낭성 섬유증은 다발성 장기 증상이있는 일반적인 단일성 질환입니다. 20 세기의 마지막 몇 년 동안, 어린이와 성인 사이에서 낭포 성 섬유증 환자의 수가 급격히 증가하여 치명적인 소아기 질환에서 만성 성인 병리로의 전환을 나타냅니다.
이 질환의 기본은 췌장의 전신 섬유증입니다. 이것은 유즙 분비물 (피지선, 땀)의 광범위한 병변을 가진 유전 질환으로, 배설물의 점막 분비로 인한 췌장, 장선 및 호흡기의 낭성 변성을 특징으로합니다. 질병의 원인은 염색체 유전자의 변화입니다.
1989 년에 낭포 성 섬유증의 조절 인자 인 단백질의 형성을 담당하는 유전자가 확인되었습니다. 이 단백질은 외분비샘의 배뇨관을 덮고있는 세포의 전해질 수송을 조절합니다. 이 질병의 발달 메커니즘에서 땀샘에서 나트륨과 염소의 농도가 증가하는 것이 중요하며이 질환은 기관지의 점액 샘에 의해 분비되는 점액의 증가로 특징 지어지며 점착성이 떨어지는 가래가있는 통증이있는 기침을합니다. 소아에서는 폐의 실질 (pneumchyma) (폐렴)이 진행되는 과정이 급속하게 진행되며, 처음 2 세의 증상이 생길 수 있습니다. 확산 기관지염, 재발 성, 종종 장기간 폐렴에 의해 나타나는 염증 변화는 빠르게 만성이되고, pneumosclerosis와 기관지 확장증이 점차적으로 형성됩니다.
의료 행사
기관지 분비물의 점도를 줄이고 효과적인 배출을 위해 마사지, 에어로졸 흡입제, 소금 알칼리성 혼합물, 살 부타몰, 도리아 아제, 리파아제, 아세틸 시스테인 및 필요한 경우 항생제와 같은 약물을 포함하여 물리적, 화학적 및 도구 방법을 조합하여 처방합니다. 그러나 모든 약물은 증상이 있습니다. 환자의 평균 생존 기간은 29 세입니다.
식물 요법
허벌 구제는 두꺼운 객담 (엄마와 계모, 늪지대, 뮬 레인), 췌장 (엘레 판팜, 민들레, 밀 그라스 크리핑)의 분리를 개선하고 2 차 감염 (유칼립투스, 금송화, 자작 나무)의 첨가를 줄이고 예방하며 면역력을 증가시킵니다 Eleutherococcus, Rhodiola rosea).
우리는 synupret, elekasol, phytohor, bekunis light에 특정 희망을 두었습니다.
phytoinhalations의 형태로 에센셜 오일도 도움 : hyssop, 바질, 라벤더, citral.
낭포 성 섬유증 : 원인, 증상, 진단, 치료
낭포 성 섬유증은 세포막을 통해 염소 이온의 이동에 관여하는 단백질 돌연변이의 결과로 발생하는 심각한 유전성 만성 질환으로 땀과 점액을 생성하는 외부 분비샘의 분비를 유발합니다. 인체에서 점액의 역할을 과소 평가할 수는 없습니다. 장기에 건조를 방지하고 병원성 세균에 의한 감염을 보습하고 보호합니다. 따라서 점액 생산에 대한 위반은 사람에게 가장 중요한 기계적 장벽 중 하나를 박탈합니다. 낭포 성 섬유증은 치료가 불가능하며 필연적으로 내부 기관의 활동을 심각하게 위반하게됩니다.
"낭포 성 섬유증"이라는 용어는 구성 성분으로 해부되는 경우 무엇을 의미합니까? "Mukus"는 점액이며 "viscidus"는 점성이 있으며 이는 질병의 본질과 완전히 일치합니다. 튼튼하고 끈적 끈적한 점액이 췌장과 기관지에 형성되며 말 그대로 "나막신"을 일으켜 막히게합니다. 충혈 된 점액은 병원성 박테리아의 좋은 번식지입니다. 위장관, 부비동염, 신장 및 전체 비뇨 생식기도 영향을받습니다.
낭포 성 섬유증의 원인과 기전
낭성 섬유증은 염색체 7의 돌연변이에 의한 유전병입니다. 이 염색체는 막을 통과하는 염소 이온의 이동을 제어하는 단백질의 합성을 담당합니다. 질병의 결과로, 염소는 많은 양으로 축적되어 세포를 떠나지 않습니다. 그리고 나서 - 동화 에서처럼, "할아버지를위한 할머니, 순무의 할아버지...". 이 이야기 만 - "재수없는 끝"(c). 염소는 나트륨 이온을 끌어 당기고 물 뒤에는 물이 세포 안으로 흘러 들어갑니다. 이 물은 격변 적이며 필요한 일관성을주기에 충분한 점액이 없습니다. 그것의 특성을 잃어 버리고 더 이상 자연이 부여한 기능을 수행 할 수 없습니다.
질병의 발전을위한 또 다른 메커니즘은 다음과 같습니다. 기관지 나무에서 정체되는 점액은 더 이상 환경 오염 물질 (먼지, 연기, 유해한 가스)에서 제거되지 않습니다. 기관지에서 감염과 염증 반응을 유발하는 미생물 "흐릿함"이 또한 지연됩니다.
염증은 주요 "ascenisation"기능을 위임받은 기관지 섬모 상피의 구조를 침범합니다. 같은 상피에 의해 기관지 내로 분비되는 보호 면역 글로불린 단백질의 양이 감소합니다. 미생물은 점액의 침체와 박테리아의 증식에 기여하는 기관지가 좁고 좁아지는 것과 관련하여 탄력있는 기관지 골격을 "약화"시킵니다.
그리고 그 사이에 소화관에서 어떤 일이 발생합니까? 췌장은 또한 관의 내강을 막히게하는 두꺼운 점액을 분비합니다. 효소는 장내에 들어 가지 않아서 음식 흡수가 붕괴됩니다. 아이의 신체 발달이 느려지고 지적 능력이 감소합니다.
낭포 성 섬유증의 증상
질병은 점진적으로 시작됩니다. 시간이 지남에 눈사태의 증상이 증가하고 병적 인 과정이 만성이됩니다.
낭포 성 섬유증의 첫 징후는 아이가 6 개월에 도달하면 볼 수 있습니다. 이 때쯤에, 모유는 아기를위한 유일한 영양 공급원이되는 것을 멈추고, 모유로 전염 된 면역 세포는 병원성 미생물로부터 아기를 보호하지 못하게됩니다. 박테리아 감염과 결합하여 점액이 멈추고 첫 번째 증상이 나타납니다.
- 제한된 양의 점성 가래로 비생산적인 쇠약 기침;
- 호흡 곤란;
- 푸른 피부;
- 아마도 약간의 온도 상승;
시간이 지남에 따라 저산소증은 아이의 신체 발달에 지체를 일으키고 체중은 더 천천히, 아이는 부끄럽고 무관심합니다.
폐 감염 (본질적으로 폐렴)은 임상 적으로 새로운 그림을 그려줍니다.
- 열분해 온도;
- 풍부한 고름이 많은 가래가있는 심한 기침;
- 중독 증상 (두통, 현기증, 메스꺼움, 구토)
폐의 만성 병리학 적 과정의 확인은 "드럼 스틱"(둥근 팁이있는) 유형의 손가락 형성이며 손톱은 시계 안경과 같이 볼록 해집니다. 만성 폐 질환의 필수 불가결 한 요소 인 저산소증은 필연적으로 심혈관 계통의 파괴를 초래합니다. 심장은 병든 폐에서 정상적인 혈류를 조직 할만큼 충분한 힘이 없습니다. 심부전의 증상이 나타납니다.
췌장의 패배는 만성 췌장염과 그에 수반되는 모든 증상의 형태로 발생합니다.
낭포 성 섬유증의 다른 증상 중 다음과 같은 사항을주의해야합니다.
- 총신 가슴의 형성;
- 건성 피부, 탄력 감소;
- 깨지기 쉬운 머리카락.
낭포 성 섬유증 진단
낭포 성 섬유증의 진단은 뿌리부터 시작됩니다 : 친척이 낭포 성 섬유증의 증상을 가지고 있는지 여부, 특징이 무엇인지, 어느 정도까지 나타 났는지에 대한 정보가 모든 가족 질병에 대해 수집됩니다. 결함 유전자의 존재 또는 부재에 대해 DNA의 유전 연구 (이상적으로는 미래의 어머니에서)가 수행됩니다. 하나 있다면, 미래의 부모는 가능한 결과에 대해 경고해야합니다.
mucovoscidosis의 경우, pilocarpine을 예비 투여 한 후 환자의 땀에서 나트륨 및 염소 이온의 함량을 측정하는 특수 땀 검사가 개발되었습니다. 후자는 외부 분비선에 의한 점액과 땀의 생성을 자극합니다. 60 mmol / l 이상의 환자의 땀에서 염소 농도에서 낭포 성 섬유증의 존재를 추정 할 수 있습니다.
땀 검사 후, 객담, 대변, 혈액, 기관지 내시경 검사, Spirographic 검사, 십이지장 삽관과 췌장 분비 및 활성 효소의 존재 여부에 대한 추가 검사가 수행됩니다.
낭포 성 섬유증 치료
낭포 성 섬유증의 치료는 질병 자체를 없애는 것 (이것은 비현실적입니다)이 아니라 코스를 완화시키는 데 있습니다. 동시에, 적극적인 치료 방법 (질병의 급성기에)은 지속적으로 예방 (예방 단계에서)과 번갈아 진행됩니다. 이 전술을 통해 환자의 삶을 연장 할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증의 치료는 다음과 같은 목표를 가지고 있습니다 :
- 축적 된 두꺼운 점액으로부터 기관지를 주기적으로 세척;
- 병원균에 의한 기관지 위생;
- 면역 강화.
기관지의 점액은 신체 운동 (스포츠, 춤, 호흡 운동) 및 약리학 요법 (점액제 복용)을 통해 제거됩니다.
감염을 막기 위해 광범위한 항생제 범위 (세 팔로 스포린, 마크로 라이드, 호흡기 플루오로 퀴놀론)에서 작용하는 항생제의 사용.
만성 감염으로 인한 호흡기의 부종을 줄이기 위해 흡입 된 코르티코 스테로이드 (beclamethasone, fluticasone)를 사용하십시오.
심한 경우 마스크 된 산소로 산소 요법을 시행합니다.
폐에서의 공기 전도 및 가스 교환은 물리 치료 (가슴을 따뜻하게 함)를 통해 향상시킬 수 있습니다.
이미 언급했듯이이 질병은 음식의 소화율에 악영향을 미칩니다. 소화 기능을 최적화하기 위해 더 높은 칼로리 (육류, 달걀, 사워 크림, 치즈) 제품이식이 요법에 추가되고 효소 조제품 (크론, 페스타 등)이 추가로 도입됩니다.
결론적으로 나는 건강한 낙천주의를 소개하고자한다 : 질병의 결과에 대한 명백한 예후에도 불구하고 낭포 성 섬유증 환자에 대한 모든 의학적 권고 사항을 제때에 시작하고 세심한 치료를 시작한 45-50 세의 환자는 매우 현실적이다. 특정 희망은 폐의 이식 (양 엽)에 구성된 낭포 성 섬유증의 치료를위한 수술 방법을 최근 몇 년간 소개하고 소개했습니다. 올해는 러시아에서 낭포 성 섬유증 환자에게 폐 이식 수술을 실시했는데, 이는 진정한 한 해였습니다.
낭포 성 섬유증에 대한 민간 요법
낭포 성 섬유증은 유전 적 질환뿐 아니라 조직 손상을 일으키는 유전성 질환입니다. 이 병은 작업을 방해하고 외분비샘의 적절한 활동을 파괴하고, 소화 불량, 체계 및 호흡기 계통을 뒤 따릅니다.
폐 병변의 주요 증상.
폐 모양의 첫 번째 증상은 심각한 약점, 피부의 창백함, 체중 감소 (적절한 영양 섭취로도)입니다. 그 다음에는 점차적으로 성장하고 강화하기 시작하는 기침이옵니다. 재산에 의해, 그것은 백일해와 기침을 닮을 것입니다. 이 기침에는 가래가 동반되며 일부 점액에는 고름 형태로 배설됩니다.
이 두꺼운 객담은 점액 형성을 일으키고, 기관지를 막으며, 폐기종이 발생합니다. 완전한 기관지 폐색과 함께 무균 상태가 형성됩니다. 작은 어린이들, 개인들은 빠르게 병리학 과정에 참여합니다. 그들은 위험하고 심각한 형태의 폐렴을 일으킬 수 있습니다.
폐렴은 고열을 동반하여 만성화 될 수 있습니다. 여기에는 전신에서 염소뿐만 아니라 나트륨의 손실 위험, 폐 기능 부전, 심부전이 따른다.
많은 사람들이 외모를 바꿀 수 있습니다. 피부는 칙칙한 색조를 나타내며 팔다리는 파란색으로 변할 수 있습니다. 호흡 곤란이 보통 발생하고, 가슴이 세포의 모양을 취할 수 있고, 손가락의 끝이 변형되고, 움직임의 활동이 감소하며, 가슴의 쐐기 모양의 형태로 변형이 발생합니다.
장 형태의 낭포 성 섬유증의 주요 증상.
이 유형의 질병은 소화관의 비밀 결핍을 나타냅니다. 단백질, 탄수화물, 지방의 분열 및 흡수가 잘못되거나 불충분합니다. 부패성 과정은 장에서 일어나고 독성이 매우 높은 최종 제품이 형성됩니다. 이로 인해 가스가 축적되고 팽창합니다.
대변이 더 자주 나타나고 대변의 총 빈도가 비정상적으로 증가하여 최대 8 배의 다발성 변이가 있습니다. 냄비에 가기 시작한 어린이에게는 장의 방울이있을 수 있습니다. 많은 사람들이 일정한 건조한 입으로 고통을 당할 것이고, 타액은 점성이됩니다.
특히 건조한 성질의 음식을 씹는 것은 어려워집니다. 첫 달에는 식욕이 증가 할 수 있습니다. 그럼에도 불구하고 hypotrophy와 polyhypovitaminosis의 급속한 발전이있다. 근육의 색조, 탄력성 및 탄력성이 감소합니다.
다른 성격의 복부 내부의 통증, 고름, 근육통이있는 기침, 오른쪽 hypochondrium의 통증을 괴롭히기 시작합니다. 상복부 부위에 통증이 있으면 췌장이나 십이지장 궤양의 문제에 해당됩니다.
합병증은 장폐색, 요로 결석증, 신우 신염 및 이당류 분해 효소 결핍의 2 차 형태, 당뇨병, 저 단백 혈증의 발병으로 나타납니다.
낭포 성 섬유증 민간 요법의 치료
이 치료는 몸의 유지와 질병의 개별 증상 완화에만 적용됩니다. 이러한 치료는 매우 오랜 기간 지속될 수 있으며 내과 치료 중에는 다음과 같은 행동과 규칙을 지속적으로 준수해야합니다.
1). 발생하는 두꺼운 점액의 기관지를 끊임없이 제거하는 것이 매우 중요합니다 (기관지의 민간 치료에 대한 별도 기사가 여기 있습니다).
2). 적정 수준에서 면역력을 유지하고, 올바른식이 요법을 준수하고, 적절한 영양소가 포함 된 음식을 섭취하십시오.
3). 기관지 자체에서 박테리아의 번식과 번식을 예방하십시오.
4). 스트레스를 없애고 심한 우울증을 없애고 유능한 의사의 모든 권고를 엄격히 따르십시오.
5). 소화 장애를 교정하고 음식물의 소화를 개선하고식이 균형을 유지하며 고 칼로리 식품 (특히 달걀, 치즈, 사워 크림)을 잊지 마십시오.
6). 어린이는 비염, 어린이 부비동염, 어린이의 아데노이드 및 기타 호흡기 질환을 배제하기 위해 이비인후과 의사가 질적 검사를 받아야합니다.
민간 요법의 낭포 성 섬유증 치료.
폐 질환과 기관지에 심각한 문제가있는 경우, 자신의 면역 강화로 시작하는 것이 바람직합니다. 리프팅 면역의 주요 원천은 자연적인 장미 빛, 민트, 멜리사, 린덴, 그리고 에키나시아 (Echinacea)를 포함한 상서로운 차를 기본으로 한 보온병의 팅크 (tincture)입니다.
독소, 건포도, 석류, 키위 및 많은 감귤류에서 발견되는 비타민 C의 부피 용량을 얻을 필요가 있습니다. 폐렴과 기관지염을 치료할 수있는이 양봉 제품을 활용하십시오.
가장 효과적인 방법은이 천연 꿀과 함께 꽃가루, 홍차, 그리고이 프로 폴리스로 헹구는 것입니다. 그들은 또한 유제품을 몇 방울 떨어 뜨린 제복이나 감자 또는 카모마일에 감자 흡입제를 사용합니다.
어떤 의사들은 저녁에는 가슴과 등 부위에 특별한 케이크를 설치하는 것이 좋습니다. 좋은 밀가루, 꿀, 버터 및 ½ tsp에서 밀가루 반죽을 만드십시오. 겨자. 케이크는 가슴에 떨어지고, 위에 필름으로 덮여 있고 따뜻한 물건으로 단열되어 있습니다. 유사한 조치가 기관지 영역의 뒤쪽에서 수행됩니다.
낭포 성 섬유증에 추천되는 음식.
1). 조금 배가 고프면 먹을 필요가 있습니다. 이 경우 꽤 많이 섭취하는 것이 가장 좋지만 현재 하루 동안 가장 자주 먹는 횟수입니다.
2). 당신이 먹기를 꺼려한다면, 이것에 노력을 기울여야하며 일정한 간식을 만들어야 할 것입니다. 효과적인 밀크 셰이크.
3). 음식에는 항상 영양가있는 다양한 음식이 있어야합니다. 매 시간마다 간식을하는 것이 좋습니다.이 경우 베이킹, 직접 만든 치즈, 크래커가 이상적입니다.
가장 적합한 비타민은 A, D, E, K입니다. 효소와 소금은 가스를 줄이고 대변을 정상화시키는 데 적합합니다. 의사 만이 증가 또는 감소를 처방합니다. 칼슘을 섭취하십시오. 일정한 온도의 기후에 사는 사람들은 소금 사용에 대한 추가 조언이 필요합니다. 어쨌든 유능한 영양사 만 특수한 적절한식이 요법을 처방해야합니다.
집에서 낭포 성 섬유증의 치료.
간헐적 인 간질 치료제.
가장 효과적인 것은 Althea 뿌리, Thermopsis, 감초 뿌리 및 치료 백리향입니다. 그들은 기관지의 매끄러운 근육을 스스로 풀어주고 기관지의 배수를 늘릴 수 있습니다. 가장 중요한 것은 잘못 투여하면 점액으로 기관지 내강을 확장시킬 수 있기 때문에 극도의주의를 기울여 리셉션을받는 것이고, 이는 폐렴 섬유 성 섬유증을 형성 할 수 있습니다. 이 약초는 흡입 또는 내부로 사용됩니다.
소화관을위한 자연 진경제.
가장 중요한 카모마일, 금 송 화 치유, 민트, 약용 belladonna, 오 레가 노, 유용한 lovage 있습니다. 창자에 문제가 생기면 반드시 도움을 제공 할 것입니다. 또한, 여러 가지 불리한 감염에 대처하기 위해 사용됩니다. 설명 된 허브는 섭취에 이상적인 주입 용으로 적합합니다.
호흡을 조절하십시오.
호흡에 시간을 할애 할 자유로운 시간을 할당하십시오. 호흡의 품질은 폐를 양호한 상태로 유지하는 데 달려 있습니다. 가능한 한 조용하고 천천히 복부 근육의 긴장없이 잠시 숨을 쉬십시오. 다른 특별한 호흡 연습 후에 휴식을 취할 때이 방법을 적용하는 것이 가장 좋습니다.
적절한 운동.
태초에 가장 깊고 빠르게 흡입을 시도한 후 3 초 동안 숨을 멈추고 내쉬면 숨을 쉬어야합니다. 이 방법은 기관지의 점액을 통해 공기가 통과 할 수있게하여 점진적 분리뿐 아니라 제거에도 기여합니다. 운동은 정확히 3 번 수행되고 즉시 강제 만료됩니다.
강제 만료 운동.
이 호기는 매우 예리하고, 가장 완전하고 빠른 호기가 가능해야합니다 (설명 된 호흡 이후). 이 방법은 가장 큰 기관지에서 필요한 점액이 아니라 자연적으로 (기침) 나오게합니다. 이러한 3 가지 강제 호기를 시행하면 즉시 위에서 설명한 호흡의 운동 조절을 수행하고 절차를 다시 반복하십시오.
정보는 모든 사람에게 중요합니다.
성인의 낭포 성 섬유증에 대한 불리한 진단으로 민간 요법으로 치료하는 것은 입증 된 의사의 승인을받은 후에 만 허용됩니다. 그렇지 않은 경우에는 널리 사용되는 방법이나 치료 방법을 배제합니다. 어린이 낭포 성 섬유증은 일반적으로 자연 요법으로 치료하지 않는 것이 좋습니다.
자신과 건강을 유지하십시오.
낭포 성 섬유증 : 증상, 질병 유형 및 현대 치료
배치하는 : 양자 택일에서 행정관 26.06.2018 0 163는 전망한다
낭포 성 섬유증의 치료에서 현대 민간 요법의 성공
낭포 성 섬유증 또는 낭포 성 섬유증은 내부 땀샘의 침범을 특징으로하는 유전성 질환으로, 영향을 받으면 병적 인 비밀을 생성하기 시작합니다. 이것은 폐와 소화관에 부정적인 영향을 미칩니다.
이 질병은 호흡 기관에 영향을 미칩니다.
모든 유전성 질병 중 낭포 성 섬유증이 가장 흔한 것으로 알려져 있습니다.
통계에 따르면, 행성의 20 번째 거주자마다 결함있는 유전자가 있습니다. 결혼 한 부부가이 유전자의 운반체 일 경우, 25 %의 경우 낭포 성 섬유증을 가진 어린이가 그러한 부모에게 태어납니다. 그러나 부모 중 한 명이 건강하다면 아이들은 가장 건강하게 태어납니다.
임상 실습에서 오늘날 낭포 성 섬유증의 세 가지 형태를 구별하는 것이 일반적입니다.
장 형태의 낭포 성 섬유증의 경우 장내에 부패성 과정이 일어나 가스의 축적이 확실하게 발생하기 때문에 환자는 지속적으로 위가 팽창하여 오히려 불쾌감을 유발합니다.
혼합 형태의 낭포 성 섬유증은 길고 길어진 첫 주부터 급성 폐렴과 기관지염을 일으키기 때문에 가장 어렵고 위험합니다.
이전에는 낭포 성 섬유증이 급성 소아과 문제로 간주되었지만 오늘날 질병의 조기 진단과시기 적절한 치료를 허용하는 장비 및 기술 전문가가이 문제를 어떻게 든 해결할 수 있습니다. 서양 국가에서 낭포 성 섬유증으로 진단받은 사람들에게는 평생 동안 의약품이 제공되므로 환자의 기대 수명은 35-40 년에 이릅니다.
러시아에서는 의약품이 환자에게 충분한 양으로 공급되지 않기 때문에 우리가 원하는만큼 장미 빛이 아니며, 심지어 전달 되더라도 체계적이지는 않습니다. 종종 필요한 의약품은 아픈 아이들을 위해 제공되지만, 18 세 이상의 사람들은 종종 자신의 질병으로 혼자있게됩니다. 당연히 적절한 치료 없이는 어느 편이 곧 승리 할 지 짐작할 수 없습니다.
질병은 유전병이다.
위에서 언급했듯이, 낭포 성 섬유증은 낭성 섬유증 (MBTP)의 막 변이 조절 인자에 대한 유전자의 돌연변이로 인한 유전병입니다. 동시에, 땀샘에 의해 분비되는 비밀은 중요한 장기 및 땀샘의 작용에 영향을 미치는 높은 점도 및 밀도에 의해 구별된다.
폐에서는 일반적으로 축적 된 객담의 점도 때문에 심한 염증 과정이 발생하여 정상적인 혈액 공급 및 폐의 환기를 방해합니다. 이 때문에 낭포 성 섬유증 환자는 항상 가스 마스크를 통해 지속적으로 호흡하는 것처럼 충분한 공기가 끊임없이 불만을 토로하고 있으며 매년마다 "생명을주는"산소가 악화되고 악화됩니다. 또한, 폐의 낭성 섬유증은 Pseudomonas aeruginosa 및 포도상 구균 감염으로 더욱 복잡해져 폐렴 및 기관지염을 일으킬 수 있습니다.
질병의 심각도는 환자의 나이에 좌우되지 않으므로 폐 조직에 어떤 영향을 미치는지에 따라 결정됩니다. 남성의 경우 생존 기간이 여성보다 약간 길지만 여성이라 할지라도 건강한 췌장이 있거나 장의 기능 만이 질병의 발병시 방해를받는다면 수명이 길어질 수 있습니다.
소아에서의 질병은 주로 기침, 천명음 및 호흡기 감염의 반복 감염으로 나타납니다.
때로 낭포 성 섬유증의 증상이 즉시 눈에 띄지 않습니다. 소아에서 낭포 섬유증의 징후는 폐가 완전히 정상적인 경우 출생시 발생할 수 있습니다. 그러나 궁극적으로, 작은기도가 점성의 기관지 분비물로 막히게되고 이러한 경로가 부 풀리기 시작합니다.
일반적으로 어린이의 낭포 성 섬유증은 주로 기침, 천명음 및 호흡기의 반복 감염으로 시작됩니다. 의사에게있어 가장 중요한 증상은 기침이며, 특히 수면 장애, 구토 및 역류가 동반되는 경우 기침이됩니다. 낭포 성 섬유증의 진행에 따라, 아이의 가슴은 배럴과 유사 해지고, 산소 결핍은 보통 청색의 색조와 손가락 끝의 두꺼움으로 이어진다.
신생아의 낭포 성 섬유증은 장 폐쇄로 가장 흔하게 나타납니다. 이것은 항문과 코르크의 대장에서 형성 할 수있는 점성의 태변으로 인해 발생합니다. 원칙적으로, 정신적 장애로 고통 받기 시작한 어린이들에게서 질병의 다른 증상들이 곧 나타나기 시작할 것입니다. 따라서 신생아의 낭포 성 섬유증의 증상은 4-6 주에 체중 감소의 형태로 나타납니다. 이는 췌장 분비가 부족하여 단백질과 지방이 적절하게 소화되지 못하고 이러한 제품의 충분한 기준을받지 못하기 때문입니다.
낭포 성 섬유증을 앓고있는 청소년의 경우 사춘기와 성장 속도가 느려지고 작업 능력도 크게 저하됩니다. 그러나 성인에서 낭포 성 섬유증은 폐 붕괴, 심부전, 빈번한 전염병 및 때때로 객혈로 나타납니다.
성체 수컷에서 낭포 성 섬유증의 증상은 정자가 단순히 생산되지 않기 때문에 번식 장애로 나타납니다. 때로는 정자 도관이 부적절하게 발달하여 남성에서 과소 정자가 관찰되는 경우가 있습니다.
여성에서 낭포 성 섬유증은 자궁 경부 분비가 점도 때문에 매우 어렵 기 때문에 수정에 악영향을 줄 수 있습니다. 낭포 성 섬유증은 임신 과정에도 영향을 미치지 만 대부분의 경우 건강한 어린이가 태어납니다.
어떤 경우에는 X 선 검사를 통해 질병을 진단합니다.
소아에서는 낭포 성 섬유증이 혈액 검사를 통해 발견 될 수 있는데,이 병의 존재시 소화 효소 트립신의 함량이 증가합니다. 신생아를 선별하고 질병을 확인할 수는 있지만 최종 연구는 아닙니다. 질병으로 인해 여러 기관과 땀샘에 동시에 영향을 줄 수 있으므로 선별 검사는 모든 경우에 낭포 성 섬유증을 드러내지 않습니다. 이 경우, 흉부 진단에 사용되는 X 선 장비를 사용하여 연구가 수행됩니다. 백혈병, 선천성 기관지 폐 이형성증이있는 경우 낭성 섬유증의 감별 진단이 수행되며 그 효과가 입증되었습니다.
낭포 성 섬유증과 관련된 많은 가족들은 자손에게서 질병의 가능성에 대해 알고 싶어하므로 유전 적 혈액 검사가 수행됩니다. 두 부모 모두가 낭포 성 섬유증 유전자를 갖지 않으면 질병은 미래의 어린이를 위협하지 않습니다.
폐 증후군에서 점액 용해 약물은 가래의 점도를 낮추는 데 사용됩니다.
많은 환자들, 심지어 더 자주 그들의 부모는 낭포 성 섬유증을 하나의 문장으로 인식하지만 사실이 질병은 여러 가지 방법으로 처리 될 수 있습니다. 불행히도, 낭포 성 섬유증에 대한 기대 수명은 여전히 감소하고 있지만 그럼에도 불구하고 적절한 치료를 받으면 10 년 이상 완전히 살 수 있습니다. 러시아에서이 질환을 앓고있는 환자를위한 의료 서비스는 최대 18 세이며 대다수의 나이가 지나면 환자는 치료비를 지불해야합니다.
창자 형태의 낭포 성 섬유증 환자의 경우 의사는 일반적으로 효소 제제 인 Pancytrat and Creon을 처방합니다. 이러한 약을 사용할 수 없다면 Festal, Mezim-Forte, Panzinorm 등과 같은 약한 방법으로 대체됩니다. 아픈 사람은 일주일에 한 번씩 이러한 약을 복용해야합니다.
폐 증후군에서 점액 용해제, Acetylcysteine, Bromhexin 및 Mukaltin과 같은 점액 용해제가 가래의 점도를 낮추는 데 사용됩니다. 결정질 fibrinolysin, chymopsin 및 chymotrypsin과 같은 효소 조제 물의 흡입은 또한 가래를 희석하는 것을 가능하게합니다.
장 및 낭성 낭포 성 섬유증으로 고통받는 어린이의 치료는 일반적으로 요양원에서 특수 조건을 만들어야하기 때문에 요양소에서 실시됩니다. 질병의 합병증이있는 경우 학교에 다니는 것은 권하지 않지만, 어린이가 잘 느끼면 다른 어린이와 마찬가지로 학교에 다닐 수 있습니다. 그러나 그러한 어린이들에게는 의료 기관을 방문 할 때 추가로 쉬는 시간과 석방을해야합니다.
치료를 위해 전통 의학은 라벤더 에센셜 오일을 사용하여 phytonation을 권장합니다.
집에서, phytotherapy는 낭포 성 섬유증의 과정을 촉진시키기 위해 널리 사용됩니다.
- 두꺼운 가래의 분리를 위해 뮬린, 모녀 겸 계모, 알테 아의 잎을 사용할 수 있습니다.
- 유칼립투스, 자작 나무 및 금송화는 2 차 감염을 예방하는 데 적합합니다.
- 췌장의 작용을 조절하려면 wheatgrass, 민들레 및 elecampane을 사용해야합니다.
- 식물 자체에 더하여, 식물성 흡입에 에센셜 오일을 사용할 수 있습니다. 가장 일반적으로 권장되는 오일은 citral, hyssop, basil 및 lavender입니다.
불행히도 낭포 성 섬유증은 완치되지 않으므로 특별한 예방 조치는 없습니다. 그러나, 당신은 의료 체조에 종사 할 수 있으며 치료 용 마사지의 도움을받습니다.이 마사지는이 질병으로 인해 생기는 모든 문제를 아주 용인 할 수 있도록 도와줍니다.
낭포 성 섬유증 - 유전병의 치료 및 예방
낭포 성 섬유증은 외부 분비선의 호흡기에 영향을 미치고 낭포 성 섬유증의 여러 병소를 형성하는 유전 적 병리학입니다. 이 질병의 발병을 담당하는 유전자의 담체 빈도는 전체 인구의 2 ~ 5 %입니다.
개발의 원인과 메커니즘
낭포 성 섬유증을 담당하는 유전자는 상 염색체 열성 유형에 의해 전염됩니다. 즉,이 질병의 발생률은 남녀 모두에서 동일하며, 증상이 나타나기 위해서는 양쪽 부모 모두가 낭포 성 섬유증 유전자의 운반체 일 필요가 있습니다. 양 부모가 사업자 인 경우, 아픈 자녀를 가질 확률은 25 %, 건강 - 75 %입니다.
낭포 성 섬유증 유전자의 돌연변이로 인해, 특정 세포막 단백질의 정상적인 구조 및 기능의 변화가 발생합니다. 이것은 외분비샘의 비밀이 세포 내부에서 응축되어 축적된다는 사실로 이어진다. 변화는 자궁 내 발달 중에 시작되고 삶의 흐름과 함께 악화됩니다. 타액선과 췌장, 기관지와 내장의 작은 땀샘이 영향을받습니다. 시간이지 나면서, 축적 된 비밀은 경화를 겪는 충치 - 낭종을 형성합니다. 점차적으로, 선의 기능 조직은 결합 조직으로 대체되어 위축을 일으 킵니다.
증상
소낭 섬유증에는 4 가지 형태가 있습니다 : 태변, 호흡기, 장 및 혼합.
- 메코 니아 형태의 낭포 성 섬유증이 장 폐쇄를 유발할 때. 출생 후 첫 번째 또는 두 번째 날에 출발해야하는 원래의 배설물은 효소 트립신이 없기 때문에 장 내강에 남아 있습니다.
신생아는 불안해지며, 창백하고, 먹기를 거부하고, 고민을합니다. 24 - 48 시간 후, 그는 부진 해지고 중독 증상이 나타납니다.
출생 후 72-96 시간 동안 치료를받지 않으면 장 천공으로 인해 복막염이 발생합니다. 때로는 폐렴이 합병되기도합니다.
- 호흡기 형태는 덜 민감합니다. 인생의 첫날부터, 아이는 가늘어지며, 창백하고, 체중 증가에서 나이보다 뒤떨어져 있습니다. 기관지의 루멘에 두꺼운 분비물이 축적되면 오한의 기침, 기관지 확장증의 형성, 폐 조직 붕괴의 영역으로 이어진다. 성장 과정에서 우심실의 증가, 폐 및 심부전이 형성됩니다. 어린이들은 종종 장기적인 호흡기 바이러스 성 질환 인 폐렴을 앓게됩니다.
- 장 형태는 단백질, 지방 및 탄수화물의 흡수 장애, 영구 장 질환, bloating에 의해 나타납니다. Hypovitaminosis는 수시로 발전하고, 아이들은 육체 발달에서 뒤떨어집니다. 담즙, 황달, 간장의 점성으로 인해 결국 간경변이 발생합니다.
- 장 형태는 모든 다른 유형의 낭포 성 섬유증의 징후를 포함하며 가장 힘듭니다.
낭포 성 섬유증 치료
이 병리를 치료할 수 없으므로 환자의 상태를 극대화하기 위해 증상 치료가 수행됩니다.
다이어트 요법, 췌장 효소 및 choleretic은 장 증상을 제거하는 데 사용됩니다. 쉽게 소화 할 수있는 음식 (달걀, 코티지 치즈, 삶은 고기와 생선, 다양한 주스, 식물성과 동물성 기름)을 먹는 것이 좋습니다. hypovitaminosis를 방지하기 위해, 비타민 복합체의 지속적인 섭취가 수행됩니다.
호흡을 촉진하기 위해, 거담제가 처방되고 (ACC, mukaltin 등), 흡입 용 글루코 코르티코 스테로이드가 사용될 수 있습니다. 호흡기 감염은 매월 항생제로 치료됩니다. 물리 치료, 물리 치료, 마사지를 수행 할 수 있습니다. 심한 경우에는 폐 이식을 시행합니다.
민간 요법은 초본 거담제 (질경이 추출물, 늪지대 및 자돈), choleretic (immortelle, 개 장미, 옥수수 실크) 식물의 사용을 제공합니다. 유칼립투스, eleutherococcus, 인삼, 금송화를 복용 할 때 면역력을 지원하고 박테리아를 제거하는 것도 가능합니다.
예방
낭포 성 섬유증의 발병을 예방하기 위해서는 가족 계획 센터에서 의학 유전 상담을 실시해야합니다. 적절한 증상 치료를 통해 환자의 생명을 40 - 48 년까지 연장 할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증 민간 요법 치료법
아픈 부모의 유전 적 장애로 인해 나타나는 심각한 질병이 많이 있습니다. 그들 중 하나는 낭포 성 섬유증입니다. 이해할 수없는 이름은 즉시 식별하기 어려운 증상의 공생입니다. 그러나 그들을 들여다 봅시다.
낭포 성 섬유증이란 무엇입니까?
낭포 성 섬유증의 개념, 어떤 종류의 질병을 이해하기 시작하면 기초부터 시작해야합니다. 인간에는 세포막을 통해 염소가 전달되는 단백질이 있습니다. 그것은기도, 췌장 및 내장에 있습니다.
또한, 자연은 그것을 인코딩하는 반응 유전자를 제공한다. 의학에서는 CFTR 또는 낭포 성 섬유증의 막 통과 조절제라고합니다. 유전자가 변이되면, 염소의 운반 및 해당 질병의 낭포 성 섬유증에 문제가 발생한다. 상피에 단백질이 있고 다양한 합병증이있는 부위는 고통을 느끼기 시작합니다. 질병의 국소화를 근거로 격리 된 전문가 :
- 급성 호흡기 감염과 사스 (SARS)에 대한 아이들의 경향 때문에 즉시 추적 할 수없는 폐의 낭포 성 섬유증;
- 효소가 부족한 장, 장의 상실 및 전반적인 음색의 감소 문제;
- 중독과 사망의 위험이 높기 때문에 가장 혼란 스럽습니다.
- 아기의 생후 첫 주에 진단하기 쉬운 신생아 또는 태변의 문제;
- 비정형 증상으로 숨어있다.
어떤 형태의 질병이라도 치명적일 수 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 특히 생후 1 년 된 어린이의 증상을 무시하지 마십시오.
낭포 성 섬유증의 증상
낭포 성 섬유증 증상에는 해당 질병 발달 지대가 있습니다. 우리가 폐에 대해서 이야기하고 있다면, 천명이 나타나고, 객담 섬유증이 시작됩니다. 의사들은 가슴 모양의 변화와 플라스크 또는 히포크라테스 증상의 형태로 손가락의 심각한 변형이 있음을 지적합니다. 가능한 합병증 - 폐렴 또는 폐렴 출혈로 부러울 수 있습니다. 이 질병은 만성적 일 수 있으며 부비동염과 편도선 염의 징후로 1 년까지 진행됩니다.
신생아의 태반 낭비에 문제가 있다면, 장의 팽창감, 통증 및 불안감이 즉시 나타납니다. 의자가없는 상태에서 며칠이 지나면 아기는 계속 역류하고 부진 해지고 담즙이 나오고 구토가 생기고 신체의 혈관 망이 증가합니다.
장 형태는 위 통증, 헛 기침 및 체중 감량입니다. 환자는 궤양, 신우 신염 및 심지어 당뇨병과 같은 2 차성 질환을 확인할 수 있습니다. 췌장이 영향을 받고 강력한 효소 불균형이 영향을받는 경우 특히 호르몬 장애가 배경에 대해 나타날 수 있습니다.
혼합 된 형태의 질병에서는 증상을 구분하기가 어렵습니다. 그것은 모두 영구 기관지염과 편도선염으로 시작되며, 장 형태의 강한 합병증으로 인해 범위가 확장됩니다. 의사는 근본 원인을 즉시 이해하지 못했고 항균 치료 중 장 반응에 모든 것을 비난했습니다. 심층 조사 만이 질문에 대한 답변을 제공합니다.
낭포 성 섬유증의 원인
어린이의 낭포 성 섬유증은 유전 상속으로 인해 나타납니다. 일반적으로, 두 부모 모두 일곱 번째 염색체의 중간에있는 돌연변이 유전자의 운반자 일 때, 어린이는 아프게됩니다. 모든 것이 유전자형으로 괜찮 으면 질병을 두려워해서는 안됩니다. 사실, 두 번째 부모의 반응 유전자가있는 상태에서 나중에 어린이에게 전달되어 낭포 성 섬유증의 진행을 유발할 수있는 유전자 중 하나의 운반체가 될 수있는 기회가 있습니다.
낭포 성 섬유증 진단
낭포 성 섬유증의 진단은 보이는 것처럼 간단하지 않습니다. 심각한 질병입니다. 우리가 유전학에 관해 이야기하고 있기 때문에 유전 검사가 우선입니다. 보통, 임신의 두 번째 삼 분기의 단계에서 그의 젊은 미래의 어머니를 전달하는 것이 가능합니다. 양수 천자를 만들기에 충분합니다. 이것은 어린이의 유전자형에 대해 더 많은 것을 배우는 매우 유익한 방법입니다. 절차가 복잡하고 유산의 위험이 있지만 병원에서 모든 것을 예방할 수 있습니다. 이를 위해 여성은 우선 양수 섭취 준비를하고 음색을 제거하기 위해 적극적으로 싸웁니다. 처음 2 일은 스트레스와 불필요한 움직임이 없어야합니다. 90 %의 경우, 모든 것이 잘 끝납니다.
특히, 신생아에서는 낭포 성 섬유증을 확인할 수 있습니다. 단, 생후 첫 날에는 트립신의 존재를 조사하는 것이 매우 중요합니다. 결과가 양수이면 테스트를 반복해야하며 보조 진단이 수행되어야합니다. 보통, 이것은 나트륨과 염소의 차이를 확인하고 이들 물질의 농도를 평가하는 것이 가장 쉬운 필로 카르 핀 (pilocarpine)을 사용한 절차 후에 땀 분비를 연구하는 것입니다. 숫자가 너무 높으면 검사는 양성으로 간주됩니다.
또한 대변 빵 부스러기를 연구해야합니다. 소화되지 않은 음식, 지방, 키모 트립신 (chymotrypsin) -이 모든 것은 장의 문제를 지적하고 경우에 따라 낭포 성 섬유증을 확인합니다. 동시에 다른 낭포 성 섬유증 검사를 실시하는 것이 중요합니다. 진단에 의심이 간다면 의사는 극단적 인 DNA 진단 방법을 권장 할 수 있습니다. 그러나 그것은 꽤 비싸며 모든 진료소에서 끝나지 않습니다. 그러나 오류의 아주 작은 비율. 약 0.2 %의 잘못된 결과.
낭포 성 섬유증 치료
낭성 섬유증 치료는 다양합니다. 환자는 신체와 그 기본 기능을 유지하는 것을 목표로한다는 것을 이해해야합니다. 가장 약한 경우에도 약은 낭포 성 섬유증에 대한 보편적 인 알약을 알지 못합니다. 증상과 손상 부위에만 집중할 수 있습니다. 주로 환자는 권장식이 요법과 특별한 음식을 권장합니다. 효소로 췌장을지지하는 것이 중요합니다.
환자의 건강을 개선하고 기능을 위반하여 고통을 덜어주는 여러 가지 복합 약물이 있습니다. 또한 코르티코 스테로이드와 함께 호르몬 약물 치료를 추가합니다. 그들은 개별적으로 엄격하게 통제하에 선택됩니다. 이 과정은 최적의 두 약물의 교체, 환자의 연령과 상태에 따라 결정됩니다.
폐에 문제가 생기면 항생제가 연결됩니다. 약물에 대한 민감성을 명확히하기 위해 항생제를 만들 가치가 있습니다. 최신 세대 세 팔로 스포린 및 페니실린은 보편적 인 것으로 간주됩니다. 그들은 2 주간 주사와 주사기 형태로 처방되고, 그 다음 경구 투여를위한 준비가 선택됩니다. 성인의 필수 낭포 성 섬유증은 운동 요법, 전기 영동 및 특수 진동 배수 마사지로 치료됩니다. 환자는 1 개월 이상 의무적으로 조정해야합니다. 이 경우 의사는 폐 상태를 모니터하고 코스를 연장 할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증 민간 요법의 치료
민간 요법으로 낭포 성 섬유증 치료도 가능합니다. 결국, 그것은 개인 증상과 그들의 구제에 관한 것입니다. 이것은 허브와 건강한 생활 방식으로 할 수 있습니다. 잦은 기관지염 및 폐 질환에 문제가 있으면 면역 체계를 강화해야합니다. 풍부한 음주를 회복시키는 자연적 장벽. 여기 로즈힙 주입, 린든과 에키 네시아 차, 민트와 레몬 밤이 필수적입니다. 적재량의 비타민 C가 필요합니다. 음식과 함께 섭취하는 경우 매일 감귤류, 키위, 석류를 섭취하는 것이 좋습니다. 또한 낭포 성 섬유증 환자는 잘 먹어야합니다.
지방과 탄수화물의 일일 섭취량을 반으로 늘려야합니다. 동시에, 당신은 야로우와 카모마일로 더 많은 차를 마셔야합니다. 창자를 자극하고 병원성 미생물 수를 줄입니다. 꿀벌 제품을 사용하여 기관지염 증상을 신속하게 완화하거나 폐렴을 치료하는 것이 중요합니다. 프로 폴리스로 씻어 내고, 꿀이 든 차와 꽃가루를 사용하면 회복에 좋은 자극이됩니다. 등 및 가슴에 호밀 케이크를 만들 수 있습니다. 밀가루, 꿀, 겨자 반 티스푼과 섞인 버터. 두꺼운 반죽을 가슴에 붙이고 끈적 끈적한 필름으로 덮은 다음 모직 스카프로 덮어야합니다. 당신은 또한 기관지 구역에서 등뒤로해야합니다. 이상적으로, 그러한 조작은 저녁에 이루어지며, 아침에는 안도감이 이미 느껴집니다. 그와 같은 마름모꼴 흡입 후 표시됩니다. 당신은 그들의 가죽에서 요리되거나 카모마일과 민트의 초본 추출물을 만드는 감자에 구식 방법을 호흡 할 수 있고, 그 후에 거기에 약간의 유칼립투스 기름을 떨어 뜨릴 수 있습니다.
간단한 배나무의 가지에서 나온 차도 기관지염에 도움이됩니다. 두어 마리의 어린 싹이 뭉개지고 1 리터의 물로 부어집니다. 혼합물은 잘 삶은 다음 주장한다. 이 주입의 맛은 uzvar와 유사하며, 심지어 제한없이 가장 작게 줄 수도 있습니다.
신생아의 낭포 성 섬유증이 있으면 농담 할만한 가치가 없습니다. 필수 처방 된 전통적 요법. 게다가, 신체 활동. 좋은 물 처리법이 있습니다. 수영장이나 목에 원이있는 넓은 욕실에서 수영하는 것이 좋습니다. 또한 마사지가 필요합니다. 그것은 근육 활동과 기관지의 클렌징을 잘 자극합니다. 일반적으로 낭포 성 섬유증은 치료가 불가능한 질병이지만 초기 진단을 받으면 차단됩니다. 그것은 유아기의 의학적 개입 동안 환자의 삶의 질에 큰 영향을 미치지 않을 수도 있습니다. 그렇지 않으면 심지어 치명적입니다.
낭포 성 섬유증. 원인, 증상, 진단 및 효과적인 치료
자주 묻는 질문
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낭포 성 섬유증은 만성적 인 심한 진행성 질환으로, 주로 내부 장기의 외부 분비샘이 영향을받습니다. 낭포 성 섬유증은 사회의 다양한 분야에 영향을 미치고 치유되지 않으며 필연적으로 내부 기관의 활동에 심각한 위반을 초래하기 때문에 사회적 질병이라는 의견이 있습니다.
기간 낭포 성 섬유증은 2 개의 라틴어 낱말에서 빌렸다 : "점액"- 그것은 점액을 의미하고, "viscidus"- 즉, 끈적 거림. 이 용어는 기관, 기관, 폐, 위장관 및 비뇨 생식 기관과 같은 장기 및 시스템의 발달에 가장 악영향을 미치는 점성의 끈적 끈적한 점액이기 때문에 질병의 본질을 완전히 반영합니다. 신장, 요로 및 생식기 도관 손상 샘.
현재 과학자들은 낭포 성 섬유증에 대한 유전자에서 발견 된 약 600 가지의 돌연변이를 발견했다. 지구의 각 특정 지역에서 일곱 번째 유전자의 위반은 다른 빈도로 발생합니다. 그러나 평균적으로 유럽에서 낭포 성 섬유증 환자의 수는 약 1 % 인 것으로 추산됩니다.
낭포 성 섬유증의 원인
낭포 성 섬유증의 발달의 기초는 7 번 염색체의 유전 질환입니다. 오늘날까지, 결함의 진정한 원인을 밝히기 위해 과학적 연구와 연구를 수행했습니다. 최신 자료에 따르면, 일곱 번째 염색체는 단백질 분비를 담당하는 유전자를 함유하고 있으며 이는 exocrine 땀샘의 외부 세포막 (외부 분비물)에 있습니다. 단백질 채널은 세포에서 나오는 염소 이온의 조절 전달체입니다. 염소가 파열되면 세포 내부에 다량의 염소 이온이 축적됩니다.
그 다음 가장 흥미로운 일이 발생합니다. 염소는 나트륨 이온을 끌어 당기고, 차례로 세포 외 공간에서 세포로 물을 끌어 당깁니다. 따라서 땀 샘에 의해 생성 된 점액은 매우 점성이되고 원래의 성질을 잃어 버리고 신체의 정상 기능에 필요한 중요한 기능을 수행하지 않게됩니다.
Exocrine 땀샘은 몸 전체에서 발견되지만, 기관지 폐 시스템과 위장관의 질병은 임상 실습에 중요합니다.
폐 시스템에서 낭포 성 섬유증에서 발생 된 병리학 적 변화의 발달 메커니즘은 다음과 같다 :
- 기관지에서 점액의 초기 침체는 사람이 환경으로부터 흡입 한 먼지, 작은 입자, 연기 및 유해한 가스로부터의 정화를 방해합니다. 사방에 존재하는 미생물은 작은 기관지와 폐 조직에 갇혀 있습니다. 점성이있는 점액은 시간이 지남에 따라 발생하는 병원성 세균의 발달에 유리한 환경입니다.
- 울혈 성 점액과 관련된 염증 과정과 병원성 미생물의 발달은 점차적으로 기관지 조직의 보호 시스템을 파괴시킵니다. 섬모가있는 상피 조직의 구조는 방해를받습니다. 이는 기관지의 정화에 기여하는 주요 요인으로 작용합니다. 동일한 상피 조직에는 보호 성 단백질을 기관지 내강 - 면역 글로불린 A에 정상적으로 분비하는 특수 보호 세포가 있습니다. 낭포 성 섬유증에서 이러한 단백질의 수가 현저하게 감소한다는 것이 입증되었습니다.
- 미생물 작용과 염증 반응에 따라 탄력있는 탄력 조직으로 구성된 기관지의 구조가 파괴됩니다. 기관지는 점차 가라 앉고 루멘은 좁아지고 점액의 침체, 병원성 세균의 발달, 기관지 폐 기능의 만성 병리학 적 특징 인 시스템 수준에서의 2 차 변화에 이르게됩니다.
췌장은 내분비 계 (endocrine system)라고 불리우며, 이는 십이지장의 내강으로 분비되는 혈액 효소로 방출되어 영양소의 완전한 소화에 사용됩니다.
처음에는 출생 전 기간에 외분비샘이 발달합니다. 출생시, 췌장은 이미 변형되어 간헐적으로 작동하기 시작하며, 췌관 관내에서 매우 두꺼운 점액이 방출됩니다. 점액에 함유 된 효소는 그 내부에서 활성화되어 서서히 파괴적인 작용을 시작합니다.
이 모든 것 외에도 소화가 방해받으며, 신생아의 의자는 날카로운 악취가 나는 매우 점성이 있습니다. 두꺼운 변은 장 내강의 막힘을 일으키고, 어린이는 변비, 통증 및 부풀음과 같은 증상을 호소합니다. 양분 흡수가 손상되고, 신체 발달이 지연되고 면역력이 저하됩니다.
위장관의 다른 장기들도 병리학 적 변화를 겪지 만, 그 정도는 적습니다. 어떤 경우에는 간, 담낭 및 타액선 손상이 발생할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증의 증상
기관지 및 폐의 병변을 동반 한 낭포 성 섬유증의 증상
특징은 질병의 점진적인 발병이며, 증상은 시간이 지남에 따라 증가하며, 질병은 만성적 인 장기 형태를 취합니다. 출생시, 아이는 아직 발달되지 않았고, 재채기와 기침을 완전히 반사합니다. 따라서, 객담은 상부 호흡 기관과 기관지에 대량으로 축적됩니다.
그럼에도 불구하고이 질병은 생후 처음 6 개월 만에 처음으로 느껴지기 시작합니다. 이 사실은 간호하는 어머니가 아이의 생후 여섯 달째부터 시작하여 혼합 사료로 옮기고 모유의 양은 줄어드는 것으로 설명됩니다.
모유에는 병원성 박테리아에 대한 어린이의 감염을 막아주는 면역 세포가 포함되어있어 많은 유용한 영양소가 포함되어 있습니다. 모유 부족은 유아의 면역 상태에 즉시 영향을 미칩니다. 정체 된 점액이 기관과 기관지 점막의 감염으로 이어지게된다는 사실과 관련하여 6 개월에서 시작하여 기관지 및 폐 병변의 증상이 처음으로 나타나는 이유를 추측하기는 어렵지 않습니다.
그래서, 기관지 병변의 첫 증상은 다음과 같습니다.
- 희소 한 가래로 기침하십시오. 기침의 특징은 그 일관성입니다. 기침은 아이를 고갈시키고, 수면을 방해하며, 일반적인 상태입니다. 기침을하면 피부색이 바뀌고 분홍색 색소는 청색증 (청색증)으로 바뀌고 호흡 곤란이 나타납니다.
- 온도는 정상 범위이거나 약간 증가 할 수 있습니다.
- 급성 중독의 증상은 없습니다.
- 아이는 약한 체중을 얻고 있습니다. 일반적으로 체중이 약 10.5 kg 인 1 년에 낭포 성 섬유증을 앓는 어린이는 요구되는 킬로그램으로 유의하게 저체중입니다.
- 졸음, 창백함 및 무관심은 발달 지연의 특징적인 징후입니다.
- 체온 38-39도 상승
- 격렬한 기침, 두꺼운 화농성 가래.
- 기침으로 인해 가중되는 호흡 곤란.
- 두통, 메스꺼움, 구토, 의식 장애, 어지러움 등의 중독 증상.
다른 특징적인 증상은 다음과 같습니다.
- 가슴의 모양이 배럴 모양이됩니다.
- 피부는 건조하고 탄력과 탄력을 잃습니다.
- 머리카락이 빛나고, 부서지기 쉬우 며, 빠져 나간다.
- 지속적인 호흡 곤란, 운동에 의해 악화.
- Cyanotic 안색 (푸른 색)과 모든 피부. 그것은 조직에 산소 공급 부족으로 설명됩니다.
낭포 성 섬유증에서의 심혈관 기능 부전
기관지의 골격을 파괴하고 가스 교환 및 조직으로의 산소 공급을 방해하는 만성 폐 질환은 필연적으로 심혈 관계 합병증을 초래합니다. 심장은 병든 폐를 통해 피를 밀어 낼 수 없습니다. 점차적으로, 심장 근육은 보상력을 증가 시키지만, 어느 정도는 심장 마비가됩니다. 동시에, 이미 교란 된 가스 교환은 더욱 약해진다. 이산화탄소는 혈액에 축적되며 모든 기관과 시스템의 정상적인 기능을 위해서는 거의 산소가 필요하지 않습니다.
심혈관 기능 부족의 증상은 유기체의 보상 능력, 기저 질환 및 각 환자의 중증도에 달려 있습니다. 주요 증상은 저산소증 (혈액 내 산소 부족)에 의해 결정됩니다.
그 중 주요한 것들은 다음과 같습니다.
- 호흡 곤란, 신체 활동 증가와 함께 증가합니다.
- 피부의 청색증, 손가락 끝의 첫 부분, 목의 끝, 입술 - acrocyanosis라고하는 것. 질병의 진행에 따라 청색증이 몸 전체로 증가합니다.
- 심장은 혈액 순환의 부족을 어떻게 든 보상하기 위해 더 빨리 뛰기 시작합니다. 이 현상을 빈맥이라고합니다.
- 낭포 성 섬유증 환자는 신체 발달에있어 뒤처져 있으며 체중과 신장이 부족합니다.
- 주로 저녁에하지의 붓기가 있습니다.
위장관 패임시 낭포 성 섬유증의 증상
췌장의 외분비샘이 패배함에 따라 만성 췌장염의 증상이 나타납니다.
췌장염은 췌장의 급성 또는 만성 염증으로 소화 기계의 뚜렷한 특징입니다. 급성 췌장염에서 췌장 효소는 땀샘의 덕트 내부에서 활성화되어 파멸됩니다.
만성 형태의 질환에서 낭포 성 섬유증의 외과 분비선은 초기의 병리학 적 변화를 겪고 결합 조직으로 대체됩니다. 이 경우 췌장 효소가 충분하지 않습니다. 이것은 질병의 임상상을 결정합니다.
만성 췌장염의 주요 증상은 다음과 같습니다.
- Bloating (거만 함). 불충분 한 소화는 가스 형성을 증가시킨다.
- 복부의 무거움과 불쾌감.
- 통증 포진, 특히 지방이 많이 들어간 후, 튀김 음식.
- 잦은 설사. 지방을 처리하는 췌장 효소 - 리파제가 부족합니다. 대장에서는 장 지방에 물을 끌어들이는 많은 지방을 축적합니다. 그 결과, 대변은 액체가되고, 페티드가되며, 또한 독특한 광택 (steatorrhea)을 갖습니다.
간과 담도는 덜 영향을받습니다. 간 및 담낭의 심한 증상은 다른 질병의 증상과 비교하여 훨씬 나중에 나타납니다. 보통 질병의 후반 단계에서 담즙 정체와 관련된 확대 간, 피부의 일부 yellowness가 감지 될 수 있습니다.
지연된 성 발달로 나타난 비뇨기 기관의 장애. 주로 소년에서, 청소년기에는 완전 불임이 주목됩니다. 소녀는 또한 아이를 임신 할 가능성을 줄입니다.
낭포 성 섬유증은 필연적으로 비극적 인 결과를 초래합니다. 증상이 증가하면 환자의 장애, 자기 관리가 불가능 해집니다. 기관지 폐동맥의 지속적인 악화, 심장 혈관계가 환자를 고갈시키고, 스트레스가 많은 상황을 만들고, 이미 긴장된 상황을 가열합니다. 적절한 관리, 모든 위생 규칙 준수, 병원에서의 예방 치료 및 기타 필요한 조치는 환자의 삶을 연장시킵니다. 다른 출처에 따르면, 낭포 성 섬유증 환자는 약 20-30 년까지 생존합니다.
낭포 성 섬유증 진단
낭포 성 섬유증의 진단은 여러 단계로 구성됩니다. 이상은 미래의 어머니와 미래의 아버지에 대한 유전 적 연구입니다. 유전자 코드에서 병리학 적 변화가 발견되면 유망한 부모에게 예상되는 가능한 위험 및 결과에 대해 자문을 구해야합니다.
현재 의료 실무 단계에서 고가의 유전 연구를 수행 할 수있는 것은 아닙니다. 따라서 소아과 의사의 주요 임무는 낭포 성 섬유증 같은 질병의 존재 가능성을 시사하는 증상의 조기 발견입니다. 질병의 합병증을 예방하고 어린이의 생활 조건을 개선하기위한 예방 조치를 취하는 것은 조기 진단입니다.
낭포 성 섬유증의 현대 진단은 주로 기관지 및 폐의 만성 염증 과정의 증상에 기초합니다. 그리고 위장관의 패배 - 해당 증상.
실험실 진단
1959 년 현재의 관련성을 잃지 않은 특별한 땀 테스트가 개발되었습니다. 이 실험실 분석의 기초는 필로 카르 핀 (pilocarpine)이라는 약을 사전 투여 한 후 환자의 땀에 염소 이온의 양을 세는 것입니다. pilocarpine의 도입으로 타액, 점액 샘, 땀샘 땀샘의 점액 분비가 증가합니다.
진단을 확증하는 진단 기준은 환자의 땀에서 증가 된 염화물 함량입니다. 그러한 환자의 염소 함량은 60 mmol / l를 초과합니다. 시험은 일정 시간 간격으로 세 번 반복됩니다. 의무 기준은 기관지 폐 시스템과 위장관 병변의 적절한 증상의 존재 여부입니다.
신생아에서 원발성 대변이 없거나 설사가 길어 낭포 성 섬유증을 의심합니다.
장기 및 시스템 연구에서 특징적인 병리학 적 변화를 나타내는 추가적인 실험실 검사.
- 완전한 혈구 수는 적혈구와 헤모글로빈 수의 감소를 나타냅니다. 이 상태를 빈혈이라고합니다. 적혈구 비율 - 3.5-5.5 백만 헤모글로빈 비율은 120-150 g / l.
- 대변 분석 - coprogram. 위장관과 췌장의 패배는 소변 덩어리 (steatorrhea), 소화되지 않은식이 섬유의 지방 함량 증가와 동반됩니다.
- Sputum 분석. Sputum은 병원성 미생물에 가장 자주 감염됩니다. 그 외에도 많은 수의 면역 세포 (호중구, 대 식세포, 백혈구)가 가래에서 발견됩니다. 가래의 연구에서 항생제에 포함 된 박테리아의 감수성을 확립합니다.
인체 측정 데이터
흉부 엑스레이
초음파
낭포 성 섬유증의 치료 및 예방
낭포 성 섬유증의 치료는 길고 매우 어려운 일입니다. 의사의 힘의 주요 초점은 질병의 급속한 진행을 방지하는 것입니다. 즉, 낭포 성 섬유증의 치료는 대단히 증상이 있습니다. 또한, 완화 기간 동안 질병 발병에 기여하는 위험 요소의 영향을 배제 할 수 없습니다. 평생 동안 예방과 함께 환자의 급성 질환에 대한 적극적인 치료 만이 가능한 한 어린이의 생명을 연장시킬 수 있습니다.
낭포 성 섬유증의 치료를 위해 몇 가지 기본적인 활동을 수행하는 것이 필요합니다.
- 두꺼운 점액에서 기관지를 주기적으로 제거하십시오.
- 기관지를 통한 병원성 세균의 증식과 확산을 허용하지 마십시오.
- 식이 요법을 준수하고 모든 유용한 영양소가 풍부한 음식을 섭취함으로써 지속적으로 높은 수준으로 면역력을 유지하십시오.
- 일정한 쇠약 상태에서 비롯된 스트레스와 치료 및 예방 적 절차를 취하는 배경에 대항하십시오.
급성 및 만성 염증 과정에서 :
- 광범위한 항생제. 이것은 많은 종류의 미생물에 대해 목표 된 행동이 수행된다는 것을 의미합니다. 항생제는 환자의 상태에 따라 정제 형태로 근육 내 또는 정맥 내로 경구 투여됩니다. 주치의가 처방 한 약 복용량과 투약 요법. 낭포 성 섬유증에 사용되는 가장 일반적인 항생제는 clarithromycin, ceftriaxone, cefamandol입니다.
- 글루코 코르티코 스테로이드. 이것은 호르몬 기원의 약물 그룹입니다. 글루코 코르티코 스테로이드는 신체의 급성 염증 및 전염성 과정에서 잘 입증됩니다. 가장 널리 사용되고 널리 사용되는 글루코 코르티코 스테로이드는 프레드니손으로 간주됩니다. 호르몬 제제의 사용은 골다공증, 위 십이지장 궤양의 형성, 신체의 전해질 장애 및 기타 여러 가지 부작용을 유발하기 때문에 제한적입니다. 그러나, 다른 그룹의 약물의 효과가없는 경우, 글루코 코르티코 스테로이드가 사용된다.
- 산소 요법. 그것은 급성 조건과 오랜 시간 동안 아이의 삶 전체에서 수행됩니다. 산소 요법의 목적은 혈액 산소 포화도의 지표에 의해 안내됩니다. 이 목적을 위해 맥박 산소 측정이 수행됩니다. 손가락의 끝에는 장치 맥박 산소 측정기에 연결된 특수 clothespin이 부과됩니다. 1 분 이내에 데이터가 손가락 중 하나에서 읽히고 모니터 화면에 표시됩니다. 맥박 산소 측정 데이터는 백분율로 계산됩니다. 혈액의 산소 포화도는 일반적으로 최소 96 %입니다. 낭성 섬유증의 경우이 수치는 훨씬 낮으므로 산소 흡입을 사용해야합니다.
- 흡입했을 때 물리 치료. 체온을 따뜻하게하는 것은 물리 요법으로 사용됩니다. 동시에 폐 혈관과 기관지가 확장됩니다. 폐의 공기 전도 및 가스 교환 개선. 흡입 된 약물의 사용과 함께 폐 조직과 기관지의 점성이있는 점액의 정화 작용이 향상됩니다.
- 5 % 아세틸 시스테인 용액 - 점액과 화농성 객담의 강한 결합을 파괴하여 비밀의 급속한 분리를 촉진합니다.
- 생리 식 염화나트륨 용액 (0.9 %)은 또한 두꺼운 객담을 얇게하는 데 도움이됩니다.
- 나트륨 cromoglycate. 이 약은 흡입제 글루코 코르티코이드 (플루 티카 손, 베 클로 메타 손)와 함께 기관지 내 염증 반응의 강도를 감소시키고 항 알레르기 작용을 나타내기도를 확장시킵니다.
- 소화 장애의 교정. 다이어트 (사워 크림, 치즈, 육류 제품, 달걀)에 고 칼로리 식품을 추가하여 균형 잡힌 식단으로 섭취하는 식품의 소화율을 향상시키기 위해 시행됩니다. 음식물 섭취의 처리 및 동화를 개선하기 위해이 환자에게 추가로 효소 제제 (creon, panzinorm, festal 등)를 제공합니다.
- 1 세 이하의 인공 수유 유아는 핀란드에서 제조 된 "Dietta Plus", "Dietta Extra", 미국에서 제조 된 "Portagen"및 독일에서 제조 된 "Humana Heilnahrung"과 같은 특수 식품 보충제를 개발했습니다.
- 간을 위반하면 신진 대사를 개선하는 약물을 섭취하고 독소와 방해받은 신진 대사의 다른 유해 물질의 유해한 영향으로부터 보호합니다. 이러한 약물에는 Heptral (ademetionin), Essentiale, phosphogliv가 포함됩니다. 담낭의 병리학 적 변화와 담즙의 유출을 막을 때 ursodeoxycholic acid를 처방합니다.
- 만성 감염 병소의 치료는 의무적입니다. 예방 조치로 어린이는 비염, 부비동염, 인후염, 아데노이드 및 기타 상부 호흡기의 전염성 및 염증성 질환의 가능성이 있는지 여부를 알아보기 위해 이비인후과 의사가 검사합니다.
- 가장 중요한 예방 조치로는 임산부의 산전 진단과 낭포 성 섬유증 유전자의 결함에 대한 태아 검사가 있습니다. 이를 위해 특수 DNA 검사는 폴리 메라 이제 연쇄 반응을 이용하여 수행됩니다.
낭포 성 섬유증의 예후는 무엇입니까?
의학 발전의 현재 단계에서 낭포 성 섬유증 환자는시의 적절하고 적절하고 영구적 인 치료를 제공하여 길고 온전한 삶을 살 수 있습니다. 의사 처방전을 준수하지 않거나 치료 과정을 방해하여 여러 가지 합병증이 발생하면 질병 진행과 다양한 장기 및 시스템의 돌이킬 수없는 변화가 생겨 일반적으로 환자의 사망으로 이어질 수 있습니다.
낭포 성 섬유증은 신체의 모든 땀샘에서 두꺼운 점성의 점액이 생성되는 것을 특징으로하는데, 이는 땀샘의 배뇨관을 막히고 영향을받는 기관에 축적되어 기능을 침해합니다.
낭포 성 섬유증이 영향을받는 경우 :
- 폐 시스템. 점액 성 점액은 기관지 내강을 막아서 정상적인 가스 교환을 방해합니다. 환경에서 폐로 들어가는 먼지 입자 및 병원성 미생물을 중화시키고 제거하는 점액의 보호 기능이 손상됩니다. 이것은 폐렴 (폐렴), 기관지염 (기관지염), 기관지 확장증 (기관지의 병리학 적 확장, 정상 폐 조직의 파괴를 동반 한) 및 만성 호흡 부전과 같은 전염성 합병증을 유발합니다. 질병의 마지막 단계에서 기능적 폐포 (혈액과 공기 사이에서 직접 가스를 교환하는 해부학 적 구조물)의 수가 감소하고 폐 혈관에서 혈압이 상승합니다 (폐 고혈압이 발생합니다).
- 췌장. 정상적으로 소화 효소를 형성합니다. 내장으로 배설 된 후 활성화되어 식량 가공에 참여합니다. 낭포 성 섬유증에서는 점액 성 비장이 섬모 관에 달라 붙어 효소의 활성화가 기관 자체에서 일어납니다. 췌장의 파괴로 인해 낭종이 형성됩니다 (죽은 신체 조직으로 채워진 충치). 이 상태의 염증 과정 특징은 선의 정상 세포를 대체하는 결합 (흉터) 조직의 증식을 유도합니다. 결국, 효소뿐만 아니라 기관의 호르몬 기능 (일반적으로 인슐린, 글루카곤 및 기타 호르몬이 췌장에서 형성됨)에 결핍이 있습니다.
- 간. 담즙의 정체와 염증 과정의 발달로 간에서 결합 조직이 생깁니다. 간세포 (정상 간세포)는 파괴되어 장기의 기능적 활동을 감소시킵니다. 마지막 단계에서 간경변증이 발생하는데, 이는 종종 환자의 사망 원인입니다.
- 창자. 일반적으로 장내 땀샘은 많은 양의 점액을 분비합니다. 낭포 성 섬유증에서는이 땀샘의 배뇨관이 막히고 장 점막 손상 및 음식 흡수 장애를 일으 킵니다. 또한, 두꺼운 점액이 축적되면 배설물의 장 흐름을 방해하여 장폐색이 발생할 수 있습니다.
- 심장. 낭포 성 섬유증의 심장은 폐의 병리학으로 인해 두 번째로 영향을받습니다. 폐 혈관 내의 압력 증가로 인해, 큰 힘으로 감소시킬 필요가있는 심장 근육에 대한 부하가 상당히 증가합니다. 시간이 지남에 따라 보상 반응 (심장 근육 크기의 증가)이 효과적이지 않아 그 결과 심장 마비가 발병 할 수 있으며, 심장에서 혈액이 혈액을 펌프질 할 수없는 것이 특징입니다.
- 생식 기관. 낭포 성 섬유증을 앓고있는 대부분의 남성은 불임으로 고통받습니다. 이는 정자의 점액에 의한 선천적 결핍 또는 막힘 (고환의 혈관과 신경 및 혈관을 포함) 때문일 수 있습니다. 여성들은 자궁 경부 샘에서 분비되는 점액의 점도가 증가합니다. 이것은 정자 (남성의 생식 세포)가 자궁 경관을 통과하는 것을 어렵게하여 여성이 임신하기가 더 어려워집니다.
낭포 성 섬유증의 합병증은 무엇입니까?
낭포 성 섬유증의 합병증은 부적절하게 시행되거나 종종 중단되는 치료의 결과로 발생하며, 이로 인해 환자의 전반적인 상태가 악화되고 중요한 기관 및 시스템의 작동이 중단됩니다.
낭포 성 섬유증은 몸의 모든 땀샘에서 점액 형성 장애를 특징으로합니다. 생성 된 점액에는 물이 거의 포함되어 있지 않으며 점성이 너무 짙고 두껍고 정상적으로 눈에 띄지 않습니다. 결과적으로, 점액 플러그가 형성되어 땀샘의 배뇨관의 루멘을 막습니다 (점액이 샘 조직에 축적되어 손상됩니다). 점액의 분비를 위반하면 점액 형성 땀샘이있는 전신이 패배하여 임상 증상을 유발할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증이 영향을받는 경우 :
- 폐 시스템. 점액 성 점액은 기관지 내강을 막아 호흡 과정을 방해하고 폐의 보호 특성을 감소시킵니다.
- 심장 혈관계. 유기 폐 질환으로 인해 심장 기능이 손상되었습니다.
- 소화 기관. 췌장의 소화 효소가 파괴되고 장 및 간 손상이 발생합니다.
- 생식 기관. 낭포 성 섬유증을 앓고있는 여성에서는 자궁 경부 점액의 점도가 증가하여 정자 (수컷 생식 세포)가 자궁강으로 들어가서 수정 과정을 방해합니다. Azoospermia (사정에 spermatozoa의 부재) 대부분의 남성 환자의 특징입니다.
- 폐렴 (폐렴). 기관지 나무에서 점액의 혼잡은 병원성 미생물 (Pseudomonas aeruginosa, pneumococci 및 다른 것들)의 성장 및 번식을위한 유리한 조건을 만든다. 염증 과정의 진행은 가스 교환의 침해와 많은 수의 보호 세포 (백혈구)의 폐 조직으로의 이동으로 이어지며, 적절한 치료 없이는 폐에서 돌이킬 수없는 변화를 일으킬 수 있습니다.
- 기관지염. 이 용어는 기관지 벽의 염증을 의미합니다. 기관지염은 일반적으로 길고 만성이며 치료에 대한 저항이 특징 인 박테리아입니다. 염증 과정의 발달로 인해 기관지 점막이 파괴되고 감염성 합병증의 발병에 기여하고 병의 진행을 더욱 악화시킨다.
- 기관지 확장증. 기관지 확장증은 벽의 손상으로 인한 중소 기관지의 병리학 적 확장입니다. 낭포 성 섬유증에서 기관지 점액 막힘도이 과정에 기여합니다. 점액은 형성되는 충치에 축적되어 (감염의 발달에 기여 함) 대량으로 기침하는 동안, 때로는 혈액 줄무늬로 방출됩니다. 마지막 단계에서 기관지의 변화는 돌이킬 수 없게되고, 그 결과 외부 호흡이 방해 받고 호흡 곤란 (공기 부족)이 나타나고 종종 폐렴이 발생합니다.
- Atelectasis. 이 용어는 폐의 하나 또는 여러 개의 엽의 붕괴를 의미합니다. 정상 상태에서 폐포의 가장 깊은 호흡 (가스 교환이 이루어지는 특수 해부 구조물)이 있더라도 소량의 공기가 항상 남아있어서 호흡이 떨어지고 서로 달라 붙는 것을 방지합니다. 기관지 내강이 점액 성 플러그와 겹치면 폐색 부위의 폐포에있는 공기가 점차적으로 분해되어 폐포 붕괴가 일어난다.
- 기흉. 기흉은 성실성을 침범 한 결과로 흉막에 공기가 침투하는 특징이 있습니다. 흉막은 폐의 장막 2 장에 의해 형성된 밀폐 된 공간으로 내부는 폐 조직에 직접 인접 해 있으며 외부는 가슴의 내부 표면에 부착되어 있습니다. 흡입하는 동안 가슴이 팽창하고 흉막 구멍에 음압이 생성되어 공기가 대기에서 폐로 빠져 나갑니다. 낭포 성 섬유증의 기흉의 원인은 기관지 확장증의 파열, 흉막염의 감염 과정의 붕괴 등이 있습니다. 흉막 강내에 축적 된 공기는 외부에서 영향을받은 폐를 압박하여 그 결과 호흡 작용으로부터 완전히 벗어날 수 있습니다. 이 상태는 종종 환자의 삶에 위험을 초래하며 긴급한 의료 개입이 필요합니다.
- 폐렴 증. 이 용어는 폐의 섬유 성 (흉터) 조직의 성장을 나타냅니다. 원인은 대개 빈번한 폐렴과 기관지염입니다. 성장하는 섬유질 조직은 가스 교환 과정의 점진적 악화, 호흡 곤란의 증가 및 호흡 부전의 발생을 특징으로하는 폐의 기능 조직을 대체한다.
- 호흡 부전. 이것은 다양한 병리학 적 과정의 최종적인 징후이며 폐에서 충분한 산소 공급을 보장 할 수 없으며 신체에서 이산화탄소 (세포 호흡의 부산물)를 제거 할 수 없다는 특징이 있습니다. 일반적으로이 합병증은 낭성 섬유증의 잘못되거나 간헐적 인 치료로 발생하며 예후가 매우 좋지 않습니다. 심한 호흡 부전 환자의 절반 이상이 진단 후 첫 해 안에 사망합니다.
- "폐"심장. 이 용어는 정상적인 심장의 병리학 적 변화를 말하며, 일반적으로 혈액을 몸의 정맥에서 폐로 펌핑합니다. 벽에 산소 공급 장애로 인한 폐 혈관의 변화. 개별 기관지의 막힘, 무기폐 및 염증 과정 (폐렴, 기관지염)과 관련됩니다. 이 결과는 혈관 벽의 섬유화와 근육질 막의 농축입니다. 혈관은 덜 탄력적이어서 심장은 혈액으로 채우기 위해 더 많은 노력을 기울여야합니다. 초기 단계에서 이것은 심근 비대 (체적의 심장 근육의 증가)로 이어진다. 그러나 질병이 진행됨에 따라이 보상 반응은 효과가없고 심장 (우심실) 부전이 발생한다. 심장은 혈액을 폐로 펌핑 할 수 없기 때문에 혈관에 축적되어 부종이 생기고 (정맥 혈압이 상승하고 혈관에서 혈액이 빠져 나가기 때문에) 환자의 전반적인 상태가 붕괴됩니다.
- 심장 마비. 부피의 심장 근육이 증가하면 혈액 공급이 현저하게 중단됩니다. 이것은 또한 호흡기 시스템의 여러 가지 합병증으로 발전하는 가스 교환 위반에 기여합니다. 이러한 과정의 결과는 심장 근육 세포의 구조 변화, 심장의 얇아짐, 심장 근육 (fibrosis)에서의 흉터 조직의 성장입니다. 이러한 변화의 마지막 단계는 낭포 성 섬유증 환자의 일반적인 사망 원인 인 심부전의 발병입니다.
- 췌장의 파괴. 일반적으로 췌장 세포는 소장에서 분비되는 소화 효소를 생성합니다. 낭포 성 섬유증 (prim cystic fibrosis)이 기관의 배설물 막힘으로 인해이 과정이 중단되며, 그 결과로 효소가 분비선에서 축적되어 활성화되고 내부에서 분비선을 파괴 (소화)하기 시작합니다. 그 결과 괴사 (기관의 세포 사멸)와 낭종 (괴사가있는 충치)이 형성됩니다. 이러한 변화는 대개 출생 직후 또는 낭포 성 섬유증을 앓는 어린이의 첫 달에 감지됩니다.
- 당뇨병 특정 췌장 세포는 호르몬 인슐린을 생성하여 인체의 세포에서 포도당을 정상적으로 흡수합니다. 괴사 및 낭종의 형성은 이러한 세포의 파괴를 초래하며, 그 결과 생성되는 인슐린 양이 감소하고 당뇨병이 발생합니다.
- 장폐색. 두꺼운 점성의 점액 장 땀샘의 방출뿐만 아니라 소화 효소의 부족과 관련된 음식의 열악한 가공으로 인해 장의 대변 통과가 위배됩니다. 이 상태는 신생아 및 유아에게 특히 위험합니다.
- 간경화. 간장의 병리학 적 변화는 담즙 정체 (담즙이 간에서 장으로 들어간 덕트 덕분에 췌장을 통과 함)로 인해 염증 과정의 진행과 결합 조직 (섬유증)의 성장으로 이어진다. 설명 된 변화의 마지막 단계는 간 세포의 흉터 조직으로의 돌이킬 수없는 대체와 모든 장기 기능의 손상으로 특징 지어지는 간경화입니다.
- 육체 발달에 지체. 적절한 치료없이 낭포 성 섬유증을 앓는 아이들은 신체 발달에있어 뒤처져 있습니다. 이것은 혈액 내의 산소 부족, 장내 영양소 흡수 감소, 잦은 전염병 및 신체 기능의 손상 (간 손상으로 인한) 때문입니다.
낭포 성 섬유증에 대한 산전 진단이 있습니까?
출생 전 (아이가 태어나 기 전) 낭성 섬유증 진단으로 태아에서이 질환의 존재를 확인하거나 제외 할 수 있습니다. 태아의 낭포 성 섬유증은 임신 초기에 발견 될 수 있으며 이로 인해 임신 종료 문제를 제기 할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증은 아픈 부모에게서 물려받는 유전병입니다. 이 질환은 상 염색체 열성 형질에 의해 전염됩니다. 즉, 아픈 아기가 태어나 기 위해서는 부모에게서 결함 유전자를 상속 받아야합니다. 그러한 확률이 존재한다면 (부모 모두가 낭포 성 섬유증을 앓고 있고 가족이 이미이 질환을 앓고있는 자녀가있는 경우 등), 태아의 진단이 필요합니다.
낭성 섬유증의 산전 진단에는 다음이 포함됩니다.
- 중합 효소 연쇄 반응 (PCR);
- 양수에 대한 생화학 적 연구.
PCR은 태아가 결함있는 유전자를 가지고 있는지 여부를 정확하게 결정할 수있는 현대적인 연구 방법입니다 (낭포 성 섬유증에서 염색체 7에 위치). 이 연구를위한 재료는 DNA를 함유 한 모든 조직 또는 체액으로 제공 될 수 있습니다 (인간 유전체 장치의 기초 인 디옥시리보 핵산).
태아의 DNA 출처는 다음과 같습니다.
- chorion의 Bioptat (조직 조각). Chorion은 배아의 발달을 제공하는 태아 막입니다. 그것의 작은 영역을 실질적으로 제거하는 것은 태아에게 아무런 해를 끼치 지 않습니다. 이 방법으로 임신 초기 (9-14 주)에 의지했습니다.
- 양수. 자궁 내 발달의 전체 기간 동안 태아를 둘러싼 체액은 특정 수의 태아 세포를 포함합니다. 양수 천자 (양수 천자)는 임신 후반 (16 ~ 21 주)에 의지합니다.
- 태아의 피. 이 방법은 임신 21 주 후에 사용됩니다. 초음파 장치의 제어하에 특수 바늘을 제대 혈관에 삽입 한 후 3 ~ 5ml의 혈액을 채취합니다.
임신 17-18 주부터 체내에서 생성되는 특정 효소 (아미노 알 펩티다아제, 알칼라인 포스 파타 아제의 장 형태 등)가 태아의 위장에서 양수로 방출됩니다. 낭포 성 섬유증에서는 점액 마개가 장 내강을 막히게되어 양막 내로의 내용물 분비를 막음으로써 농도가 정상보다 훨씬 낮아집니다.
낭포 성 섬유증은 전염성입니까?
낭포 성 섬유증은 전염성이 없습니다. 유전성 질환이기 때문에 전염되지 않습니다. 질병을 일으키는 특정 매개체가 있기 때문에 한 사람에게서 다른 사람에게 감염증 만 전염 될 수 있습니다. 낭포 성 섬유증의 경우, 그러한 약제는 존재하지 않습니다.
이 질환은 전도성의 낭포 성 섬유증 막 관형 조절제 인 특수 단백질의 합성을 코딩하는 유전자의 결함으로 인해 발생합니다. 이 유전자는 일곱 번째 염색체의 긴 팔에 있습니다. 돌연변이에는 약 1,000 가지의 변종이 있으며,이 변이는 질병의 발병에 대한 한 가지 또는 다른 변이뿐만 아니라 그 증상의 다른 심각성으로 이어진다.
이 단백질의 결함은 염소 이온에 대한 특수 막 횡단 세포 펌프의 침투력을 감소시킵니다. 따라서, 염소 이온은 외부 분비샘 세포에 농축된다. 음전하를 띠는 염소 이온에이어서, 양전하를 띤 나트륨 이온이 세포 내부의 중성 전하를 유지하기 위해 쇄도합니다. 나트륨 이온에 따라 물이 세포로 들어갑니다. 따라서, 물은 외부 분비샘의 세포 내부에 집중되어있다. 세포 주변의 영역은 탈수되어이 땀샘의 분비를 두껍게합니다.
위에서 언급했듯이,이 질병은 유 전적으로 전염됩니다. 한 사람에게서 다른 사람에게 전달은 수직적으로, 즉 부모에서 자녀에게만 가능합니다. 부모 중 한 명이 질병에 걸린 경우 100 %의 어린이 모두가 낭포 성 섬유증을 일으키는 것은 아니라는 사실에 주목하는 것이 중요합니다.
이 질환의 전염은 상 염색체 열성이다. 즉 아픈 아이가 출현 할 확률이 최소가되기 위해서는 부모 모두가이 결손 유전자의 운반자가되어야한다. 이 경우 확률은 25 %입니다. 아이가 질병의 건강한 매개체가 될 확률은 50 %이며 아이가 건강 해지고 질병의 유전자가 그에게 전달되지 않을 확률은 25 %입니다.
한쪽 또는 양쪽 배우자 모두 낭포 성 섬유증을 앓고있는 부부의 건강한 자녀와 건강한 보균자를 낳을 확률을 계산하는 것이 가능하지만 실제로는 의미가 없습니다. 이 경우 자연은 질병이 전염되지 않도록합니다. 이론적으로 낭포 성 섬유증을 앓고있는 여성은이 질환이있는 남성이 생각할 수있는 것과 같이 임신 할 수 있지만 실제적인 확률은 무시할 수 있습니다.
폐 이식은 낭포 성 섬유증에 효과적입니까?
낭성 섬유증에서 폐의 이식 (이식)은 다른 기관과 시스템에 대한 손상이 돌이킬 수없는 경우에만 환자의 상태를 개선 할 수 있습니다. 그렇지 않으면 질병의 한 가지 측면 만 제거하기 때문에 수술은 의미가 없습니다.
낭포 성 섬유증이 생길 때 몸의 모든 땀샘에 두껍고 점성이있는 점액이 형성됩니다. 질병의 첫 번째와 주요 증상은 기관지의 점액 플러그 형성, 호흡 부전, 감염성 및 이국성 변화의 발생과 관련된 폐 손상입니다. 치료가되지 않으면 호흡 부전증이 발생하여 다른 기관과 시스템에 손상을 입히게됩니다. 산소 부족, 중추 신경계 이상, 심장 발달 지연으로 심장에 영향을줍니다. 폐 섬유증과 경화증 (즉, 흉터 폐 조직의 대체)은 폐 이식이 유일한 효과적인 치료 방법이 될 수있는 돌이킬 수없는 과정입니다.
방법의 원리
낭포 성 섬유증에서 폐 조직의 동시 양측 병변이 발생하므로 두 폐를 이식하는 것이 좋습니다. 또한 한 개의 폐 만 이식 될 경우 두 번째 (아픈) 폐에서 전염되는 과정이 건강한 폐로 전이되어 호흡 부전의 재발 및 손상을 초래합니다.
폐는 대개 죽은 기증자에게서 가져옵니다. 기증자의 폐는 수혜자의 신체 (이식 된 사람)에게 항상 "외계인"이어서 수술 전과 이식 후 전체 생애 동안 면역계의 활동을 억제하는 약물을 복용해야합니다 (그렇지 않으면 이식 거부가 일어납니다). 또한 폐 이식은 낭성 섬유증을 치료하지는 않지만 폐 증상을 없애기 때문에 나머지 질병에 대한 치료는 반드시 수행해야합니다.
폐 이식은 전신 마취하에 시행되며 6 ~ 12 시간 지속됩니다. 수술을하는 동안 환자는 산소가 채워진 심장 - 폐 기계에 연결되어 이산화탄소를 제거하고 신체의 혈액을 순환시킵니다.
폐 이식은 복잡 할 수 있습니다.
- 수술 중 환자의 사망.
- 이식 거부 - 신중한 기증자 선택, 호환성 테스트 및 면역 억제제 (면역계의 활동을 억제하는 약물)를 통한 지속적인 치료에도 불구하고 이러한 합병증은 매우 자주 발생합니다.
- 감염성 질환 - 면역 체계의 활동을 억제하여 발병합니다.
- 면역 억제제의 부작용은 신체의 대사 장애, 비뇨 생식계 손상, 악성 종양의 발달 등입니다.
- 간경변의 경우;
- 췌장에 되돌릴 수없는 손상;
- 심장 마비가있는;
- 신부전;
- 바이러스 성 간염 환자 (C 또는 B);
- 중독자 및 알코올 중독자;
- 악성 종양 존재시;
- 에이즈 (후천성 면역 결핍 증후군) 환자.
낭포 성 섬유증은 어떻게 전파됩니까?
낭포 성 섬유증은 아픈 부모에서 자녀에게 유전되는 질병입니다.
인간 유전체 장치는 23 쌍의 염색체로 표현됩니다. 각 염색체는 엄청나게 많은 유전자를 포함하고있는 압축 된 DNA 분자 (데 옥시 리보 핵산)입니다. 각 개별 세포에서 특정 유전자의 선택적 활성화는 궁극적으로 조직, 기관 및 전체 유기체의 기능을 결정하는 물리적 및 화학적 특성을 결정합니다.
임신 기간 동안 23 명의 남성과 23 명의 여성 염색체가 합쳐져서 본격적인 세포가되어 배아가 발생하게됩니다. 따라서 한 세트의 유전자를 만들 때, 아이는 양쪽 부모로부터 유전 정보를 상속 받는다.
낭포 성 섬유증은 염색체 7에 위치한 하나의 유전자의 변이를 특징으로합니다. 이 결함의 결과로 땀샘의 배뇨관을 감싸는 상피 세포는 다량의 염소를 축적하기 시작하고 나트륨과 물은 염소를 따라 통과하게됩니다. 물이 부족하기 때문에 분비 된 점액 분비물이 두껍고 점성이됩니다. 다양한 기관 (기관지, 췌장 및 다른 기관)의 땀샘의 배뇨관의 내강에 "붙어있어"임상 증상을 유발합니다.
낭포 성 섬유증은 상 염색체 열성 형질에 의해 유전됩니다. 이것은 아이가 양쪽 부모로부터 돌연변이 유전자를 상속받은 경우에만 아플 때가된다는 것을 의미합니다. 오직 1 개의 돌연변이 유전자의 유전의 경우, 질병의 임상 양상은 없지만, 그 아동은 질병의 무증상 적 운반자가 될 것이며, 그 결과 아픈 자손의 출생의 위험이 남아있게된다.
결함 유전자를 확인하고 아픈 아이를 낳을 위험을 평가하기 위해 미래의 부모에 대한 분자 유전 연구가 제공됩니다.
고위험군에는 다음이 포함됩니다.
- 한 배우자 또는 두 배우자가 낭포 성 섬유증을 앓고있는 커플.
- 사람, 부모 또는 친척 (조부모, 형제 자매)이 낭포 성 섬유증을 앓 았음.
- 이전에 낭포 성 섬유증을 가진 아이를 가진 결혼 한 커플.
낭포 성 섬유증 치료가 민간 요법과 효과적입니까?
낭성 섬유증을 민간 요법으로 치료하는 것은 허용되며 환자의 상태를 크게 개선 할 수 있지만 전통 의학 치료와 함께 사용해야 만한다는 점을 추가해야합니다.
전통 의학은 당신이 그 조언을 현명하게 사용한다면, 거의 모든 질병과의 싸움에서 상당히 강력한 무기입니다. 낭포 성 섬유증은 질병의 발현이 최소 인 초기 단계에서만 천연 약국의 약물로 치료할 수 있습니다. 질병의 더 심한 단계에서는 전통 의학에 자연계에 유사성이없는 합성 및 정제 약물을 개입시켜야합니다. 그렇지 않으면 질병이 통제 불능 상태가되어 환자가 사망 할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증에서 가장 널리 퍼진 것은 자연성 점액 용해제 (묽은 가래)를 의미합니다. 그들은 내부 및 흡입 형태로 사용됩니다.
천연 점액 용해제 그룹은 다음과 같습니다 :
- thermopsis;
- 백리향;
- 감초 뿌리;
- Althea 뿌리와 다른 사람.
자연적인 진경제의 그룹은 다음을 포함한다 :
- 벨라 도나;
- lovage;
- 카모마일;
- 금송화;
- 박하;
- 오레가노 및 기타.
천연 방부제 그룹은 다음과 같습니다 :
- 소나무 껍질;
- 카네이션;
- 크랜베리;
- 크랜베리;
- 백리향;
- 유칼립투스;
- 바질 등.
낭포 성 섬유증의 분류는 무엇입니까?
낭성 섬유증의 여러 형태가 있으며, 이들은 특정 장기의 주된 병변에 따라 결정됩니다. 그러한 분열은이 질병으로 인해 어느 정도 신체의 모든 장기와 체계가 영향을 받기 때문에 매우 조건 적이라는 점에 유의해야합니다.
지배적 인 임상 증상에 따라 구별됩니다 :
- 폐 모양;
- 장 형태;
- 혼합 된 형태;
- 지워진 형태;
- 장폐색.
그것은 환자의 15-20 %에서 발생하며 폐의 주요 병변을 특징으로합니다. 이 질환은 대개 어린이의 첫해부터 발생합니다. 점액 성 점액은 중소 규모의 기관지에 달라 붙습니다. 폐 환기가 감소하면 혈액 내의 산소 농도가 감소하여 모든 내장 기관 (첫째, 중추 신경계)이 오작동을 일으 킵니다. 폐의 보호 기능 또한 손상됩니다 (일반적으로 먼지, 바이러스, 박테리아 및 호흡 중 폐로 들어가는 다른 독성 물질이 미세 입자로 점액으로 제거됩니다). 발생하는 감염성 합병증 (폐렴, 기관지염)은 폐 조직 손상과 섬유증 (폐의 섬유 성 흉터 조직의 증식)을 유발하여 호흡 부전을 더욱 악화시킵니다.
장 형태
낭포 성 섬유증의 첫 증상은 환자의 10 %에서 발생합니다. 이 질병의 첫 증상은 출생 후 6 개월 만에 나타나며, 인공 주입 (모유에 함유 된 영양 및 보호 물질로 인해 질병의 진행이 일시적으로 중단됨)으로 전환됩니다. 췌장의 패배는 소화 효소의 부족으로 이어지고 결과적으로 음식은 소화되지 않으며 부패는 소장에서 우세합니다. 영양소 흡수를 위반하면 hypovitaminosis, 신체 발달 지연, 각종 기관의 영양 장애 변화 등이 발생합니다.
혼합 양식
그것은 70 % 이상의 경우에 발생합니다. 호흡기 및 소화기의 병변의 증상이 동시에 나타나는 특징이 있습니다.
지워진 양식
낭포 성 섬유증의 진행을 담당하는 유전자의 다양한 돌연변이로 인해 발생합니다. 이 경우 질병의 고전적인 임상상은 관찰되지 않으며, 하나 또는 여러 기관의 패배가 우세합니다.
낭포 성 섬유증의 소거 된 형태가 발생할 수 있습니다 :
- 부비동염 - 부비동염의 염증. 병원성 미생물의 번식에 유리한 조건을 만드는 점액의 유출로 인해 발생합니다.
- 반복되는 기관지염은 또한 점액의 유출을 위반하여 발생하지만 임상 증상은 경미하며 폐 조직은 덜 영향을받으며 질병은 매우 느리게 진행되어 진단하기가 어렵습니다.
- 남성 불임 - 정자의 발육이 저조하거나 배꼽 손상의 개통으로 인해 발생합니다.
- 여성의 불임 - 자궁 경관의 점액 점도가 증가하여 정자 (남성 생식 세포)가 자궁을 관통하여 난자 (암세포)를 비옥하게 할 수 없습니다.
- 간경변증 - 낭포 성 섬유증의 분리 된 형태로서 극히 드문 것으로, 따라서 환자는 바이러스 성 간염 및 기타 질병에 대해 오랫동안 치료됩니다.
이 용어는 meconium (박리 된 장 상피, 양수, 점액 및 물의 세포 인 신생아의 첫 번째 배설물)에 의한 최종 회장의 폐색으로 인한 장 폐쇄를 나타냅니다. 신생아의 약 10 %에서 발생합니다. 출생 후 1-2 일이 지나면 아이의 복부가 부풀어 오르고 담즙의 구토가 나타납니다. 나중에 불안감이 생기고 불안감이 가며 불안해집니다. 일반적인 중독 증상 (발열, 심계항진, 일반 혈액 검사의 변화)이 줄어 듭니다.
긴급 치료를하지 않으면 장 파열과 복막염 (복막 염증 - 내장 장기를 덮는 장막)이 생길 수 있으며, 이로 인해 종종 아기가 사망하게됩니다.
kinesitherapy는 낭포 성 섬유증에 도움이됩니까?
기간 "kinesitherapy"는 낭포 성 섬유증에 모든 환자에 의해 실행되어야하는 절차 및 운동의 세트를 포함한다. 이 기술은 기관지 나무에서 객담 분비에 기여하여 인공 호흡을 개선하고 많은 위험한 합병증을 유발할 위험을 줄입니다.
운동 요법은 다음을 포함합니다 :
- 자세 배수;
- 진동 마사지;
- 활성 호흡 사이클;
- 만기 동안 양압.
이 방법의 핵심은 점액이 기관지에서 분리되는 특별한 위치를 환자에게 제공하는 것입니다. 시술을 시작하기 전에 점액을 묽게하는 약을 복용하는 것이 좋습니다. 15 - 20 분 후에 환자는 머리가 가슴 아래 약간 아래에 있도록 침대 위에 누워 있어야합니다. 그 후, 그는 한 쪽에서 다른 쪽, 뒤에서 위 등으로 굴러 가기 시작합니다. 동시에 분리되는 객담은 큰 기관지 튜브에서 기침 수용체를 자극하고 기침과 함께 폐에서 방출됩니다.
진동 마사지
이 방법의 원리는 환자의 가슴을 두들 기는 것에 기반합니다 (손으로 또는 특별한기구 사용). 생성 된 진동은 기관지에서 점액을 분리하고 기침으로 배출을 촉진합니다. 진동 마사지는 하루 2 번 실시해야합니다. 태핑의 빈도는 분당 30 - 60 비트이어야합니다. 총 1 세션 동안 1 분 3 ~ 5 사이클을 소비하는 것이 좋으며 각 세션 사이에 2 분간의 휴식이 있어야합니다.
활동적인 호흡주기
이 운동은 기관지에서 가래의 방출을 촉진하는 다양한 호흡 기술의 교대를 포함합니다.
활성 호흡주기에는 다음이 포함됩니다.
- 호흡 조절. 복부 근육을 긴장시키지 않으면 서 천천히 호흡을 호흡해야합니다. 이 운동은 다른 유형의 호흡 사이의 휴식 시간에 사용됩니다.
- 가슴 확장을위한 운동. 이 단계에서 가장 깊고 빠르게 숨을 쉬어야하며 2 ~ 3 초 동안 숨을 멈추고 숨을 내쉴 필요가 있습니다. 이러한 기술은 점액에 의해 차단 된 기관지 내로의 공기의 전달에 기여하여 분리 및 제거로 이어진다. 이 운동을 2 ~ 3 번 수행 한 다음 강제 만료로 진행하십시오.
- 강제 만료 심호흡 후 날카 롭고 완전하고 빠른 호흡이 특징입니다. 이것은 기침으로 제거하기 쉬운 큰 기관지에서 점액이 통과하는 데 기여합니다. 2-3 회 강제 호기 후에 1 ~ 2 분 동안 "호흡 조절"기술을 수행 한 후 전체 복합체를 반복 할 수 있습니다.
양성 호흡 압력
이 방법은 기관지 내강의 복원 및 가래 분비에 기여하는 만기 동안 개방 상태의 작은 기관지를 유지합니다. 이를 위해 압력 증가 밸브와 압력 게이지 (압력 측정 장치)가 장착 된 호흡 마스크를 나타내는 특수 장치가 개발되었습니다. 세션 당 10-20 분 동안 하루 2 ~ 3 번 마스크를 착용하는 것이 좋습니다. 만기 도중 압력을 1 ~ 2 밀리미터 이상 높이면 폐가 손상 될 수 있으므로 (특히 어린이) 특히 압력을 높이지 않는 것이 좋습니다.
낭포 성 섬유증 환자의 평균 수명은 얼마입니까?
낭포 성 섬유증의 평균 수명은 질병의 형태와 환자의 징계에 따라 크게 달라질 수 있습니다. 통계적으로 평균적으로이 유전병 환자는 20 세에서 30 세 사이에 살고 있습니다. 그러나 위의 그림과 한 방향과 다른 방향의 편차가 기록되었습니다. 심한 낭포 성 섬유증을 가진 신생아의 최소 기대 수명은 몇 시간이었습니다. 이 병리의 최대 예상 수명은 40 년이 조금 넘었습니다.
낭포 성 섬유증의 주요 임상 형태는 다음과 같습니다.
- 폐;
- 장;
- 혼합
이 질환의 형태는 폐 시스템의 일차적 병변으로 특징 지어집니다. 아주 일찍부터, 기관지와 기관지의 장액 성 땀샘은 건강한 사람들에게 평소보다 두꺼운 비밀을 분비합니다. 이것은 그 틈새가 상당히 좁아 져서 공기가 순환하기 어렵게 만든다. 또한, 점액은 폐 조직에서 염증 과정을 일으키는 미생물의 훌륭한 번식지입니다. alveolocytes의 비밀 (호흡기 폐포의 표면을 서있는 세포)도 두꺼워, 대기 공기와 혈액 사이의 가스 교환을 손상.
그들이 성숙함에 따라, 그러한 환자는 종종 폐렴으로 고통을 겪습니다. 이것은 기관지의 점막과 주변 근육 조직을 비 기능적 결합 조직으로 대체하여 기관지를 더욱 좁히고 공기 순환을 악화시킵니다. 5 ~ 10 년 후에 대부분의 폐 조직이 결합체로 변합니다. 이 과정을 폐 섬유증이라고합니다. 이와 병행하면 폐를 통한 혈액 순환이 방해 받아 심장이 더 활발히 움직이게됩니다. 결과적으로, 폐 순환에서 충분한 양수 기능을 유지하기 위해 심장의 우측 부분이 비대화 (크기가 증가)됩니다. 그러나 모든 것에 한계가 있으며 심장 근육도 특정 한계까지만 증가 할 수 있습니다. 이 한도를 초과하면 심근의 보상 능력이 약화되어 심장 마비로 나타납니다. 기존 폐 기능 부전을 배경으로 개발중인 심부전이 급속히 진행되어 환자의 상태를 현저하게 악화시킨다.
질병의 발병 기전에 따라 낭포 성 섬유증의 여러 단계가 개발되었습니다. 그것들은 폐 또는 심장의 특정 구조적 변화가 특징이며, 이는 몇 개월 또는 몇 년 만에 특정 단계의 지속 기간을 결정합니다.
폐 낭포 성 섬유증의 임상 단계는 다음과 같습니다.
- 비 영구적 인 기능 변경 단계 (최대 10 년 지속). 그것은 정기적 인 마른 기침, 뚜렷한 육체적 인 노력과 호흡 곤란, 폐에서의 천명음의 휘파람 소리가 특징입니다.
- 만성 기관지염의 병기 (2-15 세). 그것은 가래와 함께 기침, 적당한 신체적 인 노력, 피부의 창백한 호흡 곤란이 특징입니다. 종종 감염성 합병증 (폐렴, 기관지염 등)이 재발합니다. 이 단계는 신체 발달의 첫 걸음의 징후가 나타나는 특징이 있습니다.
- 합병증과 관련된 만성 기관지염의 병기 (3 ~ 5 년). 그것은 피부와 점막의 가장 작은 노력, 창백 또는 청색증의 호흡 곤란, 신체 발달의 현저한 지연으로 특징 지워집니다. 감염성 합병증은 항상 있습니다 - 폐렴, 폐 농양 (고름이 가득 찬 충치의 폐 조직에 대한 교육) 등등.
- 중증 심폐 부전 (수 개월, 6 개월 미만). 호흡 곤란이 나타나고 휴식을 취하면서 다리의 붓기와 몸통의 쇠퇴가 진행됩니다. 환자가 셀프 서비스를받을 수 없다는 약점이 있습니다.
불쾌한 폐 낭포 성 섬유증의 과정에서, 아이는 질병의 두 번째 또는 세 번째 단계로 즉시 태어나 기 때문에 수년 동안 삶을 영위하게됩니다. 이 경우, 어린이는 유지 관리를 위해 병원에 계속 머무르게됩니다.
낭포 성 섬유증의 장 형태
이 형태는 위장관의 외부 분비샘의 주요 병변에 의해 나타납니다. 이것들은 타액선, 췌장과 장맥의 외분비 (exocrine) 부분입니다.
신생아에서 낭포 성 섬유증의 장 형태의 첫 징후는 태변 장애일 수 있습니다. Meconium은 대부분 태어난 장 세포와 양수를 함유 한 신생아의 첫 번째 변입니다. 즉, 일반적으로 메코 늄은 비교적 부드럽고 어려움없이 눈에.니다. 건강한 어린이의 경우, 태반은 첫 번째로, 덜 자주 두 번째 날에 간다. 낭포 성 섬유증에서 메코 니아는 오랫동안 나오지 않으며 심한 경우에는 모든 합병증으로 장폐색을 일으 킵니다.
메코 늄 마개의 형성 이유는 췌장의 주요 효소 인 트립신의 결핍 또는 뚜렷한 결핍입니다. 그 결과로, 장 땀샘의 두꺼운 분비가 형성됨에 따라 점액이 소장의 림프관 밸브에 축적되어 소장의 변이가 두꺼워집니다. 점액이 축적됨에 따라 음식과 가스가 대장으로 들어 가지 못하게되어 급성 장 폐쇄를 유발하여 급히 외과 적 치료없이 어린이가 사망하게됩니다.
나이가 들면 낭포 성 섬유증의 장 형태가 특징적인 임상상을 얻습니다. 타액선이 두꺼운 타액을 분비한다는 사실 때문에 음식을 씹고 음식 덩어리를 형성하는 것은 어렵습니다. 그러한 환자의 위궤양은 실질적으로 존재하지 않습니다. 그 이유는 벽을 덮고있는 두꺼운 점액이 건강한 사람들보다 훨씬 효과적으로 그것을 보호하기 때문입니다. 그러나 내장 땀샘과 췌장이 산성 위액을 중화시키기에 충분한 중탄산염을 방출하지 않기 때문에 부식과 십이지장 궤양이 흔합니다. 결과적으로 십이지장 점막을 너무 자극하여 손상을 입 힙니다.
췌장의 비밀은 너무 두껍고 이런 이유로 장 내강으로 천천히 분비됩니다. 이 기능은 두 가지 부정적인 점으로 연결됩니다. 첫 번째는 췌장 효소가 내장이 아닌 내장 덕트에서 활성화된다는 것입니다 (건강한 사람처럼). 결과적으로 이들 효소는 내부에서 췌장 자체를 소화시켜 만성 재발 성 췌장염을 유발하여 덕트를 더욱 변형시켜 췌장염 재발의 가능성을 높입니다.
두 번째 부정적인 점은 췌장 효소의 질적 및 양적 불충분성으로 식품의 소화가 불충분하다는 것이다. 소화되지 않은 음식은 장에서 흡수 될 수 없으며 대변으로 실질적으로 변하지 않습니다. 몸은 출생시 영양소가 부족하기 때문에 고통을 겪습니다. 이것은 신체 발달의 지연, 면역계 (신체의 방어 시스템) 및 다른 합병증의 약화로 이어진다.
이 임상 형태의 낭포 성 섬유증은 폐렴이없는 격리 상태에서 발견되면 환자에게 가장 유리합니다. 창자 형태의 낭포 성 섬유증의 합병증이 생명을 위협하지 않으며 그 원인으로 인한 급사가 드물기 때문에 그러한 환자의 평균 수명은 30 년 이상에 달할 수 있습니다.
혼합 낭포 성 섬유증
그것은 폐와 장 형태의 클리닉을 결합하기 때문에 가장 위험합니다. 뚜렷한 호흡기 및 소화 기관의 붕괴는 신체가 건강한 예비를 만들고 동시에 그것을 고갈시키지 못하게합니다. 좋은 보살핌을 적절히 선택한 환자의 평균 수명은 거의 20 년에 달합니다.
결론적으로, 낭포 성 섬유증 환자의 삶의 질과 삶의 질은 환자 자신의 훈련과 친척의 돌봄에 크게 좌우된다는 점에 유의해야합니다. 그러한 환자들은 매일의 절차와 약물이 필요합니다. 더 조심스럽게 환자와 그의 가족은 건강 상태를 모니터 할 것이고, 더 오래 살 수 있습니다.
낭포 성 섬유증이 임신에 영향을 줍니까?
낭포 성 섬유증을 가진 여성은 임신하기가 극히 어렵지만 가능합니다. 그러나 임신 중에는 여러 가지 합병증이 발생할 수 있으며 이는 어머니와 태아의 건강과 삶의 위험을 나타냅니다.
정상적인 조건에서 자궁 경관 땀 샘은 점액을 분비합니다. 그것은 매우 두껍고 점성이 있으며 보호 기능이 있으며 박테리아, 바이러스 또는 정자 (남성 생식 세포)를 포함한 기타 미생물에 일반적으로 침투하지 못합니다. 월경주기의 중간에 호르몬 변화의 영향으로 자궁 경부 점액이 희석되어 정자가 자궁강 내로 침투하여 난포에 도달하여 수정을 시키면 임신 될 수 있습니다. 낭포 성 섬유증에서는 점액이 액화되지 않습니다. 또한 점도가 훨씬 더 높아 지므로 시비 과정이 상당히 복잡해집니다.
낭성 섬유증 임신은 다음과 같은 원인이 될 수 있습니다.
- 당뇨병. 임신 자체는 여성의 신체에서 신진 대사의 구조 조정으로 인해이 질병이 발병하기 쉽습니다. 낭포 성 섬유증의 지속적인 증상 중 하나는 췌장의 병변 (일반적으로 신체의 포도당 사용을 담당하는 호르몬 인슐린을 분비하는 세포)이므로 낭포 성 섬유증을 앓고있는 임산부의 당뇨병이 나머지 사람들보다 훨씬 흔한 이유가 분명해진다.
- 호흡 부전. 낭포 성 섬유증의 주요 증상은 점액 성 점액 및 빈번한 전염병으로 기관지를 차단하는 폐 조직의 파괴입니다. 장기 진행성 병리학 과정의 결과는 폐 섬유증 (즉, 정상 조직을 흉터, 결합 조직으로 대체 함)으로 폐의 호흡기 표면을 현저히 감소시킵니다. 성장하는 태아에 의한 폐의 압박은 질병의 진행을 악화시킬 수 있으며, 일반적인 섬유질 과정의 존재시 호흡 부전의 발달로 이어진다.
- 심장 마비. 낭포 성 섬유증에서 심부전은 폐 질환으로 인한 것입니다. 폐 섬유증의 결과로, 심장은 폐 혈관 내로 혈액을 밀어 넣기 위해 크기가 커져야하며, 압력은 증가합니다. 태아의 체중이 증가하는 동안 심장에 걸리는 부하는 두 배로 증가하기 때문에 (노동력이 강요됨에 따라) 더 많이 증가하고, 노동 과정에서 여러 번 증가하여 급성 심부전 및 산모와 태아의 죽음을 초래할 수 있습니다. 그래서 낭포 성 섬유증을 앓고있는 여성은 임신 전 기간 동안 산부인과 의사가 정기적으로 모니터링하고 인공 분만 (제왕 절개)을 선호하는 것이 좋습니다.
- 태아의 저 발달과 유산. 임신 중 만성 호흡기 및 / 또는 심부전으로 인해 태아에게 산소 공급이 불충분 해집니다. 또한, 아픈 어머니의 내장에서 영양분의 흡수에 대한 위반은 또한 성장하는 태아의 영양에 영향을 미칩니다. 기술 된 과정의 결과는 태아의 사망과 유산, 태아의 전반적인 발달 장애, 다양한 기관과 시스템의 비정상적인 발달 등이 될 수 있습니다.