 조직이 자유롭게 팽창하는 것을 허용하지 않습니다.
- 만성. 콜라겐이 폐포에 침착되고, 간질 섬유 조직이 대체됩니다.
- 터미널. 섬유 조직은 폐포와 모세 혈관 조직을 거의 완전히 대체합니다. 폐에는 여러 개의 공동 형성이 있으며, 결과적으로 넓어짐과 비슷합니다. 가스 교환이 심하게 손상되고 호흡 부전이 증가하여 궁극적으로 환자가 사망하게됩니다.
증상
특발성 섬유 화 폐포염은 점차적으로 느리게 진행됩니다. 이 질병의 첫 증상은 호흡 곤란입니다. 초기에는 약간 표현되었으며 육체 운동의 배경에 대해서만 발생합니다. 이 단계에서, 환자는 일반적으로 질병에 걸리지는 않지만 과체중, 과로 (overwork)과 같은 다른 이유 때문에 의사에게 가지 않습니다. 통계에 따르면, 질병의 첫 징후가있을 때부터 폐병 학자에게 일반적으로 3 개월에서 24 개월이 경과합니다. 이 시간까지, 호흡 곤란은 이미 최소 부하에서 발생하고 때로는 심지어 휴식 중에 발생합니다. 질병의 다른 증상이 나타납니다 :
- 비생산적인 기침;
- 가슴 통증, 숨을 크게들이 쉬지 못하게 함;
- 심각한 약점;
- 체중 감소;
- 발열;
- 관절과 근육의 통증;
- 손톱 지느러미의 특징적인 변화 (나지만의 증상);
- 피부 및 점막의 청색증.
환자의 특발성 섬유 성 폐포염의 말기에 만성 호흡기 및 우심실 심부전의 증상이 빠르게 진행되고있다.
- 팽창;
- 목 정맥 부종;
- 확산 청색증;
- 악액질.
폐부종은 종종이 병의 단계에서 발생합니다.
진단
특발성 섬유 성 폐포염의 진단은 병력 복용 및 환자의 신체 검사로 시작됩니다. 폐와 심장의 청진이 자신에게주의를 환기시킬 때 :
- 마음의 숨막히는 음색;
- 빈맥;
- 열심히 호흡하는 배경에 대해 폐에서 천명음을 말린다;
- 증상 "대구 셀로판"(crepitus).
진단을 확인하기 위해 다음과 같은 프로그램이 포함 된 검사가 수행됩니다.
- 일반 및 생화학 적 혈액 검사;
- 엑스레이;
- 컴퓨터 단층 촬영;
- 폐활량 측정;
- 최대 유량 측정;
- 심전도;
- 기관지 내시경 검사;
- 개방 된 폐 생검, 얻어진 물질의 조직 학적 분석.
치료
특발성 섬유 성 폐포염의 치료의 주요 목적 :
- 간질 성 폐 조직의 섬유질 대체 과정을 늦추는 것;
- 환자의 삶의 질을 향상시킵니다.
치료 요법은 다음을 포함합니다 :
- 항염증제 (코르티코 스테로이드, 세포 증식 억제제);
- 항산화 제;
- 항 섬유소제 (콜히친, 페니 실라 민);
- 기관지 확장제;
- 항응고제;
- 산소 요법.
폐 이식의 적응증은 다음과 같습니다.
- 폐 용량의 70 % 이하 감소;
- 리듬 및 호흡 수 장애;
- 심한 저산소 혈증;
- 확산 폐 용량 감소.
가능한 합병증 및 결과
특발성 섬유 성 섬유화염의 주요 합병증 :
- 폐 고혈압;
- 호흡 부전;
- 빈번한 세균성 폐렴;
- 폐암
예측
특발성 섬유 성 폐포염의 예후는 항상 심각합니다. 질병은 꾸준히 진행되어 환자 사망으로 이어진다. 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우, 질병의 첫 징후가 나타나는 순간부터 3 ~ 4 년 이내에 사망이 발생합니다. 치료에 대한 좋은 반응으로 기대 수명은 10 년으로 늘어납니다. 폐 이식 후 5 년 생존률은 50-60 %입니다.
예방
특발성 섬유 성 폐포염의 예방은 다음과 같은 활동으로 구성됩니다 :
- 금연;
- 바이러스 성 감염의 적시 적절한 치료;
- 직업 위험 (예 : 규산염, 석면 또는 금속성 먼지)과의 장기간 접촉 방지.
특발성 섬유화 폐포 염
. 특발성 폐 섬유증, Hammen-Rich 증후군, 특발성 간질 성 폐렴 (폐렴), ELISA
특발성 섬유 성 폐포염은 폐의 벽에있는 염증 과정 (가스 교환이 일어나는 호흡 기포)과 주위의 간질 조직 (모든 기관의지지 구조를 형성하는 결합 조직)과 섬유화로 이어지는 전이 (폐 조직의 압축, 그 대체 결합 조직)과 점진적인 호흡 부전의 발생. ELISA는 대개 흡연자에게서 40 년 후에 발생합니다. 이 질병은 폐 기능의 돌이킬 수없는 손실과 함께 진행되는 진행 과정을 특징으로하며 환자의 생명을 크게 단축시킵니다.
특발성 섬유화 폐포 증후군의 증상
- 진행성 호흡 곤란이이 질환의 주요 증상입니다. 일반적으로 신체 활동 중 발생하며 시간이 지남에 따라 증가하며 휴식시 기록됩니다. 오랫동안이 병의 유일한 증상 일 수 있습니다.
- 기침 - 종종 건조하고, 때로는 소량의 점액 가래가 있습니다.
- 가슴 통증 - 종종 양측, 폐의 하부에서 심호흡으로 악화됨.
- 체중 감소.
- 신체 온도 증가 - 대부분의 경우 온도가 낮습니다 (최대 37.5도). 장기간 지속될 수 있으며 항생제 치료로 제거되지 않습니다. 드문 공통적 인 증상은 급성 발병으로 체온이 38 ° C 이상 상승합니다.
- 일반적인 약점, 빠른 피로, 성능 저하.
- 피부의 청색증 - 길거나 예리한 과정.
- 손가락의 모양을 바꾸는 것 - 뼈의 성장으로 인한 두꺼움, 네일 플레이트의 팽창 (길어짐).
양식
이유
ELISA의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 질병의 발달에는 다양한 원인에 의해 질병에서 유전 적 소인이 존재한다고 믿어집니다. 출발 요소가 작용할 수 있기 때문에 :
- 바이러스 (예 : 아데노 바이러스, C 형 간염 바이러스, HIV, 엡스타인 바 바이러스, 헤르페스 바이러스);
- 환경 및 직업 위험 (목재 및 금속 분진과 장기간 접촉, 석면, 규산염과 같은 다양한 화학 물질);
- 흡연;
- 위 식도 역류 질환 (GERD)은 하부 식도 괄약근의 약화 때문에 기관지 및 폐로의 위 내용물 유입입니다. GERD는 더 심각한 ELISA 과정과 관련이 있으며이 질환의 발병에 문제가 될 수 있습니다.
폐 질환 전문의가이 질병의 치료에 도움이 될 것입니다.
진단
- 불만 수집 (호흡 곤란, 기침, 가슴 통증, 전반적인 약점, 체중 감소).
- 역사 복용 (질병의 역사) - 질병이 어떻게 시작되고 진행되었는지에 대해 질문합니다. 질병의 가능한 원인 (흡연, 직업 위험, 과거 바이러스 감염)을 알아내는 것.
- 일반 검진 (phonendoscope를 사용하여 피부, 가슴, 폐를 들음).
- Sputum 분석.
- 가슴의 방사선 촬영 - 진단을위한 충분한 정보는 아니지만 폐의 변화를 확인하고 ELISA를 의심 할 수 있습니다.
- 고해상도 컴퓨터 단층 촬영 (HSCT)은 현재 ELISA 진단을위한 "표준"입니다. 폐의 변화의 특성을보다 정확하게 결정할 수 있습니다.
- Spirometry (Spirography)는 외부 호흡의 기능에 대한 연구입니다. 기도의기도와 폐가 원활 해지는 능력을 평가할 수 있습니다.
- Body plethysmography는 외부 호흡의 기능을 평가하는 방법으로, 폐활량 측정에 의해 결정되지 않는 것을 포함하여 폐의 모든 용적 및 용량을 결정할 수 있습니다.
- 기관지 내시경 검사는 기관지에 삽입 된 특별한 장치 (기관지)를 사용하여 기관지의 상태를 내부에서 검사 할 수있는 방법입니다. 시술 과정에서 세균은 기관지 및 폐포의 벽 (가스 교환이 이루어지는 호흡 기포)에서 세포 구성 물질에 대한 후속 연구를 위해 사용됩니다. 연구하는 동안, 당신은 영향을받는 지역의 생검을 할 수 있습니다.
- 생검 (Biopsy) - 영향을받는 조직의 작은 조각을 가져와 세포 구성을 연구합니다. 원칙적으로 기관지 내시경 검사는 유익하지 않으므로 가장 영향을받는 폐 조직의 개방 (수술) 생검이 필요합니다. 이 방법은 위의 연구에 따라 심각한 질병 및 진단 불가능성에 사용됩니다.
- 치료 전문가와의 상담도 가능합니다.
특발성 섬유 성 폐포염의 치료
- 항 염증 요법 :
- 글루코 코르티코 스테로이드 호르몬;
- 세포 증식 억제제;
- 항산화 제.
- 비 섬유 요법 - 폐의 모든 결합 조직 (모든 장기의지지 틀을 구성하는 조직)의 성장을 방지하기위한 것입니다.
- 증상을 없애기위한 치료 :
- 기관지 확장제 (기관지 확장) - 호흡 곤란을 퇴치하기위한 것.
- 항응고제 (혈액 희석제) - 과도한 혈액 응고.
- 산소 요법 (산소 흡입).
- 폐 이식.
- 위 식도 역류 질환 (GERD)에 대한 치료는 하부 식도 괄약근의 약화로 인해 기관지 및 폐로의 위 내용물 유입이며, ELISA와 병용하면 더 심한 과정을 겪습니다.
합병증 및 결과
현재의 ELISA 치료법은 불완전합니다. 조기 진단을 통해 어느 정도 프로세스를 느리게 할 수 있습니다.
질병은 다른 속도로 진행되어 결국 폐 기능의 심각한 손상을 초래합니다.
증상이 급격히 증가하는 공격적인 경로의 경우 평균 수명은 몇 개월입니다. 질병의 진행이 느리고 치료에 대한 반응이 좋으면 생존율은 10 년 이상입니다.
- 호흡 부전 (신체의 산소 결핍);
- 폐 고혈압 - 폐동맥의 압력 증가;
- 만성 폐 심장 질환 (폐의 병리학 적 과정으로 인한 심장 마비);
- 폐렴 (폐 조직의 염증)의 발달과 함께 2 차 감염의 추가;
- 폐암으로의 가능한 변형.
특발성 섬유화 폐포의 예방
- 금연.
- 환경 및 직업 위험과의 장기간 접촉을 피하십시오 (목재 및 금속 먼지, 석면, 규산염과 같은 다양한 화학 물질).
- 바이러스 성 감염의시기 적절한 치료.
선택 사항
특발성 섬유 성 폐포 염은 특발성 폐 섬유증 및 특발성 간질 성 폐렴 (폐렴) 군과 같은 질병을 통합하는 총체적인 용어이다.
그들 모두는 신체에서 공통적 인 과정과 임상 증상을 가지고 있으며, 차이점은 단지 미세 수준 (폐의 병적 과정에 관여하는 세포의 일부로서)에서만 존재합니다.
"특발성"이라는 용어는이 병리가 알려지지 않은 이유로 발생한다는 사실을 강조합니다.
ELISA 과정에서 폐의 변화는 세 단계를 거칩니다.
- 1 - 폐포와 간질 조직의 벽이 부어 오름;
- 2 - 폐포와 간질 조직의 벽의 염증 (폐포 자체, intresitive 폐렴, 또는 폐렴);
- 3 - 폐포 벽의 파괴, 폐 조직의 압축, 결합 조직 확장에 의한 대체. 이 단계는 "벌집 폐 (honeycomb lung)"라고 불리며, 질병의 발달 단계에서 폐가 구조를 크게 변화시키고 벌집 모양과 구조가 유사하기 때문입니다.
- 출처
1. 호흡기 질환에 관한 XXI 전국 대회의 자료, - Ufa, 2011.
2. 간질 성 폐 질환, N.A. 무키 나. 출판사 "Litera", 2007.
3. 장기의 질병 진단. 제 3 권 - 호흡기 질환의 진단, - 오코로 코프 안, 모스크바, 의학 문헌, 2008.
4. 호흡기학. 임상 권고 - GEOTAR - Media, 2007.
특발성 섬유 성 폐포염으로 무엇을해야합니까?
- 적합한 폐병 학자를 선택하십시오.
- 합격 테스트
- 의사의 치료를 받으십시오.
- 모든 권장 사항 따르기
IDIOPATHIC FIBROZING ALVEOLIT
기사 정보
저자 : Avdeeva O.E. Avdeev S.N. (FSBI "PULMOLOGY 연구소"FMBA Russia, Moscow), Chuchalin A.G.
인용문 : Avdeeva O.E., Avdeev S.N., Chuchalin A.G. IDIOPATHIC FIBROZING ALVEOLIT // BC. 1998. №4. 4
이 논문은 특발성 섬유 성 폐포염의 역학, 병인 및 병인에 관한 현재의 지식을 요약하고이 질병을 진단하는 방법을 자세하게 제시하며 치료에 대한 권고안을 제시합니다.
이 논문은 특발성 섬유 성 폐포염의 역학, 병인 및 병인에 관한 현재의 지식을 요약하고이 질병을 진단하는 방법을 자세하게 제시하며 치료에 대한 권고안을 제시합니다.
그것은이 질병에 대한 연구이며, 질병 치료에 대한 권고안을 제시합니다.
O.E. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. 추 찰린
러시아 연방 보건 복지부 연구소, 모스크바
네. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. 러시아 연방 보건 복지부 (Chuchalin), 모스크바
그리고 3 차 폐 질환 (IZL)은 모든 폐 질환의 구조에서 최대 10-15 %를 차지합니다 [21]. 여기에는 알려지지 않은 원인의 알려지지 않은 130 가지 이상의 질병이 포함됩니다 [9]. IZL 그룹에서 가장 흔하고 예후에 좋지 않은 질병 중 하나는 특발성 섬유 성 폐포염 (ELISA)입니다. ELISA는 폐 간질 및 공기 공간의 염증 및 섬유화, 실질의 구조적 및 기능적 단위의 해체로 인해 제한적인 폐 변화, 가스 교환 장애, 진행성 호흡 부전 및 궁극적으로 환자의 사망으로 이어진다 [22].
이 질병의 첫 번째 언급은 L. Hamman과 A. Rich가 급성 진행성 호흡 부전으로 발병 6 개월 이내에 사망 한 4 명의 환자를 기술 한 1935 년과 관련이 있다고 믿어진다. 부검에서 널리 퍼진 폐 섬유증이 발견되었고, 저자는이 병을 "급성 간질 간질 폐 섬유증"이라고 불렀다. 만성 과정의 질환은 Hammen-Rich 증후군이라고 불려 왔지만, 지난 10 년 동안이 증후군은 급성 진행성 또는 급성 간질 성 폐렴의 유일한 형태 인 ELISA에 기인합니다. 아마도이 질병을 묘사 한 최초의 저자는 독일 의사 인 G. Rindfleisch (1897) 였고, 그는 그를 위해 낭성 간경변이라는 용어를 제안했습니다.
1964 년 J. Scadding이 제안한 "fibrosing alveolitis"라는 용어는 염증과 섬유증의 주요 징후를 보여줍니다. "특발성 섬유 성 폐포염"이라는 용어는 질병의 우월성과 불분명 한 성질을 반영하는 것으로서 우리 나라에서 가장 일반적으로 사용됩니다. ELISA의 동의어는 특발성 폐 섬유증으로 미국 문학에서 가장 보편적으로 사용되는 용어이며 (cryptogenic fibrosing alveolitis) (Cryptogenic fibrosing alveolitis), 특히 영국에서 보편화되고있다.
ELISA의 또 다른 동의어로, 질병의 가장 빈번한 형태 학적 기질을 반영하는 "공통적 인 간질 성 폐렴"이라는 용어가 최근에 많이 사용되었습니다 [18].
지난 10 년 동안 전 세계적으로 ELISA에 대한 여러 역학 연구가 수행되었다 [13, 12]. 질병의 유병율은 상당히 다양합니다. D. Coultas et al. (1994)에 따르면, 미국에서의 질병 유병률은 남성의 경우 31.5 세이고, 인구 10 만 명당 26.1 명이다. 영국에서는 ELISA의 발병률이 현저히 낮습니다. 인구 10 만 명당 6 건 [12]. Moravia와 Silesia에서 ELISA의 발생률은 인구 10 만 명당 4.1에서 27.6 건까지있다 (V. Kolek., 1994). 1979 년과 1988 년 사이에, 기원 성 섬유 성 폐포염으로 인한 사망률은 잉글랜드와 웨일즈에서 각각 2 배나 증가했다 (각각 336 건과 702 건 / 년). 호주, 스코틀랜드, 캐나다에서도 유사한 경향이 관찰되는 반면, 뉴질랜드, 미국, 독일에서는 ELISA의 치사율이 크게 변하지 않았다. 일본의 경우 1974 년부터 1985 년까지의 ELISA 사망률은 인구 10 만 명당 3 건이었다 (K. Iwai et al., 1994). ELISA의 유병률 및 치사율의 이러한 차이는 국가 레지스트리의 질병 코딩, 환경 조건의 차이, 질병의 진단 수준 및 기타 요인에 기반하기 때문에 해석하기가 매우 어렵습니다. 또한, 주요 ELISA 연구는 일반적으로 더 젊거나 더 심한 환자가 관찰되는 특수 폐 센터에서 실시되며, 이는 일반 인구에서 질병의 확산 및 발달의 경향을 현저하게 왜곡합니다 [12].
병인학 및 병인
질병의 제목에 "특발성"또는 "cryptogenic"이라는 용어가 있음에도 불구하고 현재 연구자들은 ELISA의 원인을 찾기 위해 적극적으로 노력하고 있습니다. 이 질환은 여러 단계로 진행되는 과정으로 간주됩니다 : 1) 염증 반응의 진행과 함께 폐 실질의 상피 세포 및 / 또는 내피 세포에 대한 1 차 손상; 2) 중간 엽 세포의 축적과 세포 외 기질 / 섬유증의 과도한 발달에 의한 손상된 조직의 구조 복원 (M. Sheppard, W. Harrison, 1992).
많은 저자들은 ELISA를 폐 간질의 지속적인 면역 반응의 발달과 함께자가 면역 질환으로 생각합니다. 확산 성 결합 조직 질환 (DZST)과 ELISA를 배경으로 fibrosing alveolitis가있는 조직 학적 패턴은 거의 동일하다 [7]. 자가 면역 이론은 고 감마 글로불린 혈증, 순환 면역 복합체, 류마티스 및 항핵 성 인자의 빈번한 존재에 의해 뒷받침된다 [8]. 면역 글로블린의 국소 생산과 폐의 면역 복합체 형성에 대한 증명 (A. Hance, 1988).
한 연구에서 W. Wallace et al. 70-90 kDa의 질량을 가진 폐 조직 단백질에 순환하는자가 항체의 혈장 내 존재의 80 % 이상에서 ELISA에서 발견되었다 (W. Wallace et al., 1994). 면역 조직 화학적 연구는이 단백질이자가 면역 공격의 주된 표적이 될 수있는 폐포의 상피 세포에 국한되어 있음을 보여 주었다. 후속 연구에서, 동일한 저자는 제 2 형 폐포 세포에서 발현되는 단백질 분자에 대한자가 항원의 동일성을 입증했다. G. Nacos et al.의 연구에서. 네이티브 콜라겐은자가 항원으로도 작용할 수 있음을 발견했다. ELISA 환자의 81 %에서 I, II, III, IV 콜라겐 항체와 그 구성 체인에 대한 항체가 발견되었으며, 또한 발달 기간 콜라겐 타입 I 및 III에 대한자가 항체의 질병 및 수준.
자가 항원에 대한 반응의 발달은 알려지지 않은 손상 물질 (유기 및 무기 먼지, 약물, 바이러스 감염)의 작용으로 인해 세포막에서의 발현 증가의 결과 일 수 있습니다. ELISA의 병인 생리에 관여하는 바이러스의 역할은 잠재 성이 "느린"바이러스라고 주장합니다. C 형 간염 바이러스 (T. Ueda 등, 1992), 아데노 바이러스 (K. Kuwado 등, 1997), Epstein-Barr 바이러스 (J. Egan 등 1995)의 역할이 논의되었다. 바이러스 성 단백질은 만성 염증 및 수복의 반응을 향상시키고, I 형 콜라겐의 생산을 활성화하며, 트랜스 활성화 인자, 즉 세포 성장을 조절하는 유전자와 상호 작용한다. 바이러스는 ELISA에 의한 손상 발병의 주요 원인이 될뿐만 아니라 이미 손상된 조직에서의 바이러스 복제는 후기 단계에서 병의 진행을 강화시킬 수 있습니다.
또 다른 이론은 질병의 원인 인 환경 및 직업 요인에 대한 노출을 고려합니다. 여러 역학 연구에서 ELISA와 금속 및 목재 분진과의 전문적인 접촉이 연관되어 나타났습니다. R. Hubbard et al. 이 병은 황동, 납, 강 및 나무 먼지와 관련된 직업적인 역사를 가진 개인들에게서 가장 흔하게 발생합니다 [13]. 일본 작가 (K. Iwai et al., 1994)의 연구에서, 금속 및 목공 생산자, 화가, 세탁소 및 뷰티 살롱의 직원, 미용사는 ELISA의 중대한 위험이있었습니다. 잉글랜드와 웨일즈의 9 개 지역에서 ELISA 발달의 빈도를 비교할 때, 가장 많은 산업이 발달 한 지역 인 노팅 햄에서이 질병의 가장 많은 사례가 관찰되었다 (I. Johnston et al., 1990). 다른 유형의 무기 분진의 역할은 제외되지 않는다 : 석면 (E. Gaensler et al., 1991), 규산염 분진 (E. Monso, 1990). British Thoracic Society (BTS)에 의해 수행 된 비유 성 섬유 성 폐포 염증에 관한 가장 큰 연구에서, 87 명의 환자가 석면과 접촉 한 반면 모든 환자의 약 절반은 먼지와 접촉 한 경험이있다.
또한 상피에 대한 비특이적 손상에 대한 반응으로 폐에 과도한 섬유화가 발생하는 유전 적 소인이 있다는 견해도있다 (R. Lympany du R. Bois, 1997). 질병의 가족 형태의 존재 (R.Bitterman et al., 1986)는이 가설을 뒷받침한다. 우리는 T- 림프구에 대한 항원의 가공 및 제시에 관여하는 단백질을 코딩하는 유전자의 유전 다형성에 기반한 확산 성 폐 질환의 발병에 대한 유전 적 소인을 연구합니다. 연구는 MHC 유전자 (주요 조직 적합성 복합체)에 의해 암호화 된 분자의 다형성을 연구하는데 초점을 맞추고있다. 그래서 D. Briggs et al. 전신 경피증에서 섬유화 폐포와 HLA-DR3 / DR52a 대립 유전자의 연관성은 45 %에서 발견되었지만 대조군에서는 6 %에서 나타났다 (D. Briggs et al., 1991).
염증 / 섬유화의 메커니즘. 많은 세포가 염증 및 복구 과정에 참여합니다 : 폐포 대 식세포, 호중구, 호산구, 비만 세포 등. 폐포 대 식세포는 폐포 염증의 중심 세포입니다. 대 식세포는 leukotriene B4와 interleukin-8 (R. Сherniack, 1991), 성장 인자 (혈소판 성장 인자, 인슐린 유사 성장 인자 -1, 형질 전환 성장 인자 -b, fibronectin (P. Vaillant et al. 1996), 섬유 모세포와 호중구의 분비 활동을 자극하여 (R. Shaw 등, 1991), 실질에 손상을주는 중요한 역할을하는 산소 라디칼을 방출한다 (R. Southorn 등 1988). 또한 호중구는 ELISA의 주 효과기 세포이기도하다. 그들은 그렇게 석방 할 수있다. 호산구는 프로테아제 (콜라게나 제, 엘라 스타 제), 산소 라디칼 (M. Sheppard, N. Harrison, 1992)과 같은 손상 인자이다. 호산구는 프로 테아 제와 활성 산소 산물 이외에 호산 구성 양이온 성 단백질, 큰 염기성 단백질 등의 특정 세포 독성 물질을 분비한다. (K. Fujimoto et al., 1995). 섬유증의 과정에서 비만 세포의 역할을 연구한다. 폐 조직의 수는 섬유증 부위에서 급격하게 증가한다 (A. Pesci et al., 1993) ELISA 환자의 세척액에서 비만 세포 생성물 인 히스타민과 트립 타 아제 (A. Walls et al., 1991)의 유의 한 증가가있다. T- 림프구는 일정한 가치가 있습니다. ELISA 환자에서 T 세포 활성화 표지자가 혈액에서 검출되고 혈청에서 IL-2가 증가한다 (M. Shepard, N. Harrison, 1992). BAL 유체 - 인터페론 -g (V. Robinson et al., 1990). 인터페론 -g는 대 식세포와 림프구를 활성화시키고 접착 분자 ICAM-1의 내피 세포의 발현 및 HLA-DR 생성물의 발현을 자극하고 간질 내의 콜라겐 침착에 영향을 미친다 (M. Shepard, N. Harrison, 1992). 상피 세포에 대한 손상은 근본적인 결합 조직의 발달에 조절 효과가 있으며 섬유화의 진행을 유도 할 수도있다 (I. Adamson et al., 1991). 재생 상피 세포는 섬유화 인자를 생산할 수있다 : 형질 전환 인자 -b, 종양 괴사 인자 -a [7]. 재 상피화는 섬유화 폐포의 특징적인 형태 학적 특징 중 하나 인 제 2 형 폐포로 인해 주로 발생한다 (M. Sheppard, N. Harrison, 1992). ELISA에서의 염증에서의 세포 외 과정의 기여는 특히 상피의 증가 된 투과성과 간질에서의 혈장 성분의 발한 (R. Cherniack, 1991), 계면 활성제 구성 성분의 변화 (H. Hamm et al., 1996)의 가치에 대해 논의된다.
ELISA를 사용한 조직 학적 사진은 이기종입니다. 초기 분류 중 하나 인 A. Liebow는 섬유 성 폐포 성 폐포염 (common interstitial pneumonia, UIP), 박리 성 간질 성 폐렴 (박리 성 간질 성 폐렴 - DIP), 세기관지염 (bronchiolitic rhythm)과 관련된 간질 성 폐렴의 5 가지 형태 학적 유형을 밝혀 냈습니다., 거대 세포 간질 성 폐렴 (Giant cell interstitial pneumonia - GIP), 림프 성 간질 성 폐렴 (lymphoid interstitial pneumonia) (Lymphoid interstitial pneumonia - LIP)이있다. 현재 BIP는 조직 폐렴을 동반 한 세기관지염을 제거하는 독립된 폐 질환 (G. Epler et al., 1985)과 관련이 있으며, 림프구 증식 성 질병과 관련이있다 (D. Braggs et al., 1994), GIP 패턴은 중금속에 의한 진폐 및 폐 질환에서 가장 흔하게 발견된다 (D. Сugell, 1992). 동시에 지난 10 년 동안 형태 학적 분류는 비 특이성 간질 성 폐렴 / 섬유증 (비 특이 간질 성 폐렴 / 섬유증 - NIP) [15]과 급성 간질 성 폐렴 (AIP) [16]의 두 종류의 간질 성 폐렴으로 보충되었다.
가장 빈번한 조직 학적 패턴은 일반적인 간질 성 폐렴 - UIP (동의어 : 벽화 형태 또는 ELISA의 혼합 섬유 염증성 변형)로 모든 형태의 ELISA의 약 90 %를 차지합니다 [4]. 질병의 초기 단계에서, 형태학적인 그림은 부종 및 림프구, 단핵구, 혈장 세포 및 호산구가있는 폐포 벽의 심한 침윤을 특징으로한다. 염증과 함께 섬유 아세포의 징후가있다 : 콜라겐을 활발하게 합성하는 섬유 아세포의 중심 (S. Kuhn 등, 1991), 수축성이 폐 실질의 개조에 일정한 역할을 할 수있다 (K. Adler et al., 1989). 종종, 특히 DZST의 배경에 대해, 림프계 조직의 국소 증식 징후가있다 [7]. 질병의 나중 단계에서는 실질 조직의 구조가 거대 결합 조직으로 바뀌어 낭성 팽창 된 공기 공간이 내부에서 과립 성 기관지 또는 입체 폐포 상피로 정렬되고 1 형 폐포가 2 형 폐포로 대체되며 대극성 폐포는 두 번째 유형의 폐포로 대체되며 때로는 대극성 세포의 증상이 나타난다. 섬유증의 분야에서 염증 세포가 존재할 수도 있지만, 초기 단계 에서처럼 염증 세포의 수는 현저하지 않습니다. 또한, 반응성 근육 과형성은 섬유증의 분야에서 종종 발견되며, 증식 성 근육 세포의 기원은 세기관지 또는 소 혈관과 관련이 있으며, 젊은 결합 조직으로부터의 근섬유 아세포와는 연관성이 없다. Mucine, protein detritus, 콜레스테롤 결정, macrophages 및 다른 세포는 변경된 폐포 내부에서 발견 될 수 있습니다. 혈관 벽은 섬유질 분야에서 두꺼워지며 감염되지 않은 폐 조직에서는 정상 일 수 있습니다. 후기 단계에서의 폐의 거시적 인 변화는 폐 조직의 압축과 주름살과 "세포 폐"의 형성으로 특징 지어진다. (이 기초에서 질병의 첫 번째 이름 중 하나는 "폐의 낭성 간경변"이었다.
G. Rindfleisch, 1897). 섬유증은 특히 흉막 강내에서 나타나며 수 센티미터 넓이의 테이프와 유사합니다. 가장 큰 변화는 후부 기저부에서 나타납니다 [7]. 석면폐증과 달리 흉막염은 매우 드뭅니다. 이 유형의 ELISA는 불량 예후가 특징이며, 5 년 이상의 사망률은 60 %를 초과합니다 [3].
박리 성 간질 성 폐렴 - DIP (동의어 - 세포 패턴)는 ELISA 약 5 %를 차지합니다. 이 형태의 추기경은 폐포의 내강에 상당수의 세포가 함유되어 있습니다. 이전에는 기본 유형의 세포가 박리 된 폐포로 간주되어이 패턴의 이름의 기초를 형성했습니다. 사실, 폐포 내부의 주된 세포 집단은 대 식세포이다 [7]. 폐포는 2 형 과형성 폐포로 둘러싸여 있습니다. 폐포 셉터에는 림프구가 침투하고 때로는 호산구가 침투되며 중간 엽 세포의 함량이 약간 증가 할 수 있지만 섬유증은 대개는 분명하지 않습니다. 현재, 박리 성 폐렴이 독립적 인 질병인지 또는 ELISA의 초기 발현인지에 관한 문제 (T. Hartman et al., 1996)는 아직 완전히 해결되지 않았다. ELISA의 현재 형태는 코르티코 스테로이드에 대한 감수성과 좋은 예후로 구분되지만, 때때로 "세포 폐"단계로 질병 진행이 가능할 수도있다 (V. Lipworth, 1987). 박피 화 폐렴에서의 사망률은 25 %를 초과하지 않는다 [3].
급성 간질 성 폐렴 (AIP)은 1935 년 L. Hamman과 A. Rich에 의해 처음으로 기술되었지만 1986 년에만 독립형으로 분리되었다 (A. Katzenstein, 1986). 현재이 형태의 ELISA 만이 Hammen-Rich 증후군이라고 불릴 수 있습니다 [7]. AIP 동안의 형태 학적 변화의 성격은 성인 호흡 곤란 증후군에서 관찰되는 확산 폐포 손상 (확산 폐포 손상)의 그림에 들어간다. 초기 단계에서는 실질 세포의 간질 부종과 유리질 막 형성이 관찰되며 후기 (일반적으로 발병 후 2 주 후) - 2 형 폐포 세포의 증식과 관련된 intraveveolar 및 / 또는 interstitial 조직의 징후 (J. Olson, 1990). 빈번한 발견은 작은 동맥의 혈전입니다. 비록 폐 실질이 잔류 효과없이 치유되고 사망률이 60 %를 넘지는 못하더라도 일부 질병의 경우 확연한 경과가 특징이며 예후가 좋지 않고 사망률이 70 %에 이른다.
1994 년 A. Katzenstein과 R. Fiorell은 새로운 ELISA subtype 인 비 특이성 간질 성 폐렴 / 섬유증 (NIP) (동의어 - 분류 불가능한 폐렴)을 발표했습니다. 형태 학적 사진은 fibrosing alveolitis의 모든 알려진 변종과 다릅니다. 이 양식은 ELISA 구조에서 최대 5 %를 차지합니다. NIP의 주된 특징은 형태 학적 그림의 균질성 또는 균일 성이다. 형태학적인 변화의 스펙트럼은 단리 된 염증에서 뚜렷한 섬유화까지 다양하지만, 예를 들어 UIP와 비교하면, 현재 심각하게 다른 실질 부위의 염증 및 섬유화가 실질적으로 다른 영역에 공존한다 (한 단계에서 염증 / 섬유증이 있음). 개발, 즉 조직 학적 사진은 균질합니다. 어떤 경우에는 대 식세포가 폐포의 내강에 축적되지만 DIP와 비특이적 인 폐렴에 비해이 현상이 고르지 않고 불균일 한 분포를 보이며 간질 염증이 우세합니다. 이 형태의 ELISA는 아 급성 경로를 특징으로하며, NIP의 80 % 이상, 염증 과정의 안정화가 관찰되며, 사망률은 11-17 %를 초과하지 않습니다 (V. Cottin et al., 1997).
ELISA의 임상상에는 병리학 적 징후가 없습니다. 이 질병은 40 세에서 70 세 사이의 환자에게 가장 흔합니다. 남성에서이 질병의 우세가 있으며, 가장 큰 연구에서 성비는 1.9 : 1이었다. 1.7 : 1 [12] 남성에게 유리하다. 환자의 주요 불만은 호흡 곤란과 비생산적인 기침입니다. 질병이 발달함에 따라 환자의 완전한 장애까지 포함하여 호흡 곤란의 증가가 관찰됩니다. 호흡 곤란으로 환자는 문구 나 문장을 말할 수없고 걸을 수 없으며 스스로 봉사 할 수 없습니다. 일부 경우 (최대 20 %)의 ELISA는 급성 증상으로 시작될 수 있지만, 질병의 시작에서 바이러스 감염의 역할을 암시한다 (J. Egan et al., 1997). 질병의 발병은 보통 보이지 않는다. 질병이 오히려 천천히 진행됨에 따라 환자는 호흡 곤란에 적응할 수있는 시간을 가지며 점차적으로 활동을 감소시키고 더 수동적 인 생활 방식으로 이동합니다. 설문 조사 당시의 대부분의 환자는 1-3 세 기간의 병력이 있습니다. BTS 연구에서 생산적인 기침 (20.4 %까지), 심지어 객담과 분비 징후조차도 있으며,이 증상은 질병의 예후가 좋지 않은 경우가 있습니다 (N. Hiwatari 등, 1991). 발열은 ELISA에서 전형적이지 않습니다. 다른 증상은 일반적인 약점, 관절통, 근육통, 체중 감소, 손톱 지느러미의 변화 ( "드럼 스틱"형태) 일 수 있습니다. BTS 연구에 따르면, 관절염과 관절통이 남성보다 여성에서 더 흔합니다 (각각 23.7 %와 16.6 %). 반면에 "나지만"의 증상은 남성에서 우세하며 40-72 %에서 발생합니다 (M. Johnson., 1997; R. Crystal, 1976). 이 특징은 더 나쁜 예후 (C. Smith, 1990)와 T. Kanematsu et al. (1994)에 따르면, 환자의 "나조"의 존재는 질병의 특정 조직 학적 그림에 해당합니다. 섬유증의 분야에서는 현저한 평활근 증식이 종종 나타납니다.
ELISA에서 특징적인 청진 현상은 "셀로판 딱딱 거리는 소리"와 비교되거나 천명음 소리가 나는 "벨크로 (velcro)"라고 불리는 크리 피 투스 (crepitus)입니다. 대부분의 천명음은 뒷부분의 기초 구획에서 들린다. 비록 천문의 모든 경우의 1/5에서 상부 구획에서들을 수 있지만 (R. Bettencourt et al., 1994). 다른 질병 (폐, 기관지 확장증, 폐의 울혈 과정)에있는 크리 피투스 (crepitus)와 비교할 때, ELISA에서의 크리 피스 (crepitus)는 더 부드럽고 (미세한 크랙클) - 소리가 크지 않고 주파수가 높고, 흡입 높이에서 들립니다. 흡기 단계에서 (R. Piirila, 1995). 때로는 호기의 징조 (더 자주 호기의 2/3)를 듣는 것이 가능합니다. 호르몬의 진행 징후가 될 수 있습니다 (M. Walshaw 등, 1990). 건조한 통증은 환자의 5-10 %에서들을 수 있으며 보통 기관지염과 함께 나타납니다. 모든 환자의 최대 50 %는 태음이 있습니다 [20]. 질병이 진행됨에 따라 호흡 부전 및 폐 심장의 징후가 나타납니다 : 확산 성 회백색 청색증, 폐동맥의 제 2 음색 증가, 빈맥, S3 canter, 목 정맥의 부종, 말초 부종.
진단 시점부터 환자의 생존율은 평균 3-5 년이다 [8, 21]. BTS 연구에서 모든 ELISA 환자의 50 %가 5 년 내에 사망했습니다 [12]. 예후는 DZST (S. Agusti et al., 1992; A. Wells et al. 1994)의 배경에서 섬유화 폐포염 환자에서 유의하게 우수하다. 예후는 젊은 환자에서 1 년 미만의 병력이있는 여성에서 다소 우수하다 (D. Schwartz et al., 1994). 환자의 가장 흔한 사망 원인은 호흡 부전으로 질병의 진행으로 인한 자연스러운 결과입니다. R. Panos의 연구에서 ELISA 550 건의 분석에 초점을 맞추 었으며, 사망률 구조에서의 호흡 부전은 38.7 %였습니다. 다른 원인으로는 심부전 (14.4 %), 기관지 암 (10.4 %), 관상 동맥 심장 질환 (9.5 %), 폐동맥 혈전 색전증 (3.4 %), 폐 감염 (2.8 % [21]. BTS 연구에서 사망률은 모든 경우의 53 %에서 ELISA와 직접적으로 관련이 있었고 ELISA와 28 %의 관련성이 있었으며 ELISA와 관련이없는 경우가 14 %, 폐암이 사망 한 모든 환자의 12.6 %에서 발견되었습니다. ELISA의 배경으로 어떤 형태의 폐암이든 개발이 가능하다. 편평 세포 암종과 선암종이 가장 흔한 조직 변이 형이며, 기관지 폐포 암종과 거대 세포 암종의 발달이 기술되어있다. 일반적으로 EIA 환자에서 폐암의 위험은 동일한 연령, 성별 및 흡연 기간의 일반 인구보다 14 배 더 높습니다 [21].
ELISA 시험은 대개 중요한 정보를 담고 있지 않습니다. (Johnston et al., 1995), 순환 면역 복합체가 대부분 (R. Dreisin et al., 1978), 환자의 30 %가 총 증가를 보인다. 면역 글로불린의 수준은 매우 자주 41 %가 저온 글로블린을 검출합니다 [8]. 수반되는 DZST가없는 ELISA 환자의 약 20-40 %는 류마티스 인자와 항핵 인자의 역가가 높습니다. BTS 연구에서 양성 류마티스 인자가 19 %의 환자에서 발견되었고 항핵제는 26 %에서 발견되었습니다 [12]. ELISA 환자에서 lactate dehydrogenase (LDH)의 혈청 농도는 대개 상승하며 (R. de Remee et al., 1968), 가능한 원인은 폐포 대 식세포와 2 형 폐포 세포이다 (K. Driscoll 등, 1990). 한 연구에서 혈청 LDH 수치는 ELISA 활성의 다른 마커들 : 호중구와 기관지 폐포 세척액의 호산구의 수와 밀접하게 관련되어 있으며, 질병의 성공적인 치료로 LDH의 감소가 관찰되었다 (S. Matusiewicz et al., 1993).
질병 활성의 유망한 마커는 계면 활성제의 주요 당 단백질 인 계면 활성제 A 및 D (계면 활성제 단백질 A 및 D-SP-A 및 SP-D)의 혈청 수준입니다. 활성 폐포가있는 폐포 모세 혈막의 증가 된 투과성 조건 하에서, 혈청 SP-A 및 SP-D의 현저한 증가가 발생한다 (Y. Kuroki et al., 1993; Y. Honda et al. 1995). 계면 활성제 단백질의 수준은 ELISA 과정에서 폐의 염증 과정의 활성을 잘 반영합니다 (Y. Honda et al., 1995). 폐포염의 활동을 평가하는 또 다른 방향은 제 2 형 폐포 세포의 증식과 비대 및 간질 염증에서 증가 된 분비능을 반영하는 혈청 내 점액 항원의 측정이다. IFA는 SSEA-1 (N. Satoh 등, 1991), KL-6 (N. Kohno 등, 1989), 3EG5 (O. Avdeeva, Yu. Lebedin, 1997)와 같은 점액 항원의 가치를 입증했다..
흉부 엑스레이는 ELISA에서 가장 중요한 진단 방법입니다. 이 질환의 가장 흔한 증상은 망막 또는 망상 적 성격의 양측 성 파급 된 변화이며, 폐의 더 낮은 부위에서 더 두드러진다. 질병 발병의 초기 단계에서 폐 영역의 체적이 약간 감소하고 젖빛 유리 유형의 폐의 투명성이 감소 될 수 있음을 알 수 있습니다. 이러한 변화는 환자의 일련의 방사선 사진을 비교할 때 특히 두드러집니다. 질병이 진행됨에 따라 망상 패턴이 더 거칠어지고 더 심해지고 "벌집 폐"의 형성을 반영하여 0.5-2cm 크기의 둥근 낭성 루멘이 나타나 디스크와 같은 무기폐의 선형 그림자가 보일 수 있습니다. 엑스레이 사진은 조직 병리학 적 변화와 함께 ELISA와 상관 관계가있을 수 있지만 이러한 관계는 "세포 폐"의 징후가있는 경우에만 존재합니다 [4]. BTS 연구에서 ELISA의 가장 특징적인 방사선 학적 징후는 다음과 같습니다 : 결절성 결절 - 선형 조광 (51.0 %); 세포 폐 형질 변화 (15.1 %); 서리로 덥은 유리 유형이 변경되었습니다 (5.1 %) [12]. 또한 EIA의 후기 단계에서 X 선 패턴은 흔히 기관 절제술과 같은 기관 편위를 나타냅니다 [23]. 조직 학적으로 입증 된 ELISA 진단을받은 환자 중 최대 16 %가 불변의 X 선 패턴을 가질 수 있다는 점에 유의해야합니다 (J. Orens et al., 1995). 흉막의 침범, 암성 폐렴, 지방화 된 실질 조직의 합병증은 ELISA의 특징이 아니며 감염이나 종양과 같은 다른 간질 성 폐 질환이나 합병증을 반영 할 수 있습니다.
X- 레이 컴퓨터 단층 촬영 (CT), 특히 고해상도 컴퓨터 단층 촬영을 사용하면 더 많은 가치있는 정보를 얻을 수 있습니다. CT 스캔의 특징적인 발견은 불규칙한 선형 음영, 서리 낀 글라스 유형의 폐 영역의 투명도 감소 및 직경 2 - 20 mm 범위의 낭포 성 내강 크기입니다. "세포 폐"의 징후는 CT에서 70 %에서, X- 레이 촬영에서 15-30 % (N. Muller, R. Muller, 1990)에서 나타납니다. 가장 큰 변화는 폐의 기저 및 후두엽 영역에서 발견됩니다. 대부분의 경우 CT 패턴과 변화의 분포는 ELISA에서 특징적이다 (S. Padley et al., 1991). 또한 CT 표지는 섬유화 폐포의 형태 학적 징후를 반영합니다 : 망상 패턴은 섬유증에 해당하고, 서리 낀 유리 패턴은 세포 침투에 해당합니다 (A. Wells, 1992). "젖빛 유리"의 패턴은 세포, 액체, 비정질 물질로 폐포 벽, 간질 또는 폐포의 부분 충진을 최소화하는 것만으로 나타난다 (C. Engeler et al., 1993). 따라서 CT 영상은 예후가 중요하며, A. Wells (1993)의 연구에서 젖빛 유리 패턴을 가진 환자는 가장 좋은 예후를 보였으며 망상 패턴이 가장 좋았고 중간 패턴은 혼합 패턴을 보였다. 젖빛 유리 패턴을 가진 환자는 스테로이드 요법에 잘 반응하였으며,이 환자의 임상 상태의 개선은 CT 패턴의 개선을 동반했지만 어떠한 경우에도 망상 패턴의 감소는 없었다 (A. Wells et al., 1993). 현재 CT의 예측 가치는 기능적 폐 검사, 기관지 폐포 세척, 심지어 폐 생검까지도 앞다투어 나타나고 있습니다. 이는 폐 생검 표본과 비교하여 거의 전체 폐 실질의 손상을 평가할 수 있기 때문입니다 (A. Wells, 1997). ELISA와 기종과 병용 할 때, CT는 주로 위 부분에 국한된 폐기종의 중증도를 평가하는 유일한 방법이며 "세포 폐"를 특징으로하는 낭성 변화와 구별하기위한 방법입니다 (J. Wiggins et al., 1990).
기능성 폐 검사는 그룹 IL에 속하는 질병의 존재를 결정하는 중요한 방법이다 (V. Keogh, R. Crystal, 1980). 질병의 초기 단계에서 spirography는 정상 범위 이내 인 경우가 많지만, 전신 폐 기능 (TLC), 기능 잔류 용량 (FRC), 잔류 체적 (RV)은 체내 혈량 측정법 또는 가스 희석법을 사용하여 감지 할 수 있습니다. 앞으로 1 초간 강제 호기량 (FEV1)과 강제적 인 생체 용량 (FVC)이 감소합니다. FEV1 / FVC (Tiffno 계수) 비율은 정상 범위 내에 있거나 심지어 폐의 탄성 반동 증가로 인해 체적 풍량의 증가로 인해 증가합니다. TLC의 감소는 폐 조직 생검에서의 세포 염증 반응의 중증도와 나쁜 예후와의 상관 관계가있다 (R. Erbes et al., 1997).
귀중한 지표는 폐의 확산 능력 (DLCO)이며, 그 감소는 질병의 가장 초기 징후 중 하나입니다 (L. Watters, 1986). R. Cherniack (1995)의 연구는 확산과 박리의 중증도와 조직 학적 변화의 중증도간에 유의 한 상관 관계가 있음을 보여 주었지만 초기 DLCO는 항 염증 요법에 대한 추가 ELISA와 반응을 예측하지 못했습니다. 또한, DLCO는 ELISA - 호흡 곤란의 주요 임상 증상과 가장 밀접하게 관련되어있다 (D. Schwartz et al., 1994). DLCO의 현저한 감소 (3 개월 동안 15 %와 DLCO> 20 %)는 CD4 / CD8의 급격한 감소를 보였다 (K. Fujimoto et al., 1995).
BAL의 세포 학적 구성을 평가할 때 흡연 요인을 고려할 필요가 있습니다. D. Schwartz et al. BAL에서 폐렴 대 식세포, 호중구 및 호산구의 수는 비 흡연자에 비해 유의하게 높았고, 세포 수의 증가는 팩 년 지수와 유의 한 상관 관계가 있었다 (D. Schwartz 등, 1991).
진단 및 예후 가치에는 비 세포 성 BAL 성분이 포함됩니다. ELISA를 사용하면 BAL에서 순환 면역 복합체가 유의하게 증가했으며 일부 연구에서는 높은 수준으로 스테로이드 치료의 좋은 결과가 관찰되었습니다 [24]. 면역 글로불린 G의 수준은 또한 혈청에서보다 BAL에서 알부민에 대한 IgG의 비율이 높으며, 면역 글로블린의 국소 생산과 관련이있을 것으로 생각된다 (P. Haslam, 1979). 알부민은 특정 값을 가질 수 있습니다. C. Roberts 등의 연구에서 BAL 림프구 증식과 밀접한 관련이있는 알부민 수치, gallium-67과 DLCO를 이용한 주사 지수 (S. Roberts et al., 1993)가 BAL에서 알부민 함량이 유의하게 높았다.
ELISA 과정에서 계면 활성제 시스템을 반영하는 BAL의 지질 조성은 상당한 변화를 겪는다 : 인지질 (PL)의 전체 수준이 감소하고, 그들의 비율의 비율이 변한다 : 포스파티딜 이노시톨에 대한 포스파티딜 글리콜의 비율은 감소한다 (F. McCormack et al., 1991). BAL에서의 PL 수준이 높을수록 질병의 예후는 좋을 것이다 (P. Robinson et al., 1988). ISL에서 가장 널리 사용되는 마커 중 하나는 계면 활성제 - 단백질 계면 활성제 A (SP-A)의 또 다른 성분입니다. BAL 액에서의 그것의 함량은 ELISA에 의해 (표준과 비교하여 2-3 배) 현저하게 감소되며 (F. McCormack et al., 1991), SP-A / PL 비율은 질병 경과와 상관 관계가 있고 예후에 유의미하다 : F. 연구 McCormack et al. 29.7g / mol 위의 SP-A / PL 수준을 가진 ELISA 환자의 5 년 생존율은 각각 68 %와 30 %로 두 배 이상 달랐다 (F. McCo rmack et al., 1995).
ELISA 과정에서 염증 과정의 활성을 평가할 수있는 BAL의 기타 비 세포 성분에는 2 형 폐포 세포 분비물 인 점액 항원 KL-6 (N. Kohno 등, 1993), 섬유 아세포 procollagen-3-peptide 및 hyaluronan (N Milman et al., 1995); 호중구 엘라 스타 제 (Y. Sibille et al., 1990); 비만 세포 - 히스타민 및 트립 타 아제 (A. Walls et al., 1991); 내피 세포 - 안지오텐신 전환 효소 (U. Specks et al., 1990); 세포 외 기질의 성분은 fibronectin (S. Rennard et al., 1982)과 vitronectin (W. Pohl et al., 1991)이다.
열린 폐 생검 (OBL)은 ELISA의 "금색"진단 표준이며 진단을 확립하는 것뿐만 아니라 질병의 예후와 치료에 대한 가능한 반응을 예측할 수 있습니다. OBL의 진단 정보 내용은 94 %를 초과하고, 합병증의 합병증은 약 5-19 %이며, 사망률은 3 %에 이릅니다 (S. Shah 외. 1992). 생검은 여러 사이트에서 수행됩니다 : 가장 큰 변화가있는 사이트에서, X- 레이 또는 CT에 따라, 그리고 상대적으로 손상되지 않은 실질이있는 사이트에서 수행합니다. 보통, 폐의 상엽과 하 엽에서 2-4 샘플을 취합니다. 설측 부분과 중간 엽은 생검에 가장 적합하지 않습니다.이 부분에서 섬유증이 가장 흔히 발병하며, 확산 성 폐 질환이나 정체 현상과 관련이 없기 때문입니다 (J. Ray et al., 1976). 기존의 형태 학적 및 세균 학적 / 바이러스 학적 연구 외에도 생체 검사 물질은 면역 형광, 면역 조직 화학 및 전자 현미경 연구에 사용할 수 있습니다. 각 연구에는 시료의 특수 준비 및 고정이 필요하기 때문에 재료를 수집 할 때 고려해야합니다 (G. Raghu, 1995). 생검의 질적 평가 이외에, 원칙적으로 세포질의 심각성을 고려한 생검의 양적 평가를위한 특별 점수 시스템이 제안되었다 (J. Fulmer et al., 1979; L. Watters et al., 1986; R. Cherniack et al., 1995) 염증 반응, 섬유증, 박리 현상, "세포 성"변화. 이 평가를 통해 생검 검체의 평가를 표준화하고 질병의 발병 단계를보다 정확하게 결정할 수 있습니다.
최근 인기가 높아진 덜 침략적 인 생검 방법은 영상 보조 폐 생검 (VSBL)입니다. VSBL은 VSL에서 95 %의 정보를 얻기 위해 OBL과 동일한 수와 크기의 샘플을 채취 할 수 있습니다. 그러나 흉막 강내 배수 기간, 입원 기간 및 절차 합병증 (약 9 %)이 줄어 듭니다. D. Bensard et al., 1993). 많은 임상 및 연구 센터에서 OBL 절차 및 종격동 내시경 검사의 감소로 인해 TSHB의 수를 증가시키는 경향이있다 (M. Ravini et al., 1997).
ELISA에서의 기관지 생검 (TBB)은 소위 기관지 중심의 질병 (유육종증, 외인성 알레르기 성 폐포염, 폐렴 유무와 상관없이 세기관지염을 제거하는 것), 종양, 전염성 질환과는 달리 중요하지 않습니다 (T. Kotsimbos, E. Walters, 1995). 그러나 TBB의 결과로 이러한 질병은 배제 될 수 있습니다. TBB의 장점은 OBL에 비해 훨씬 안전합니다. 단점은 얻은 시료의 크기가 작아서 결과적으로 정보 내용이 적다는 것입니다. TBB의 합병증은 7 %를 초과하지 않으며, 사망률은 거의 0이다 (S. Herf et al., 1977).
또 다른 침습 진단 방법은 경피적 바늘 생검 (PCSP)입니다. 절차는 국소 마취하에 특수 Silverman type 절단 바늘로 수행됩니다. ISL을 가진 PWD의 정보력은 약 70 %이며, 합병증의 수는 최대 30 % (주로 배액이 필요없는 기흉)이며, 사망률은 없다 (A. Niden, F. Salem, 1997).
연구의 부인할 수없는 가치에도 불구하고, 생검은 ELISA 환자 중 소수만 수행됩니다. BTS 연구에서 경 기관지 생검은 ELISA, 경피 생검 1.0 %, 개방성 폐 이식 12.4 %, 기관지 폐포 세척술 11.3 %에서 28 %에서 시행되었다. 나열된 진단 절차는 젊은 환자와 경증 장애가있는 환자에서 더 자주 수행되었습니다. 작품 중 하나에서, 폐병 학자들은 일반 개업의들보다 침습적 인 절차를 처방 할 가능성이 더 많다는 것이 밝혀졌다 (S. Smith 등, 1990).