낭포 성 섬유증은 외부 분비샘이 영향을 받아 호흡 기관의 심각한 기능 장애를 일으키는 유전 질환입니다. utero에서뿐만 아니라 2 세까지의 질병을 가장 자주 진단하십시오. 증상은 매우 빠르게 진행되며 종종 사망으로 이어집니다.
질병이 초기 단계에서 발견되면, 아이는 다소 활동적인 삶을 살 가능성이 더 높습니다.
낭포 성 섬유증이란 무엇입니까?
소아의 낭포 성 섬유증은 모든 내부 땀샘이 영향을받는 유전 적 병리학입니다. 얼마 후, 기관지 폐 시스템 전체에서 과정이 진행되기 시작합니다. 이 질병은 매우 드뭅니다. 1 : 2000 명의 건강한 자녀.
낭포 성 섬유증의 주요 원인은 일곱 번째 염색체의 긴 팔에 위치한 유전자의 돌연변이와 관련된 유전성 결함입니다. 부모에게서 증상은 관찰되지 않지만 손상된 염색체의 운반자이기도합니다.
유전자 돌연변이로 인해 수송 단백질 결함이 어린이에게서 발생하여 다음과 같은 현상이 나타난다.
- 분비샘의 분비 구조가 변함 - 두껍고 점성이된다.
- 글 랜드 덕트를 통한 운송이 방해받습니다.
- 내분비 동맥이있는 모든 장기는 고통 받기 시작합니다.
- 폐 및 위장관에 영향을 미친다.
아이들의 유기체에서 일어나는 병리학 적 과정이 진행되기 시작합니다.
아동의 신체 변화
신생아 손상의 낭포 성 섬유증 :
- 폐 및 기관지;
- 장 점막;
- 간;
- 췌장.
다른 모든 기관의 손상은 신체의 손상된 생리적 관계와 관련이 있습니다. 기관지 벽에 염증이 생겨 심한 경우 기관지 확장증 (cronchiectasis)이라고 불리는 드문 형태의 구강 내 출혈이 생깁니다. 지역 면역 보호가 급격히 감소되고 자연적으로 비우는 것이 어려워지기 때문에 박테리아가 축적되기 시작합니다. 결과적으로, 감염은 지속적으로 기관지 폐 시스템에 존재하며, 때로는 악화되어 병의 진행을 악화시킵니다.
그러면 폐 조직이 손상되지만 약물 치료의 배경을 치료할 수 있습니다. 그러나 종종 염증이있는 곳에서는 흉터가 생겨서 폐렴이 발생하고 호흡 부전이 증가합니다.
영양 실조 변화는 췌장과 간에서 발생합니다. 이로 인해 해당 기능이 중단됩니다. 위축성 변화를 일으키는 과정 및 장 점막에 관여합니다.
증상
낭포 성 섬유증의 징후는 매우 다양하며 시간이 지남에 따라 변할 수 있습니다. 어린이의 질병 증상은 출생 직후에 나타나지만 나중에 발생할 수 있습니다. 이 질병은 소화 기관 및 폐에 심각한 손상을 초래하므로 질병의 장 및 폐 형태를 구별합니다.
소아에서 낭포 성 섬유증은 다른 증상을 나타낼 수 있습니다. 예를 들어, 신생아의 15-20 %는 태어날 때 태아 장애가 있습니다. 이것은 소장이 메 코니 움 (원래 배설물)에 의해 막혀 있음을 의미합니다. 일반적으로 아무 문제없이 사라져야하지만 낭포 성 섬유증을 앓고있는 아기는 대변이 너무 두껍고 밀도가 높기 때문에 장을 들어 올릴 수 없습니다. 이 때문에 장 루프가 잘못 개발되거나 비틀어집니다. 태변이 대장을 막히게되면 태어날 때의 대변은 하루나 이틀 정도되지 않습니다.
아픈 아이는 키스 할 때 볼 수있는 짠 피부 맛을 가지고 있습니다. 또한 아기는 체중이 증가하지 않습니다.
낭포 성 섬유증의 또 다른 초기 증상은 황달이지만,이 증상은 많은 어린이에서 출생 후에 나타나며이 병리학과 관련이 없기 때문에 신뢰할 만하지 않습니다.
낭포 성 섬유증에서 생성 된 끈적 끈적한 점액은 폐에 많은 상처를줍니다. 두꺼운 액체는 박테리아 발생에 유리한 환경이기 때문에 어린이는 종종 흉강염에 감염됩니다. 이로부터 아이는 심한 기침과 기관지 질환으로 고통받습니다. 또한 호흡 곤란 및 천명음 같은 문제가 있습니다.
낭포 성 섬유증의 증상은 코 통로 통로에있는 폴립입니다. 어린이는 급성 또는 만성 부비동염으로 고통받습니다.
낭포 성 섬유증은 소화 시스템에 해를 끼칩니다. 점착성 점액은 위장 시스템의 여러 부분을 차단하여 음식물이 장을 통해 정상적으로 이동하지 못하도록 막고 영양분의 소화를 예방합니다. 이 때문에 아이는 체중이 잘 올라가지 않고 정상적으로 자라지 않습니다. 아기의 대변은 불쾌한 냄새가 나며 지방은 잘 소화되지 않으므로 눈부신 것처럼 보입니다.
고통과 췌장. 췌장염이 발생, 즉,이 기관의 염증. 어려운 대변이나 기침이 종종 직장 탈출을 일으키는 경우도 있습니다. 즉, 직장의 작은 부분이 항문에서 돌출되거나 항문을 떠납니다.
진단
일부 어린이에서는 낭성 섬유증이 조기 아동기에 진단되는 반면, 다른 경우에는 더 성인기에 진단됩니다. 중등도의 질병으로 인해 청소년기 또는 조금 후에 만 문제가 발생할 수 있습니다. 낭포 성 섬유증을 진단하기 위해 다양한 연구가 수행됩니다.
유전자 검사
이미 임신 중에 낭포 성 섬유증이 있는지 확인할 수 있습니다. 이를 위해 유전자 검사를 실시하십시오. 그러한 진단 방법과 질병의 존재 여부를 결정하는 경우 병리학이 심각 할 것인지 또는 경미 할 것인지를 미리 예측하는 것은 불가능합니다.
유전 테스트는 아이가 태어난 후에 수행됩니다. 낭포 성 섬유증은 유전병이므로 의사는 증상이없는 경우에도 자매 나 형제를 테스트 할 것을 권장 할 수 있습니다.
땀 테스트
낭포 성 섬유증의 진단은 표준입니다. 정확하고 안전하며 고통이 없습니다. 작은 전류를 사용하여 그 구현을 위해 약물 pilocarpine과 땀의 생산과 땀샘의 자극에 필요한. 30-60 분 동안 땀은 거즈 또는 여과 된 종이에 모아지고 염화물 수준을 확인합니다.
진단을 위해, 염화 땀의 결과는 2 개의 분리 된 땀 샘플에서 60 이상이어야합니다. 정상적인 값은 훨씬 낮습니다.
트립신의 결정
신생아의 경우 땀 검사는 필요한 정보를 얻을 수 없기 때문에 때로는 정보가 없습니다. 그런 다음 낭포 성 섬유증을 감지하는 또 다른 방법이 구제에 이릅니다. 진단은 면역 반응성 트립신의 정의입니다. 이렇게하기 위해 아이를 낳은 후 2-3 일 후에 혈액을 채취하고 특별한 검사를 통해 trypsinogen이라는 특정 단백질을 분석합니다.
다른 유형의 진단
낭포 성 섬유증의 진단의 다른 유형은 다음을 포함합니다 :
- 흉부 엑스레이;
- 포도상 구균 (Staphylococcus aureus), 녹농균 (Pseudomonas aeruginosa) 및이 유전병에 흔한 폐의 다른 혈우병 성 박테리아의 증식을 확인하기위한 박테리아 연구;
- 혈액에 들어가는 양분의 양을 추정하기위한 혈액 검사;
- 위장병 병리학을 확인하는 데 도움이되는 대변 분석;
- 호흡 성 낭포 성 섬유증 융합을 측정하는 폐 기능 검사.
치료
진단 직후에 치료를 시작할 필요가 있습니다. 이 병을 완전히 없애는 데 도움이되는 약은 없습니다. 치료 과정은 병리학 증상을 경감시키고 어린이의 삶을 연장시키는 데 그 목적이 있습니다. 낭포 성 섬유증의 치료는 다음을 포함합니다 :
- 다이어트;
- 항생제, 점액 용해제, 효소 섭취;
- 운동 요법, 마사지, 물리 치료, 요양소.
다이어트는 아기를 치료하는 데 매우 중요합니다. 음식의 칼로리 함량은 연령 기준보다 10-15 % 높아야합니다. 다이어트에는 다량의 단백질과 최소한의 지방이 포함되어 있습니다. 음식은 반드시 소금을 약간 첨가해야합니다. 구강 건조 및 갈증이없는 갈증이 관찰되는 경우, 혈당 수치는 식사 후에 모니터해야합니다. 이것은 종종 낭포 성 섬유증과 관련된 당뇨병을인지하는 데 도움이됩니다.
의사는 췌장의 기능을 정상화하기 위해 장 효소 및 지방성 물질 (Panzinorm, Creon, Mexaza, Pancreatin)의 평생 섭취를 규정합니다. 간 손상 - 타우린, 우루 산.
폐에서 액상화하고 가래를 제거하려면 :
- mucolytics Mukosolvin, Mukaltin, Bromhexin (생애 동안);
- 탄산염 또는 염화나트륨 용액으로 흡입;
- 운동 요법;
- 염화나트륨 또는 아세틸 시스테인으로 세척하는 기관지;
- 진동 마사지;
- 산소 요법;
- 항생제.
신생아를 태반 폐색에서 구하기 위해 조밀 한 배설물을 관장 또는 췌장에 5 % 용액으로 녹입니다.
따라서, 낭포 성 섬유증은 매우 심각한 질병입니다. 이 병리가있는 어린이는 평생 동안 진료소에 있습니다. 이 병의 예후는 바람직하지 않습니다. 어린이 사망률은 60 % 이상입니다. 질병이 초기 단계에서 발견되고 필요한 약이 처방되는 경우, 평균 수명은 32-40 년입니다.
신생아의 낭포 성 섬유증 : 원인, 증상 및 치료
신생아의 낭포 성 섬유증이 다른 유전병만큼 자주 진단되지 않는다는 사실에도 불구하고, 러시아에서는이 병리학을 가진 아이들을 돕는 몇 가지 자선 재단이 있습니다. 환자를 지원하기 위해 정기적 인 조치가 있습니다. 그들 중 한 명은 "숨을 멈추게하십시오"라는 플래시 폭도로이 진단을받은 어린이 치료를위한 기금 모금을 목표로했습니다.
신생아 및 사진 증상에 낭포 성 섬유증이 어떻게 나타나는지
낭포 성 섬유증 (낭포 성 섬유증)은 외분비샘 (외부 분비샘)의 기능을 담당하는 유전자의 돌연변이에 의한 유전병입니다.
두 부모 모두 비정상적인 유전자를 가지고 있다면 낭포 성 섬유증으로 출생 할 수 있습니다. 매년 650 명의 신생아가 낭성 섬유증의 증상을 앓고 러시아에서 태어 났으며 그 운명은시기 적절한 전문 치료를받을 수있는 능력에 달려 있습니다. 신생아 낭포 성 섬유증의 원인은 외부 분비선 (땀, 피지선, 췌장, 내장, 기관지 폐 조직)의 상피 세포에 국한되어 세포와 세포 외액 사이의 전해질 대사를 조절하는 단백질의 구조와 기능에 위배됩니다.
이 질병의 이름은 라틴어로 점액 인 점액 (점액)과 점액낭 (viscidus) 인 점성이있다.
사진에서 알 수 있듯이 점액이 아닌 신생아에서 점액 성 물질이 생성되어 배설물이 빽빽한 교통 체증으로 루멘을 막히게하여 배설물 덕분에 극복 할 수 없습니다.
이 질환의 임상 양상은 나이, 각 장기 및 시스템의 손상 정도, 합병증의 유무 및 치료의 적절성에 달려 있습니다.
이 질병에는 여러 가지 형태가 있습니다.
- 혼합, 위장관과 기관지 폐 시스템 손상;
- 주로 기관지 폐;
- 우세하게 장.
장 형태에서 췌장은 가장 영향을 많이받습니다 - 소화 과정의 주요 참가자. 음식을 소화하는 데 상당한 양의 효소를 생산하는 것은 바로 그녀입니다. 신생아에서 낭포 성 섬유증의 징후가있는 경우, 유선관이 확장되어 두꺼운 점액으로 막혀 효소가 소장에 들어 가지 못하게되어 소화가 잘되지 않습니다. 낮은 활성도 또는 효소가 완전히 없기 때문에 음식에서 나오는 지방은 소화되지 않으며 생후 첫 날의 아이는 불쾌한 냄새와 기름진 광택이있는 빈번한 액체 변을 자주 낳습니다. 아이는 부 풀림과 굶주림이 끊임없이 느껴지고 체중이 줄고 탈수 됨으로 인해 불안합니다. 모든 현상은 인공 먹이로 이전 됨으로써 극적으로 증가합니다. 종합 비타민 결핍증을 포함한 모든 대사 과정의 방해가 발생합니다.
삶의 첫 해가 끝날 때까지 외계 췌장 조직은 결합 조직과 지방 침착 물로 대체됩니다. 장 점막의 패배, 간경변의 발달 및 아이의 죽음으로 이어지는 췌장의 실패가 있습니다.
지방 함량 검사 및 효소 활동에 대한 십이지장 내용 검사시 진단을받습니다.
낭포 성 섬유증은 신생아에서 기관지 폐포 형태로 어떻게 나타 납니까? 아기는 삶의 첫날부터 기침을하며 기침을하며 기침을합니다. 호흡 곤란, 피부의 청색증, 호흡 부전이 빨리 나타납니다. 일반적으로이 아이들은 감기, 기관지염, 폐렴으로 거의 지속적으로 고통 받고 있습니다.
신생아에서 낭포 성 섬유증의 증상이 혼합 된 상태에서이 질병은 가장 심각한 증상으로 소화기 및 호흡기를 포착하여 거의 일정한 질병에 이르게합니다.
낭포 성 섬유증의 의심이있는 경우 땀 분석을 신생아에게 실시합니다. 질병에 걸린 땀샘은 너무 많은 소금을 분비합니다. 신생아의 낭포 성 섬유증에 대한 추가 DNA 분석 결과 마침내 진단이 확정됩니다.
여기 신생아의 낭포 성 섬유증의 증상 사진을 다양한 형태로 볼 수 있습니다.
신생아에서 낭포 성 섬유증을 치료하는 방법
낭포 성 섬유증의 증상을 가진 신생아 치료의 주된 역할은 소화 효소의 섭취와식이 요법에 있습니다. 특수한 의약 혼합물이 포유 동물, Alfar, Pregestimil, Frisopep, Nutramigen, Isokal, Nutrizon, 특수 마가린 및 식물성 지방 어린이를 위해 만들어졌습니다.
효소 조제 물 중에는 엄격히 식사 중에 잡히는 크론, 팬시 레이트, 췌장, 프로피다아제 등이 권장된다.
기관지 폐렴으로 고통받는 환자들에게 가장 중요한 보조제는 두꺼운 점성 점액을 폐에서 제거하고, 침체가 감염에 기여하고 빈번한 기관지염과 폐렴을 일으키는 것입니다. 이렇게하려면 다음과 같은 조치가 필요합니다.
- 부모가 물리 요법 전문가의지도하에 습득해야하는 호흡 운동. 여기에는 호흡 조절, 심호흡 및 특별한과 호흡 기술이 포함됩니다.
- 매일 가슴 마사지. 아이는 얼굴을 아래로 향하게하여 어머니의 무릎 위에 놓는다. 이 위치는 가슴에 손바닥을 두드려 마사지 한 후에 점액이 유출되도록합니다. 동일한 절차가 점액의 희석에 기여합니다.
- 규칙적인 운동. 충분히 강한 어린이의 경우 점프하는 동안 가슴 근육의 긴장이 폐를 마사지하고 점액의 분비를 가속화하므로 의사는 트램펄린 점핑을 강력히 권장합니다. 또한 수영, 조깅 및 걷기가 좋은 일입니다.
- 다이어트 컨트롤 : 음식에는 고갈을 막기 위해 단백질, 비타민 및 미량 원소가 들어 있어야합니다. 신체의 소화 효소 발달의 어려움을 감안할 때, 아이들은 매 식사마다 효소제를 섭취해야합니다.
현재이 질병의 사람을 치료할 수있는 방법은 없습니다. 신생아의 낭포 성 섬유증을 치료하여 아기의 고통을 완화시키는 방법은 무엇입니까? 현대 약물은 질병의 증상의 심각성을 줄이고 내부 기관에 대한 부정적인 영향을 줄이는 데 도움이됩니다.
- 분무기 (ambrohexal, ACC)를 통해 에어로졸 또는 흡입의 형태로 가래 (점액 용해제)를 액화시키는 수단; 두꺼운 점액 (chymotrypsin, fibrinolysin)을 분무기를 통해 용해시키는 효소. 환자가 평생 동안 매일 먹는 약물.
- 기도를 청소하고 기관지에서 가래를 피하는 데 도움이되는 약의 사용. 흡입의 형태로 사용;
- 호흡기에 직접 투여되는 항생제는 감염을 예방할 수 있습니다.
- 항염증제는 폐 조직 파괴의 위험을 감소시킵니다.
현대 의약품과 의료의 질은 낭포 성 섬유증 환자의 수준과 기대 수명에 유의미한 영향을 미쳤습니다. 반세기 전에, 아픈 아이들은 5 년간의 힘으로 살 수있었습니다. 오늘날이 기간은 30 년으로 늘어났습니다. 많은 환자들이이 기간보다 훨씬 오래 삽니다. 증가 된 평균 수명과 낭성 섬유증의 증상을보다 효과적으로 치료함으로써 환자는 적극적인 생활 방식을 이끌고 교육을 받고 경력을 쌓을 수있었습니다.
낭포 성 섬유증을 가진 여성은 원하는 경우 높은 수준의 의료로 인해 아이를 안전하게 가질 수 있습니다.
신생아에서 낭포 성 섬유증은 어떻게 나타나는가? 질병의 증상과 징후
낭포 성 섬유증은 다른 것보다 더 흔한 유전 질환입니다. 매년 실망스러운 진단으로 러시아에서 600 명 이상의 어린이가 태어납니다.
그들의 수명은시기 적절한 진단과 증상 치료에 필요한 약을 얻을 수있는 능력에 달려 있습니다. 이 질병은 치료가 불가능하며 환자는 30 세가되지 않습니다.
신생아에서 낭포 성 섬유증이 어떻게 나타나는지에 관해서는, 유아의 질병의 징후와 징후는 무엇인가?
이 질병은 무엇입니까, ICD-10 코드
낭포 성 섬유증은 내분비 땀샘이 영향을받는 유전 적 병리학입니다.
이 때문에 칙칙한 비밀이 두꺼워지고 정체되어 필연적으로 내부 장기가 파괴됩니다. ICD 10에 따르면 병리에는 코드 E84가 있습니다.
증례의 90 %에서 1 년 미만의 소아에서 그 병이 나타난다. 나머지 10 %는 성인 낭포 성 섬유증의 사례입니다.
불행히도, 많은 환자에서 질병이 발견되지 않고, 젊은 나이에 사람이 폐렴이나 심폐 기능 부전으로 사망합니다.
의학에서 신생아의 낭포 성 섬유증에 대한 다음과 같은 분류가 있습니다.
- 폐 모양.
혼합 (영향을받는 폐 및 소화관의 기관).
낭포 성 섬유증이란 무엇입니까?
원인
낭성 섬유증은 유전 질환을 말합니다. 돌연변이의 원인은 특정 단백질 생산을 담당하는 7 번째 염색체입니다. 이 단백질은 세포막을 통해 염소의 통과를 촉진합니다.
염소는 방출되지 않고 세포에 축적됩니다. 이것은 점액의 농축, 구조 및 특성의 변화로 이어진다.
선 조직의 위축이 폐 및 췌장에서 일어나고 섬유 조직으로 대체됩니다. 이러한 과정은 병리학 적 증상을 유발합니다.
지금까지 염색체에서 변화가 일어나는 이유는 알려져 있지 않습니다. 상관없이 부모의 나이, 임신 과정, 만성 질환의 존재.
소아에서 낭포 성 섬유증의 발생은 유 전적으로 결정됩니다.
형태와 증상
이 기간 동안 첫 번째 보충식이 도입되기 때문에이 질병의 첫 임상 증상은 5-6 개월 후에 나타납니다. 주요 증상은 아기의 병리학 적 형태에 달려 있습니다.
폐의
기관지 폐렴은 다른 질환보다 더 자주 진단됩니다. 첫째로, 신생아는 기침이 약간 시작된 다음 기침이 뚜렷하고 짖고 피로 해집니다.
점차적으로 다른 증상들이 기침에 합류합니다.
- 호흡 곤란;
가난한 체중 증가;
폐에있는 점액의 정체로 인해 병리학이 진행되기 시작합니다. 박테리아에 감염되면 신생아가 폐렴을 앓습니다.
이 질환은 또한 환자의 외모에 반영됩니다. 그것은 그 자체를 나타냅니다 :
- 배럴 가슴;
창자
췌장이 가장 많이 앓고 있습니다. 그것의 덕트는 두꺼운 점액에 의해 차단되어 음식물 소화에 필요한 효소의 방출을 막습니다.
내장에 갇혀있는 지방은 분열되지 않으며, 물, 염소, 나트륨의 흡수가 손상됩니다. 창자는 통행 할 수 없게됩니다.
신생아의 장 낭포 성 섬유증은 다음과 같은 증상에 의해 나타납니다.
- 복부 팽창, 약물 투약 후 경과하지 않음;
불쾌한 냄새가 나는 느슨한 발판;
대변에 지방의 존재;
복부에 통증이 있기 때문에 아기는 지속적으로 비명을 지르고 다리를 위를 향합니다. 종종 탈수의 결과로 아이가 매우 목이 마르다는 것을 알게 될 것입니다.
아기의 1 년 생활 후, 선 췌장 조직은 결합 조직으로 대체되고, 장기는 지방으로 자란다. 즉, 췌장 부전이 형성된다.
결과는 다음과 같은 심각한 합병증입니다.
- 간경화;
혼합 품종
이것은 질병의 가장 심각한 과정입니다. 그것은 폐 및 장 형태의 증상을 결합합니다.
그러한 아이들은 동급생들과의 발달에있어서 상당히 뒤떨어져 있습니다.
망막 폐쇄
이 양식은 신생아의 생명의 첫 번째 날에 진단됩니다. 건강한 어린이의 경우, 출생 직후 장은 일차 배설물 인 쇠모에서 배출됩니다.
낭포 성 섬유증의 경우 이것은 발생하지 않습니다. Meconium은 창자에 정체하고, 질병의 증상은 2-3 일 동안 이미 나타납니다.
- bloating;
담즙과 함께 역류;
창백하고 건조한 피부;
신생아가 제 시간에 도움을받지 못하면 장 천공이 있으며 미 태아 복막염이 발생합니다.
그러한 어린이들에게는 생후 5-6 일에 심한 양측 성 폐렴이 발생합니다.
진단 : 검사 및 검사
낭포 성 섬유증에 대한 연구는 신생아 유전병의 조기 진단 프로그램에 포함됩니다.
트립신은 단백질 소화에 필요한 췌장 효소입니다. 이 분석은 최대 6 일 동안 수행됩니다. 결과가 양성일 경우 3 주 후에 시험을 반복하십시오.
스윕 테스트는 낭포 성 섬유증을 진단하기위한 금본위 제입니다. 이를 위해 아이에게 전기 영동을 실시한 다음 100ml의 땀을 수거합니다.
염소와 나트륨의 차이는 20 %를 초과해서는 안되며, 그렇지 않으면 낭포 성 섬유증의 의심이 있습니다.
신생아에서 태아는 알부민 검사를받습니다. 더 오래된 아이들은 coprogram (지방에 대한 대변 분석)을 보냅니다.
주 산기 검사는 임신 20 주에 가능합니다. 낭포 성 섬유증의 위험이 높으면 처방됩니다.
이를 위해 양이온에서 alkaline phosphatase가 측정됩니다. 돌연변이 유전자를 확인하는 DNA 검사는 마침내 진단을 확인하는 데 도움이됩니다.
유아 치료
불행히도, 아직 질병 치료제를 발명하지 못했습니다. 따라서 치료는 증상이 있으며 다음과 같은 목표를 가지고 있습니다.
- 기관지에서 점액 액화;
이를 위해 다양한 약물을 사용하십시오.
- 항균제. 그들은 악화의 첫 징후로 처방됩니다. 치료 과정은 1 개월입니다.
점액 용해 약물. 그들은 점액을 가늘게하고 폐에서 그것을 제거하는 것을 돕습니다.
효소 소화를 정상화해야했습니다. 이러한 의약품은 수명이 끝날 때까지 계속 복용해야합니다.
Hepatoprotectors. 담즙의 손실에 기여, 간 보호.
부모에게 권장 사항
낭성 섬유증이있는 어린이의 경우 약물 치료뿐만 아니라식이 요법도 중요합니다.
유아식은 단백질이 풍부해야하며 탄수화물과 지방이 제한되어야합니다. 환자의 식단에는 미네랄 함량이 높은 식품이 포함되어야합니다.
안마 동안, 아이는 엄마의 무릎 위에 얼굴을 내밀고 있습니다. 그녀는 가슴을 가볍게 두 드리십시오. 이것은 점액 배출에 기여합니다.
그런 아이들은 많이 움직여야합니다. Trampolining은 특히 가슴 근육이 강화되고 호흡이 향상되는이 시점에서 유용합니다.
가능하다면 아기는 수영에서 훈련 받아야합니다. 낭포 성 섬유증에 매우 유용합니다.
낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이는 장애 아동으로 인식됩니다. 따라서 부모는 필요한 모든 혜택을 받기 위해 가능한 한 빨리 관련 서류를 발급 받아야합니다.
그러한 환자에게는 필요한 의약품이 무료로 제공됩니다.
결과 및 합병증
질병은 어렵고 적절한 치료를받지 않으면 심각한 결과를 초래합니다.
- 육체적으로나 정신적으로 심각한 발달 지체;
췌장 조직의 퇴행;
간경변의 발달;
총 장 폐쇄;
농양이있는 폐렴;
예후 및 예방
이 질병의 유전 적 특성을 감안할 때 예방에 관해 말할 필요가 없습니다.
질병의 예후는 바람직하지 않습니다. 조기 진단과시기 적절한 치료로 평균 수명이 현저히 증가합니다.
지난 세기 동안 그들은 5 년 이상 살지 않았지만 지금은 25-30 년까지 살 수 있습니다. 그러나 이것은 또한 매우 작습니다.
낭포 성 섬유증은 치명적인 유전병입니다. 그것은 환자의 삶의 질에 크게 영향을 미치고, 그의 기대 수명을 감소시킵니다.
증상이있는 환자의 치료는 평생 동안 약물을 복용해야합니다. 적절한 치료를 받으면 이러한 아이들은 일반 학교에 다닐 수 있고 적극적인 생활 방식을 이끌 수 있습니다.
신생아 낭포 성 섬유증의 증상 및 치료 방법 : 병이 어떻게 나타나는지
신생아의 낭포 성 섬유증은 효소 분비를 담당하는 기관에 영향을 미치는 선천적 인 병리학입니다. 여기에는 점액 분비물, 위액, 땀, 타액 및 생식기를 생성하는 샘이 포함됩니다. 할당 된 유체는보다 두꺼운 일관성을 확보하고 공정이 어려워지며 덕트가 막히게됩니다.
질병의 형태
질병은 유전성이며, 분비 기관의 작업에 책임이있는 게놈의 돌연변이로 인해 발생합니다. 매년 러시아에서이 병리학은 600 번 이상 진단됩니다.
병리학에는 몇 가지 유형이 있습니다.
- 창자 장 폐쇄;
- 장 형태;
- 폐 모양;
- 혼합 된 형태;
- 지워진 및 비정형 종.
낭포 성 섬유증에서 환자는 평생 동안 약물 치료를 받아야합니다. 결과적으로이 병은 합병증, 장애 및 신경 파괴로 이어지고 조기 사망이 종종 발생합니다.
신생아의 근육 증축 증의 증상
질병의 증상은 각기 다른 형태로 다르며, 특정 기관의 증상에 따라 다릅니다.
- 장의 병리학의 경우, 주된 영향은 췌장에 있습니다. 소화 과정에서 중요한 역할을하며, 음식을 나누기 위해 필요한 대부분의 효소를 생산합니다. 신생아가 장폐색증 (병리학의 또 다른 이름)을 앓고 있다면 철관은 분비물에 대처하지 못하고 두꺼운 분비물로 구성된 코르크로 막히게됩니다. 이 상태에서 효소는 소장으로 들어 가지 못하고 소화가 방해받습니다. 소화관 기관에 이러한 물질이 없거나 부족하면 지방이 소화되지 않으며 염소, 나트륨 및 물의 흡수도 위반된다는 사실을 알 수 있습니다. 결과적으로, 소장은 통과 할 수없고 두꺼운 메소 늄으로 완전히 막혀 있습니다. 나중에, 비정상적인 특징은 불쾌한 냄새와 눈에 띄는 광택이있는 영구적 인 액체 변에 의해 나타납니다. 아이는 팽창과 굶주림에 시달리고 체중이 늘지 않으며 신체가 물을 잃는다. 인공 수유를하면 증상이 더 심해지고 비타민이 부족해집니다.
연말에 췌장의 내분비 조직 세포는 결합체로 대체되고 지방으로 자란다. 이 상태를 글 랜드 부족이라고합니다. 그것은 다음과 같은 합병증의 출현을 가져옵니다.
- 창자 점막 손상;
- 간경화;
- 어떤 경우에는 치명적입니다.
진단 방법은 포함 된 지방의 양에 대한 대변 연구와 효소 활동에 대한 십이지장의 소화액 분석을 토대로합니다.
- 기관지 폐렴 형태 - 유아에서 가장 흔한 증상 중 하나 인 낭포 성 섬유증은 다음과 같이 나타납니다. 출생 후 첫날부터 아기들은 기침하기 시작합니다. 나중에 발작, 짖는 소리, 말라 붙습니다. 호흡 곤란이 증상에 추가되고 피부에 푸른 색조가 나타나며 이는 폐 기능 부전을 유발합니다. 너무 많은 양의 땀샘에 의한 점액 생성으로 인해 이러한 징후가 나타납니다. 기관지에 축적되어 루멘을 막아 호흡을 예방합니다. 이러한 분비물에서 감염성 염증 과정이 시작됩니다. 이 병리로 고통받는 아이들은 기관지염 및 폐렴과 관련된 감기에 걸리기 쉽습니다.
- 영아에서 질병의 혼합 형태는 소화 기관 및 호흡기 질환을 포함하는 훨씬 더 심각한 과정이 특징입니다. 동시에, 아이의 삶은 어렵게되고, 심하게 앓고, 빈번한 질병에 걸리기 쉽습니다.
혼합 낭포 성 섬유증을 앓고있는 환자는 동료와 뒤떨어져 체중이 나 빠지고 천천히 자랍니다. 또한, 증상은 풍부하고 악취가 나는 냄새와 소화되지 않은 음식 조각이 들어있는 분비물의 분명한 지방성 불순물이 방출되는 것이므로 물건에서 씻어 내기가 다소 어렵습니다.
이는 위액이 농축되어 덩어리에 축적되어 덕트를 닫아 버리기 때문입니다. 효소는 소장에 들어갈 수 없으며 소화 과정이 방해받습니다. 신체는 충분한 양의 영양소, 지방 및 단백질을 섭취하지 못합니다. 붙어있는 효소는 췌장 자체를 파괴하기 시작하여 조직 교체를 초래합니다. 병리학은 낭포 성 섬유증이라고도합니다.
아픈 아이들의 5 %에서 직장 탈출증이 또한 나타납니다. 증상은 아이에게 불안과 스트레스를 유발합니다.
낭포 성 섬유증이 의심되는 경우, 아이는 땀 검사를하고 있습니다. 이것은 땀샘의 활동이 방해 받고 많은 양의 소금을 분비한다는 사실 때문입니다. 이러한 경우 결정화 된 소금 입자가 신생아의 피부에 나타날 수 있습니다. 진단 활동의 마지막 포인트는 DNA 분석입니다.
위의 내용을 모두 요약하면 질병이 어떻게 나타날 수 있는지에 대한 다음 목록을 강조 할 수 있습니다. 신생아의 낭포 성 섬유증의 증상 :
- 빈번한 배변;
- 대변의 일일 비율은 여러 번 초과했습니다.
- 헛배;
- 복통;
- 식욕 증가;
- hypovitaminosis;
- 드물게, meconium 방해;
- 피부가 건조해진다.
- 피부색은 창백하다.
- 복부에 배가 밖으로 말하는 것을 시작한다;
- 무관심;
- 불안;
- 연장 된 황달;
- 소금에 절인 피부.
낭성 섬유증의 징후가 출산 병원의 신생아에서 나타나지 않았거나 결석했거나 가벼운 경우, 아기가 인공 먹이로 옮겨 질 때 발현이 분명해진다. 소화 시스템의 최초의 눈에 띄는 위반 :
- 헛배;
- 빈번한 액체 혐기성 대변;
- 신경 상태;
- 아랫배는 커지게된다.
- 가슴이 증가한다.
- 약한 근육 톤;
- 건성 및 청색증 피부;
- 발작 장기간 기침;
- 육체 발달에 지체;
- 식욕 증가;
- 빈번한 감기, 폐렴, 기관지염;
- 호흡 곤란;
- 너무 얇은 지방 층;
- 간량의 증가에 대한 암묵적인 징후가있다.
부모는 나열된 증상에주의를 기울여야하며 다음 사항을 고려해야합니다.
- 적절한 의학적 개입이 부족하면 유아가 정신적, 신체적 발달에 지장을 초래할 수 있습니다.
- 췌장에 축적되는 효소는 점차 조직을 파괴하기 시작합니다.
- 병리학 증상이 나타난 지 한 달 후에, 체내의 구조가 변화하기 시작하여 시스 포 피로 증 (cystofibrosis)을 일으킨다.
소화 기능 장애가 신생아에서 더 많이 나타났다면 우리는 장 낭포 성 섬유증에 대해 이야기하고 있습니다. 그러나 호흡 기능에 장애가 더 두드러진다면 이는 폐의 형태입니다.
질병의 진단은 유전 질환에 대한 신생아 검사 프로그램에 포함됩니다. 출산 병원에 다니기 때문에 태어난 아기 한 명이 발 뒤꿈치에서 상영됩니다. 시험 사본을 조사하고, 유전적인 위반이 의심 될 경우 부모에게 통보합니다.
검사실 검사를 통해 신생아의 진단을 정확하게 확립하십시오. 혈액 검사, 땀 샘플 및 췌장 효소 검사를 제공해야합니다.
진단을 확정 할 때, 약물 치료가 평생 동안의 운동임을 준비해야합니다. 그러나 모든 의학 권고, 보육, 아기는 건강하게 성장하고 동료들과 잘 지낼 것입니다.
낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이의 삶. 소아과 위장병 전문의의 팁과 실질적인 조언
소아에서 낭성 섬유증은 만성적이고 진보적이고 종종 치명적인 유전성 (유전성) 질환입니다. 낭성 섬유증은 주로 호흡기 및 소화 기계에 영향을줍니다. 땀샘과 생식계도 영향을받습니다.
유전 적 원인
소아에서 낭포 성 섬유증은 신체의 염분 흡수를 조절하는 결함 유전자에 의해 유발됩니다. 몸의 세포에있는 질병이 너무 많은 소금과 충분한 물을 얻지 못할 때.
이것은 일반적으로 우리 기관을 두껍고 끈적한 점액으로 "윤활"하는 체액을 전환시킵니다. 이 점액은 폐의기도를 차단하고 소화관의 루멘을 막습니다.
낭포 성 섬유증의 주된 위험 요소는 질병의 가족력입니다. 특히 부모 중 하나가 이동 통신사 인 경우 더욱 그렇습니다. 낭포 성 섬유증을 유발하는 유전자는 열성입니다.
이것은이 질병을 갖기 위해서 아이들은 엄마와 아빠 한 명씩 두 개의 유전자 사본을 상속 받아야한다는 것을 의미합니다. 한 어린이가 한 권만 상속 받으면 낭포 성 섬유증이 발생하지 않습니다. 그러나이 아기는 여전히 매개체가되어 유전자를 자손에게 전이시킬 수 있습니다.
낭포 성 섬유증 유전자를 가지고있는 부모는 종종 건강하며 질병의 증상이 없지만 유전자를 자녀에게 전달합니다.
증상
낭포 성 섬유증의 징후는 다양하며 시간이 지남에 따라 달라질 수 있습니다. 보통 어린이의 증상은 아주 어린시기에 처음 나타납니다. 그러나 때로는 그들 자신과 조금 나중에 발견됩니다.
이 질병은 심각한 건강 문제를 야기하지만 주로 폐와 소화 기계를 손상시킵니다. 따라서 폐와 장의 형태의 질병.
최신 진단 방법을 사용하면 증상이 나타나기 전에 신생아의 낭포 성 섬유증을 검사 할 수 있습니다.
- 낭포 성 섬유증을 앓고있는 신생아 중 15-20 %가 태어날 때 메 코니 움을 막습니다. 이것은 소장이 첫 번째 의자 인 메 코니 움에 의해 막혀 있음을 의미합니다. 일반적으로 메코 늄은 아무 문제없이 떠납니다. 그러나 낭포 성 섬유증을 앓고있는 아기의 경우 매우 조밀하고 두껍기 때문에 창자는 쉽게 제거 할 수 없습니다. 결과적으로 장 루프가 비틀어 지거나 제대로 발달되지 않습니다. Meconium은 또한 대장을 막을 수 있으며,이 상황에서 아이는 출생 후 1-2 일 동안 배변을하지 않을 것입니다.
- 부모들은 신생아에서 낭포 성 섬유증의 징후를 발견 할 수 있습니다. 예를 들어, 엄마와 아빠가 아기에게 키스하면 피부에 짠 맛이 있다는 것을 알게됩니다.
- 아기는 체중이 충분하지 않습니다.
- 황달은 낭포 성 섬유증의 또 다른 초기 징후 일 수 있습니다. 그러나이 증상은 많은 아기에서 출생 직후에 나타나며 대개 며칠 후 또는 광선 요법의 도움을 받아 사라집니다. 이 경우 황달은 유전 적 요인과 관련이 있으며 낭포 성 섬유증과 관련이없는 경우가 많습니다. 선별 검사를 통해 의사는 정확한 진단을 내릴 수 있습니다.
- 이 질병에서 생성되는 끈적 끈적한 점액은 폐에 심각한 손상을 일으킬 수 있습니다. 낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이는 종종 흉강염에 감염됩니다. 왜냐하면이 두꺼운 액체가 박테리아의 발육을위한 비옥 한 토양을 형성하기 때문입니다. 이 질병에 걸린 어린이는 일련의 심한 기침과 기관지 감염으로 고통받습니다. 심한 천명음과 호흡 곤란은 아기가 앓고있는 또 다른 문제입니다.
이러한 건강 문제는 낭포 성 섬유증을 가진 어린이에게 독특하지 않으며 항생제로 치료할 수 있지만 장기적인 결과는 심각합니다. 결국, 낭포 성 섬유증은 어린이의 폐에 그러한 해를 입히게하여 제대로 작동하지 못하게 할 수 있습니다.
따라서 어린이가 낭포 성 섬유증을 앓고 있다면 경증 또는 중증 일 수있는 다음과 같은 증상 및 증상을 나타낼 수 있습니다.
- 기침 또는 천명음;
- 폐의 많은 양의 점액;
- 폐렴 및 기관지염과 같은 빈번한 폐 감염;
- 혼란스러운 호흡;
- 짠 피부;
- 좋은 식욕으로도 성장이 느리다.
- 신생아에서의 태변 장애;
- 큰 변이나 뚱뚱한 빈번한 변;
- 복부 통증이나 bloating.
진단
증상이 나타나기 시작하면 낭포 성 섬유증이 대부분의 경우 의사의 첫 번째 진단이 아닙니다. 낭포 성 섬유증의 많은 증상이 있으며 모든 어린이에게 모든 징후가있는 것은 아닙니다.
또 다른 요인은 다른 어린이에게서이 질환이 경증에서 중증까지 다양 할 수 있다는 것입니다. 증상이 나타나는 나이도 다릅니다. 어떤 사람들은 유아기에 낭포 성 섬유증으로 진단 받았고 다른 사람들은 성인 시절에 진단 받았습니다. 질병의 경과가 중간 정도라면 청소년기 나 성인기에 도달하기 전에 문제가 없을 수 있습니다.
유전자 검사
임신 중에 유전 테스트를 통과하면 부모는 미래의 어린이들이 낭포 성 섬유증을 가질 수 있는지 알아낼 수 있습니다. 그러나 유전 검사가 낭포 성 섬유증의 존재를 확인하는 경우에도 특정 어린이의 질병 증상이 심각 할 지 또는 미리 알려지지 않은지를 미리 예측할 수있는 방법이 없습니다.
유전 테스트는 아이가 태어난 후에 수행 할 수 있습니다. 낭포 성 섬유증은 유전 질환이므로 의사는 증상이 없더라도 아기의 형제 및 자매를 검사 할 것을 제안 할 수 있습니다. 다른 가족들, 특히 사촌들도 시험을 봐야합니다.
태아가 장폐색으로 태어난 경우 태아에게 낭포 성 섬유증을 검사합니다.
땀 테스트
출생 후, 낭포 성 섬유증에 대한 표준 진단 검사는 땀 검사입니다. 이것은 정확하고 안전하며 고통없는 진단 방법입니다. 이 연구는 pilocarpine으로 땀샘을 자극하기 위해 작은 전류를 사용합니다. 그것은 땀의 생산을 자극합니다. 30 ~ 60 분 동안 땀은 여과지 또는 거즈에 수집되고 염화물 수준을 확인합니다.
어린이는 낭포 성 섬유증을 진단하기 위해 2 개의 별도 땀 샘플에서 60 개가 넘는 땀 염화물 결과를 가져야합니다. 아기를위한 보통 땀 값은 낮습니다.
트립신의 결정
신생아의 경우 땀을 충분히 흘리지 않으므로 테스트는 유익하지 않을 수 있습니다. 이 경우, 면역 반응성 트립 시노 겐의 결정과 같은 다른 유형의 시험을 사용할 수있다. 이 검사에서는 출생 후 2 ~ 3 일에 걸친 혈액을 trypsinogen이라는 특정 단백질에 대해 분석합니다. 양성 결과는 땀 흘리기 및 기타 연구에 의해 확인되어야합니다. 또한, 낭포 성 섬유증을 가진 어린이의 비율이 적 으면 정상 수준의 땀이 발생합니다. 그들은 돌연변이 유전자의 존재를 화학적 검사를 통해서만 진단 할 수 있습니다.
다른 유형의 설문 조사
낭포 성 섬유증을 진단하는 데 도움이되는 다른 검사에는 흉부 X 선 검사, 폐 기능 검사 및 객담 검사가 있습니다. 폐, 췌장 및 간이 얼마나 잘 작동하는지 보여줍니다. 이것은 낭성 섬유증이 진단 되 자마자 그 정도와 중증도를 결정하는 데 도움이됩니다.
이러한 테스트에는 다음이 포함됩니다.
- 흉부 엑스레이;
- 몸에 들어가는 양분의 양을 추정하기위한 혈액 검사;
- 폐의 Pseudomonas aeruginosa 및 Staphylococcus aureus 또는 다른 혈우병 성 박테리아의 성장을 확인하는 박테리아 연구. 이 박테리아는 낭포 성 섬유증에 널리 분포하지만 건강한 사람에게는 영향을 미치지 않을 수 있습니다.
- 호흡에 대한 낭포 성 섬유증의 영향을 측정하기위한 폐 기능 검사.
폐 기능 검사는 검사 과정에서 자녀가 충분히 협조 할 수있을 때 수행됩니다.
소아 낭포 성 섬유증의 치료
- 낭포 성 섬유증은 유전 질환이기 때문에 조기에 유전 공학을 사용하는 것이 예방 또는 치료하는 유일한 방법입니다. 이상적으로 유전자 치료는 결함있는 유전자를 수리하거나 대체 할 수 있습니다. 과학 발전의이 단계에서이 방법은 비현실적입니다.
- 또 다른 치료법은 낭포 성 섬유증을 가진 어린이에게 신체에서 충분하지 않거나 그렇지 않은 단백질 제품의 활성 형태를주는 것입니다. 불행히도 이것은 또한 실현 가능하지 않습니다.
따라서 약물 치료법이나 낭포 성 섬유증에 대한 급진적 인 치료법은 현재 알려져 있지 않습니다.
그 동안 의사가 할 수있는 최선의 방법은 낭성 섬유증의 증상을 완화하거나 어린이의 삶의 질을 향상시키기 위해 질병의 진행을 늦추는 것입니다. 이것은 폐에서 두꺼운 점액을 제거하는 절차와 함께 항생제 치료법을 사용하여 이루어집니다.
치료법은 각 어린이의 필요에 맞게 조정됩니다. 질병이 매우 진행되는 어린이의 경우 폐 이식이 대안이 될 수 있습니다.
폐병 치료
낭포 성 섬유증의 치료에서 가장 중요한 방향은 호흡 곤란과의 싸움으로 빈번한 폐 감염을 유발합니다. 물리 치료, 운동 및 약물 치료는 폐기도의 점막 막힘을 줄이는 데 사용됩니다.
- 기관지 (자세) 배수. 그것은 점액이 폐에서 빠져 나가는 위치에 환자를 배치함으로써 수행됩니다. 즉, 어깨의 수준은 허리의 수준 아래에 있습니다. 시술 과정에서 가슴이나 등 박수를 치고 점액을 활성화시키고 호흡기에서 빠져 나오도록 진동을 만듭니다. 이 과정은 각 폐의 서로 다른 부위의 점액 양을 줄이기 위해 가슴의 다른 부위에서 반복됩니다. 이 절차는 매일 수행해야합니다. 가족들에게이 접대를 가르치는 것이 매우 중요합니다.
- 운동은 점액을 제거하고 폐를 맑게하기 위해 기침을 자극하는 데 도움이됩니다. 또한 아동의 전반적인 신체 상태를 개선 할 수 있습니다.
- 호흡을 용이하게하기 위해 에어로졸 약물을 사용하는 의약품.
이러한 의약품은 다음과 같습니다.
- 기도를 확장시키는 기관지 확장제;
- 점액을 가늘게하는 점액질;
- 기도에서 팽창을 감소시키는 충혈 완화제;
- 폐 감염과 싸우기위한 항생제. 이들은 경구 투여, 에어로졸 투여 또는 정맥 내 주사로 투여 될 수있다.
소화 장애 치료
낭포 성 섬유증의 소화 장애는 폐보다 덜 심각하고 조절하기 쉽습니다.
소화에 도움이되는 단백질 및 췌장 효소의 함량이 낮고 지방 함량이 높은 균형 잡힌 고 칼로리 식단을 종종 처방합니다.
비타민 A, D, E 및 K 보충제는 영양 상태가 양호한 것으로 나타났습니다. 관장 및 점액 용해제는 장폐색을 치료하는 데 사용됩니다.
낭포 성 섬유증을 가진 아기 돌보기
어린이에게 낭포 성 섬유증이 있다고 말하면 신생아가 필요한 영양소를 섭취하고기도가 청결하고 건강하게 유지 될 수 있도록 추가적인 조치를 취해야합니다.
먹이주기
적절한 소화를 돕기 위해, 먹이를 먹을 때마다 의사가 처방 한 효소 보충제를 아이에게 줄 필요가 있습니다.
아이에게 효소가 필요하거나 효소의 용량 조절이 필요하다는 징후는 다음과 같습니다 :
- 강한 식욕에도 불구하고 체중을 늘릴 수 없다.
- 자주, 기름기 많은, 불쾌한 대변;
- bloating 또는 가스.
낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이는 연령대별로 다른 어린이보다 더 많은 칼로리가 필요합니다. 그들이 필요로하는 여분의 칼로리의 양은 각 유아의 폐 기능, 신체 활동 수준 및 질병의 중증도에 따라 다릅니다.
낭포 성 섬유증은 또한 피부의 땀샘을 구성하는 세포의 정상적인 기능을 방해합니다. 결과적으로 아기들은 땀을 흘릴 때 많은 양의 소금을 잃어 탈수 위험이 높습니다. 추가 소금 섭취는 전문가의 권고에 따라 투여해야합니다.
교육 및 개발
아동이 규범에 따라 발전 할 것으로 기대할 수 있습니다. 유아가 유치원이나 학교에 다닐 때 장애인 교육법에 따라 개별 교육 계획을 수립 할 수 있습니다.
개별 계획은 아프거나 병원에 갔을 때 자녀가 계속 교육을받을 수 있도록 보장하며 교육 기관 방문에 필요한 조치 (예 : 간식 추가 시간 제공)도 포함합니다.
낭포 성 섬유증을 앓고있는 많은 어린이들은 어린 시절을 계속 누리고 자라며 완전한 삶을 영위합니다. 어린이가 자라면 많은 의료 절차가 필요할 수 있으며 때로는 병원에 갈 수 있습니다.
우선, 낭포 성 섬유증을 가진 어린이와 그 가족은 긍정적 인 태도를 유지해야합니다. 과학자들은 유전자 요법과 같은 새로운 치료법을 개발하면서 낭포 성 섬유증의 유전 적 및 생리 학적 장애를 이해하는 데 계속 중대한 진전을 이루고 있습니다. 낭포 성 섬유증 환자와 개복 치료를위한 치료법을 개선 할 수있는 가능성이 있습니다!