낭포 성 섬유증은 세포막을 통해 염소 이온의 이동에 관여하는 단백질 돌연변이의 결과로 발생하는 심각한 유전성 만성 질환으로 땀과 점액을 생성하는 외부 분비샘의 분비를 유발합니다. 인체에서 점액의 역할을 과소 평가할 수는 없습니다. 장기에 건조를 방지하고 병원성 세균에 의한 감염을 보습하고 보호합니다. 따라서 점액 생산에 대한 위반은 사람에게 가장 중요한 기계적 장벽 중 하나를 박탈합니다. 낭포 성 섬유증은 치료가 불가능하며 필연적으로 내부 기관의 활동을 심각하게 위반하게됩니다.
"낭포 성 섬유증"이라는 용어는 구성 성분으로 해부되는 경우 무엇을 의미합니까? "Mukus"는 점액이며 "viscidus"는 점성이 있으며 이는 질병의 본질과 완전히 일치합니다. 튼튼하고 끈적 끈적한 점액이 췌장과 기관지에 형성되며 말 그대로 "나막신"을 일으켜 막히게합니다. 충혈 된 점액은 병원성 박테리아의 좋은 번식지입니다. 위장관, 부비동염, 신장 및 전체 비뇨 생식기도 영향을받습니다.
낭포 성 섬유증의 원인과 기전
낭성 섬유증은 염색체 7의 돌연변이에 의한 유전병입니다. 이 염색체는 막을 통과하는 염소 이온의 이동을 제어하는 단백질의 합성을 담당합니다. 질병의 결과로, 염소는 많은 양으로 축적되어 세포를 떠나지 않습니다. 그리고 나서 - 동화 에서처럼, "할아버지를위한 할머니, 순무의 할아버지...". 이 이야기 만 - "재수없는 끝"(c). 염소는 나트륨 이온을 끌어 당기고 물 뒤에는 물이 세포 안으로 흘러 들어갑니다. 이 물은 격변 적이며 필요한 일관성을주기에 충분한 점액이 없습니다. 그것의 특성을 잃어 버리고 더 이상 자연이 부여한 기능을 수행 할 수 없습니다.
질병의 발전을위한 또 다른 메커니즘은 다음과 같습니다. 기관지 나무에서 정체되는 점액은 더 이상 환경 오염 물질 (먼지, 연기, 유해한 가스)에서 제거되지 않습니다. 기관지에서 감염과 염증 반응을 유발하는 미생물 "흐릿함"이 또한 지연됩니다.
염증은 주요 "ascenisation"기능을 위임받은 기관지 섬모 상피의 구조를 침범합니다. 같은 상피에 의해 기관지 내로 분비되는 보호 면역 글로불린 단백질의 양이 감소합니다. 미생물은 점액의 침체와 박테리아의 증식에 기여하는 기관지가 좁고 좁아지는 것과 관련하여 탄력있는 기관지 골격을 "약화"시킵니다.
그리고 그 사이에 소화관에서 어떤 일이 발생합니까? 췌장은 또한 관의 내강을 막히게하는 두꺼운 점액을 분비합니다. 효소는 장내에 들어 가지 않아서 음식 흡수가 붕괴됩니다. 아이의 신체 발달이 느려지고 지적 능력이 감소합니다.
낭포 성 섬유증의 증상
질병은 점진적으로 시작됩니다. 시간이 지남에 눈사태의 증상이 증가하고 병적 인 과정이 만성이됩니다.
낭포 성 섬유증의 첫 징후는 아이가 6 개월에 도달하면 볼 수 있습니다. 이 때쯤에, 모유는 아기를위한 유일한 영양 공급원이되는 것을 멈추고, 모유로 전염 된 면역 세포는 병원성 미생물로부터 아기를 보호하지 못하게됩니다. 박테리아 감염과 결합하여 점액이 멈추고 첫 번째 증상이 나타납니다.
- 제한된 양의 점성 가래로 비생산적인 쇠약 기침;
- 호흡 곤란;
- 푸른 피부;
- 아마도 약간의 온도 상승;
시간이 지남에 따라 저산소증은 아이의 신체 발달에 지체를 일으키고 체중은 더 천천히, 아이는 부끄럽고 무관심합니다.
폐 감염 (본질적으로 폐렴)은 임상 적으로 새로운 그림을 그려줍니다.
- 열분해 온도;
- 풍부한 고름이 많은 가래가있는 심한 기침;
- 중독 증상 (두통, 현기증, 메스꺼움, 구토)
폐의 만성 병리학 적 과정의 확인은 "드럼 스틱"(둥근 팁이있는) 유형의 손가락 형성이며 손톱은 시계 안경과 같이 볼록 해집니다. 만성 폐 질환의 필수 불가결 한 요소 인 저산소증은 필연적으로 심혈관 계통의 파괴를 초래합니다. 심장은 병든 폐에서 정상적인 혈류를 조직 할만큼 충분한 힘이 없습니다. 심부전의 증상이 나타납니다.
췌장의 패배는 만성 췌장염과 그에 수반되는 모든 증상의 형태로 발생합니다.
낭포 성 섬유증의 다른 증상 중 다음과 같은 사항을주의해야합니다.
- 총신 가슴의 형성;
- 건성 피부, 탄력 감소;
- 깨지기 쉬운 머리카락.
낭포 성 섬유증 진단
낭포 성 섬유증의 진단은 뿌리부터 시작됩니다 : 친척이 낭포 성 섬유증의 증상을 가지고 있는지 여부, 특징이 무엇인지, 어느 정도까지 나타 났는지에 대한 정보가 모든 가족 질병에 대해 수집됩니다. 결함 유전자의 존재 또는 부재에 대해 DNA의 유전 연구 (이상적으로는 미래의 어머니에서)가 수행됩니다. 하나 있다면, 미래의 부모는 가능한 결과에 대해 경고해야합니다.
mucovoscidosis의 경우, pilocarpine을 예비 투여 한 후 환자의 땀에서 나트륨 및 염소 이온의 함량을 측정하는 특수 땀 검사가 개발되었습니다. 후자는 외부 분비선에 의한 점액과 땀의 생성을 자극합니다. 60 mmol / l 이상의 환자의 땀에서 염소 농도에서 낭포 성 섬유증의 존재를 추정 할 수 있습니다.
땀 검사 후, 객담, 대변, 혈액, 기관지 내시경 검사, Spirographic 검사, 십이지장 삽관과 췌장 분비 및 활성 효소의 존재 여부에 대한 추가 검사가 수행됩니다.
낭포 성 섬유증 치료
낭포 성 섬유증의 치료는 질병 자체를 없애는 것 (이것은 비현실적입니다)이 아니라 코스를 완화시키는 데 있습니다. 동시에, 적극적인 치료 방법 (질병의 급성기에)은 지속적으로 예방 (예방 단계에서)과 번갈아 진행됩니다. 이 전술을 통해 환자의 삶을 연장 할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증의 치료는 다음과 같은 목표를 가지고 있습니다 :
- 축적 된 두꺼운 점액으로부터 기관지를 주기적으로 세척;
- 병원균에 의한 기관지 위생;
- 면역 강화.
기관지의 점액은 신체 운동 (스포츠, 춤, 호흡 운동) 및 약리학 요법 (점액제 복용)을 통해 제거됩니다.
감염을 막기 위해 광범위한 항생제 범위 (세 팔로 스포린, 마크로 라이드, 호흡기 플루오로 퀴놀론)에서 작용하는 항생제의 사용.
만성 감염으로 인한 호흡기의 부종을 줄이기 위해 흡입 된 코르티코 스테로이드 (beclamethasone, fluticasone)를 사용하십시오.
심한 경우 마스크 된 산소로 산소 요법을 시행합니다.
폐에서의 공기 전도 및 가스 교환은 물리 치료 (가슴을 따뜻하게 함)를 통해 향상시킬 수 있습니다.
이미 언급했듯이이 질병은 음식의 소화율에 악영향을 미칩니다. 소화 기능을 최적화하기 위해 더 높은 칼로리 (육류, 달걀, 사워 크림, 치즈) 제품이식이 요법에 추가되고 효소 조제품 (크론, 페스타 등)이 추가로 도입됩니다.
결론적으로 나는 건강한 낙천주의를 소개하고자한다 : 질병의 결과에 대한 명백한 예후에도 불구하고 낭포 성 섬유증 환자에 대한 모든 의학적 권고 사항을 제때에 시작하고 세심한 치료를 시작한 45-50 세의 환자는 매우 현실적이다. 특정 희망은 폐의 이식 (양 엽)에 구성된 낭포 성 섬유증의 치료를위한 수술 방법을 최근 몇 년간 소개하고 소개했습니다. 올해는 러시아에서 낭포 성 섬유증 환자에게 폐 이식 수술을 실시했는데, 이는 진정한 한 해였습니다.
낭포 성 섬유증
낭포 성 섬유증은 호흡기 및 소화 기계의 외분비샘에 영향을 미치는 유전병입니다. 질병의 발달을 위해 Na와 CI의 이온의 transmembrane 전도성 조절 인자가있다. 이것은 7 번 염색체의 긴 팔에 위치한 유전자이다. 오늘날, 특정 임상상을 가진 난치병의 발달로 이끄는 돌연변이가 수백 가지가 있습니다.
질병의 이름은 "점액"을 의미하는 "점액"과 특별한 점성으로 구별되는 "새의 접착제"라는 점성의 조합에서 비롯됩니다. 이 용어는 1944 년에 도입되었지만 오늘날 모든 국가에서 사용되지는 않습니다. 낭포 성 섬유증은 또한 낭포 성 섬유증으로 알려져 있습니다. 복잡하고 위험한 질병은 부모에서 어린이에게 유전되며 모든 연령대에서 나타날 수 있습니다. 대부분의 경우, 질병의 첫 징후는 출생 직후에 관찰되며 진행됨에 따라 증가합니다.
성인의 낭포 성 섬유증 과정 특징
낭포 성 섬유증은 주로 폐 시스템 및 위장관의 기관에 영향을 미치는 난치병입니다. 남성과 여성은 부모가 낭포 성 섬유증으로 진단 받거나 결함있는 유전자를 가지고있는 경우 질병 발병에 동등하게 영향을받습니다. 오늘 병을 치료하는 것은 불가능합니다. 이것이 바로 의사와 환자 자신을위한 주된 임무는 질병의 진행을 늦추고 합병증을 예방하는 것입니다. 낭성 섬유증과 유능한 의학 치료를시기 적절하게 진단하면 환자의 평균 수명은 평균 20 ~ 30 년입니다.
남성의 낭포 성 섬유증
남성과 여성의 질병 진행 과정의 차이점은 낭포 성 섬유증에 영향을받는 신체 시스템 중 일부의 특수성에 있습니다. 유전 질환은 exocrine 땀샘에 의해 생성되는 분비물의 점도를 크게 증가시킵니다. 따라서, 낭포 성 섬유증을 앓고있는 남성에서는 정액이 점성이되어 사정하는 동안 정관을 통과 할 수 없습니다. 대부분의 경우, 이것은 불임을 초래합니다.
여성의 낭포 성 섬유증
유전병은 여성 신체의 생식 기관에 영향을 미치지 않습니다. 그러나 자궁 경부를 덮고있는 점액의 점도는 정자의 침투를 막고 때로는 수정 과정을 복잡하게합니다. 그러한 진단을받은 여성은 임신 할 수 있지만 절대적으로 건강한 여성보다 훨씬 오래 걸릴 것입니다.
진단시 남성과 여성 모두 최선의 책임하에 어린이 계획에 접근해야합니다. 부모님은 건강하기 때문에 낭포 성 섬유증이 아프거나 DNA에 결함 유전자가 포함되어있어 미래 아기의 생명이 달려 있습니다.
낭포 성 섬유증으로 임신이 가능한가?
여성 신체의 생식 기관에서 자궁 경부 점액은 병원체에 대한 확실한 보호뿐만 아니라 남성 생식 세포의 통과를위한 "관문"이기도합니다. 건강한 여성에서는 배란 중 자궁 경부 점액의 밀도가 감소되어 정자의 침투와 결과적으로 아동의 개념에 기여합니다. 낭포 성 섬유증이있는 여성에서는 생식 기관의 분비 점도가 항상 증가하므로 임신을하는 것이 훨씬 어려워집니다.
임신 중 낭포 성 섬유증 : 합병증
낭포 성 섬유증의 치료에서 현대 의학의 발달로 환자의 기대 수명이 증가하고 있습니다. 그리고 오늘날 여성 환자는 가임기에 이르러서 자신의 가족과 자녀를 만들 수 있습니다. 낭포 성 섬유증을 가진 여성은 아기를 잘 견뎌 낼 수 있습니다. 그러나 동시에 그들은 지속적인 의학 감독이 필요합니다. 임신 중 질병의 합병증 중에 주목할 가치가있다 :
- 어머니의 호흡 부전.
진행하는 동안 폐에 손상을주는 낭성 섬유증은 다양한 파괴적인 과정에 의해 나타납니다. 이러한 과정 중 하나는 기관지의 호흡기 표면이 감소되는 폐 섬유증입니다. 임신 중에 태아가 증가하면 섬유질 과정에 의해 영향을받는 폐의 압박이 일어나 위험한 합병증이 발생합니다.
폐 조직의 섬유화는 심장의 크기를 증가 시키며, 이는 증가 된 힘으로 작동하여 혈액 순환을 보장합니다. 아기를 낳은 성인 여성의 낭포 성 섬유증은 출산 중 급성 심부전으로 발전 할 수 있습니다.
- 자발적인 유산이나 태아 발육 결함.
낭포 성 섬유증에 의해 영향을받는 장기 시스템에 과도한 스트레스는 태아의 산소 결핍 또는 개발 유기체에 대한 영양 부족 입력으로 이어질 수 있습니다.
또한 임신 중 낭포 성 섬유증을 앓고있는 여성은 당뇨병 발병에 더 취약합니다. 이것은 유전 질환이 종종 소화관 및 특히 췌장에 손상을 수반한다는 사실에 기인합니다. exocrine과 내분비 기능을 모두 수행하는 신체의 장애는 혈당 수치의 정상화를 담당하는 호르몬 인슐린 생산을 감소시킵니다. 인슐린 결핍은 당뇨병의 주요 원인입니다.
어린이의 낭포 성 섬유증
부모 중 한 명이 낭포 성 섬유증으로 진단되었거나 그 중 하나가 결함 유전자의 운반자 인 경우 건강한 아이를 가질 가능성이 여전히 존재합니다. 태아에서 이러한 유전자의 존재를 확인하는 것은 임신 초기에조차있을 수 있습니다. 적절한시기에 해당 분석을 수행하지 않으면 아기가 태어난 직후 또는 삶의 모든 기간 동안 여러 진단 절차가 수행됩니다.
신생아의 낭포 성 섬유증
낭포 성 섬유증과 같은 질병의 경우, 증상은 유년기 또는 청소년기에 생후 첫해에 출생 직후에 나타날 수 있습니다. 출생시, 아기는 즉시 장 폐쇄를 일으킬 수 있습니다. 이 경우 낭포 성 섬유증의 주요 증상은 소변의 배출이없고 복부 팽만감, 구토, 폐쇄성 황달 등과 같은 소화 기계 장애와 관련된 징후의 출현입니다. 인공 수유에.
사춘기의 낭포 성 섬유증 환자
어떤 경우에는 낭포 성 섬유증이 아기가 태어날 때부터 무증상 일 수 있습니다. 이 경우 질병의 첫 징후는 유치원과 청소년기에 나타납니다. 소아에서 낭포 성 섬유증의 치료에있어 거대한 역할은 조기 진단에 의해 이루어진다. 따라서 부모 중 한 명이 아프거나 결함 유전자의 운반자 인 경우이를 아기에게보고하고 적절한 출산 검사를 받아야합니다. 부모가 돌연변이 체 CFTR 유전자의 운반체인지 여부를 알지 못했지만 어린이 또는 성인 중 한 곳에 속한 낭포 성 섬유증이있는 경우에도 검사가 필요합니다.
낭포 성 섬유증 : 질병의 원인
CFTR은 낭포 성 섬유증의 막 변이 조절 인자 인 유전자입니다. 그것은 7 번 염색체에 위치해 있습니다. 그것의 주된 임무는 염소 이온의 세포막을 통한 수송을 담당하는 특수 단백질의 합성을 암호화하는 것입니다. CFTR 유전자의 돌연변이가 낭포 성 섬유증의 유일한 원인입니다. 이 유전자에는 500 가지가 넘는 돌연변이가 있으며, 각 돌연변이는 증상의 심각성과 진행률에 따라 다양합니다.
CFTR 유전자의 돌연변이와 낭포 성 섬유증의 발생
낭포 성 섬유증의 transmembrane 유전자 결함은 외부 분비샘의 세포에서 화학적 과정을 파괴시킵니다. 세포는 염소 이온을 축적하기 시작하여 차례로 나트륨 이온의 활성 첨가를 촉진합니다. 이 반응은 exocrine 땀샘의 세포 내부에 물의 축적을 자극하여 세포 - 세포 조직의 탈수를 유도합니다. 이러한 위반으로 인해 외분비샘에서 생성되는 분비물의 점도가 상당히 증가합니다. 소아 및 성인의 낭포 성 섬유증은 모든 외부 분비 동맥에 영향을 미치지 만이 질환은 위장관과 기관지 폐 시스템에 큰 해를 끼칩니다.
부모에서 자녀로 유전자 전달
낭포 성 섬유증은 부모에게서 아이들에게 직접 전염되는 독점적 인 유전 질환입니다. 부모가 아프면 대부분의 경우 남성이 불임에 이르게되고 여성의 경우 성공적인 임신의 가능성이 크게 줄어들 기 때문에 부모가 아플 경우는 매우 드뭅니다. 그러나 종종 남성과 여성은 결함있는 CFTR 유전자의 운반자라고 의심하지 않습니다.
임신 과정에서 23 명의 여성과 23 명의 남성 염색체가 배아 세포 형성에 참여합니다. 아이는 양쪽 부모로부터 유전 정보를 상속받습니다. 남성과 여성 모두 결함있는 유전자를 보유하고있는 경우, 50 %의 경우에 어린이도이 유전자를 획득하지만 낭포 성 섬유증을 앓지 않으며 25 %는 완전히 건강하며 25 %는 유전 된 질병을 발병합니다. 부모 중 하나가 손상된 유전자의 운반체이고 두 번째가 건강하면 50 %의 기회를 가진 어린이는 건강하게 태어나거나 유전자를 물려받을 수 있습니다.
아픈 아이를 낳을 위험을 확인하려면 가족을 계획하는 부부가 유전 테스트를 받아야합니다. 이것을하는 것이 필수적입니다.
- 하나 또는 두 파트너가 아프거나 낭포 성 섬유증의 막 변형 된 조절 자의 캐리어 인 한 쌍;
- 가족 중에는이 유전병으로 고통받는 사람들이었습니다.
- 이미 낭포 성 섬유증을 가진 아이가있는 가족.
이러한 연구는 부부가 아이를 임신 할 위험을 평가하는 데 도움이 될 것입니다. 임신이 이미 발생했다면 미래의 부모는 두려움을 없애거나 산전 진단을 통해이를 확인할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증의 형태
현대 의학에서는 성인과 어린이의 낭포 성 섬유증을 형태에 따라 분류하는 것이 일반적입니다. 질병 발병 형태의 결정은 장기 시스템이 환자에서 관찰되는 손상에 달려 있습니다. 질병의 가장 일반적인 폐 및 장 형태는 각각 신체의 호흡 및 소화 시스템에 영향을 미칩니다. 그러나 가장 흔한 것은이 두 가지 시스템이 동시에 관여하는 병의 혼합 된 형태입니다.
폐 모양
폐의 낭포 성 섬유증은 두 번째로 흔한 유전병입니다. 진단의 경우 15 ~ 20 %. 염소 및 나트륨 이온 호흡기 기관의 조직 세포에 축적되어 물을 끌어들이는 결함 유전자는 그들에 의해 생성 된 비밀의 증가 된 점도를 제공합니다. 이로 인해 기관지 및 기관지의 내강이 좁아지고, 점액 성 점막이 막히고, 공기 순환이 불충분 해집니다.
낭포 성 섬유증은 생후 첫 날부터 또는 성숙기 중 다른 시간에 발생할 수 있습니다. 질병의 증상은 예를 들어 ARVI의 배경에 따라 관찰 될 수 있습니다. 질병의 진행 과정에서 기관지와 세기관지의 루멘에있는 두꺼운 점액의 코크스는 포도상 구균, 혈우병 또는 청색 진균뿐만 아니라 다른 박테리아 또는 병원성 미생물 그룹 전체에 대한 감염을위한 이상적인 환경을 조성합니다. 성인과 어린이의 낭포 성 섬유증 감염 배경과 더불어 재발 성 기관지염과 폐렴이 동반됩니다. 질병이 진행됨에 따라 몸에서 돌이킬 수없는 변화가 발생합니다. 가슴이 변형되고, 기관지 확장증이 발생하며, 폐렴, 빈혈, 크기가 커지고 집중 모드에서 작동합니다. 폐의 낭포 성 섬유증이 발달하는 후기 단계에서 환자는 호흡기가 생기고 종종 심부전이 발생합니다.
장 형태
장 낭포 성 섬유증은 5-10 %의 환자에서 진단됩니다. 이 질병의 진행 과정에는 췌장 효소 생성의 결여로 인한 소화 기계 장애가 동반됩니다. 신생아에서의 낭포 성 섬유증의이 형태는 원칙적으로 모유 수유에서 인공으로 아기를 옮긴 후에 나타납니다. 소아에서 질병이 진행됨에 따라 신체 발달에 지체가 있으며 뼈 조직의 성장이 느려집니다. 성인에서 낭포 성 섬유증의 장 형태의 진단을 가진 환자는 기관지 폐 기능의 불규칙성을 나타내며이 병은 혼합 된 형태를 취합니다.
출생시 또는 생후 1 년 동안 "장 형태의 낭포 성 섬유증"으로 진단 된 어린이는 식욕이 보존 되더라도 체중이 잘 못납니다. 음식 소화 장애 (단백질, 지방, 탄수화물의 붕괴)는 창자의 정체 현상을 일으키고, 배경은 팽창이 일어나고, 헛배 부름이 증가하고, 대변이 강해집니다. 소화 기관의 병리학 적 변화는 고통스런 감각을 동반 할 수 있습니다. 진행하는 동안, 장 형태의 낭성 섬유증은 담즙 유출, 지방 침윤 및 심지어 간경화의 장애의 발달을 동반한다.
혼합 양식
환자가 폐와 장의 형태의 낭포 성 섬유증을 즉시 가지면 혼합형 질환이 진단됩니다. 이것은 약 65-75 %의 경우에서 발생합니다. 질병의 혼합 형태가 가장 심각한 것으로 간주됩니다. 그녀와 함께, 원칙적으로 호흡기 및 소화기 계통의 다양한 장애 증상을 동반합니다.
낭포 성 섬유증 : 증상
임신 초기부터 이미 아이가 낭포 성 섬유증을 앓고 있는지, 건강하게 태어나거나 결함있는 유전자의 운반체가되는지 여부가 미리 결정됩니다. 모든 경우의 약 10-15 %에서 신생아의 낭포 성 섬유증의 증상은 생애 첫 날에 발생합니다. 이 경우 질병의 주요 증상 - 장폐색. Meconium은 출생 후 첫날에 보통 나오는 유아의 첫 태생의 대변입니다. 낭포 성 섬유증에서 점성이 있고 너무 두꺼운 메소 니아는 장 내강을 막습니다. 어린이는 팽창과 구토를 경험할 수 있습니다. 이 경우 그는 긴급한 치료가 필요합니다.
부모가 결함 유전자의 운반체임을 알고 있지 않고 낭포 성 섬유증으로 출생 한 경우 실험실 진단만으로 질병을 진단 할 수 있습니다. 낭포 성 섬유증의 대부분의 증상은 비특이적이며 잘못된 진단을 초래할 수 있습니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.
- 땀 염분 증가;
- 정상적인 식욕으로 가난한 체중 증가;
- 소화 장애 (설사, 대변 충동, 유분 및 악취 변).
- 손과 다리 둘 다에 손가락의 끝의 두껍게하기;
- 기관지염과 마찬가지로 천명음 및 천명음;
- 가래가 해방되고 두꺼운 견실함이있는 빈번한 생산적인 기침.
또한, 낭성 섬유증 환자에서 성인과 어린이 모두 직장 항문 탈출 (직장 탈출)이 발생할 수 있습니다.
이러한 증상은 다양한 질병의 존재를 나타낼 수 있으며 낭포 성 섬유증의 특징적인 징후는 아닙니다. 그것이 감별 진단을 수행해야하는 이유입니다.
기관지와 폐의 패배
낭포 성 섬유증의 진단으로 질병의 증상이 진행됨에 따라 나타납니다. 폐 및 소화 기계 시스템의 구조적 변화는 적시 치료로도 수년에 걸쳐 악화되었습니다. 따라서 폐의 낭포 성 섬유증에는 몇 가지 단계가 있습니다.
- 일시적인 기능 변경.
이 단계의 기간은 10 년에 달합니다. 이 기간 동안 환자는 마른 기침, 폐에서의 천명음, 호흡 곤란 (신체 활동 중)을 경험할 수 있습니다.
이 단계는 각 환자마다 다르게 지속되지만, 평균 지속 시간은 2 ~ 15 년입니다. 폐 낭포 성 섬유증의 효과는 점액 성 객담의 분비, 잦은 호흡 곤란 및 피부의 중증도와 함께 기침의 형태로 나타납니다. 기관지염이나 폐렴과 같은 전염성 질병의 징후도 임상상에 추가 될 수 있습니다.
- 만성 기관지염의 합병증.
무대는 3 년에서 5 년까지 지속될 수 있습니다. 낭포 성 섬유증의 징후가 발달하는이 단계에서 환자의 호흡 곤란은 최소한의 신체 활동으로도 나타납니다. 피부가 창백 해지고 때로는 푸르스름한 색이됩니다. 아이들은 발달에 눈에 띄는 지체가 있습니다. 이 단계에서 전염성 합병증으로 폐렴 및 기타 생명을 위협하는 질병이 발생할 수 있습니다.
- 심각한 심폐 기능 부전.
이 단계는 낭포 성 섬유증이 진행되는 마지막 단계이며 환자의 사망을 초래합니다. 몇 개월에서 6 개월까지 지속될 수 있습니다. 휴식을하더라도, 사람은 호흡이 곤란하여 다리가 부어 오릅니다.
낭포 성 섬유증 환자의 평균 수명은 질병이 얼마나 집중적으로 진행되는지에 달려 있습니다. 신생아의 낭포 성 섬유증이 증상을 나타내지 않고 5 년 후에 첫 징후가 발견 될 수 있다면 환자의 예후는 더욱 유리하게됩니다.
낭포 성 섬유증 및 심부전
심부전은 폐 낭포 성 섬유증의 합병증입니다. 기관지 폐 시스템에 영향을 미치는 만성 질환은 산소가있는 조직의 불충분 한 포화를 초래합니다. 구조적 변화가 진행됨에 따라 기능하는 폐 조직의 부피가 감소합니다. 결과적으로 심장은 병리학 적 변화를 겪은 폐 조직에서 혈액 순환을 보장하기 위해 이중 힘으로 작동해야합니다. 이러한 긴장은 점차적으로 심장 크기의 증가를 가져오고, 이는 심부전을 일으킴으로써 낭포 성 섬유증 진단을 가진 환자를 더욱 위협합니다. 주요 증상은 다음과 같습니다.
- 심장 심계항진 (빈맥);
- 신체 활동이없는 경우의 숨가쁨의 출현;
- 피부의 청색증이 나타나고, 부분적으로 나타나고, 몸 전체로 퍼집니다.
낭포 성 섬유증 진단하에 환자의 의사의 도움이 끊임없이 필요합니다. 질병 치료에 대한 올바른 접근 방식은 병의 진행을 늦추고 환자의 상태를 크게 완화시킵니다.
낭포 성 섬유증 : 위장관 증상의 징후
환자가 낭포 성 섬유증으로 진단되면 소화 시스템의 손상 징후는 주로 췌장의 기능 장애로 나타납니다. 이 기관은 음식으로 몸에 들어가는 단백질, 지방 및 탄수화물의 분해에 필요한 효소를 생산합니다. 장 형태의 낭포 성 섬유증 환자에서 췌장염이 환자에게서 가장 흔하게 발생합니다. 만성 형태의 염증성 질환은 췌장에 영향을 미치고 결국 췌장은 소화 효소를 생성하는 부위에 결합 조직을 형성하게됩니다. 그러한 병리학 적 과정은 특징적이다.
- 상복부의 무거움 느낌. 식사 중 또는 식사 후 발생 함.
- 신체에 들어가는 음식의 불완전 소화의 배경에서 발생하는 복부 팽창;
- 설사 지방의 소화 불량으로.
낭포 성 섬유증에서 췌장염은 영양소와 비타민의 흡수를 침범합니다. 이러한 배경에서, 어린 시절에 전반적인 발달의 지연이 종종 진단됩니다. 또한 영양소와 비타민 결핍은 면역 시스템의 기능에 영향을 미치며 면역 체계는 감염을 견딜 수 없습니다.
낭포 성 섬유증이 발생하는 초기 단계에 간과 담도의 기능 이상은 거의 나타나지 않습니다. 질병이 진행됨에 따라 간은 크기가 커질 수 있으며 담즙 정체가 발생하여 두꺼운 점액이 막혀 담즙관이 막혀 폐색 성 황달이 유발 될 수 있습니다.
낭포 성 섬유증 : 진단
낭포 성 섬유증의 주요 진단 방법은 병력 검사, 임상 검사 및 실험실 검사입니다. 질병은 유전이므로 환자에 관한 정보 수집, 결함 유전자 운반자 인 사람 또는 낭포 성 섬유증 환자의 존재 여부가 탐지에 중요한 역할을합니다. 임상 검사를 통해 질병의 특정 신체 계통에 작용하는 비정상적인 외부 징후를 감지 할 수 있습니다. 실험실 연구를 통해 전문가는 질병을 반증하거나 확인하고 신체 손상 정도를 평가할 수 있습니다.
오늘날 낭포 성 섬유증에 대한 가장 일반적인 검사는 다음과 같습니다.
- 결함 유전자와 그 돌연변이의 존재를 결정하기위한 유전자 연구 수행;
- 땀샘에 의해 생성 된 액체에서 염소 및 나트륨 이온의 농도를 결정하기 위해 고안된 땀 샘플;
- 태아 발달 중에 태아의 결함 유전자를 검출하기 위해 사용되는 산전 분석;
- 신생아의 낭포 성 섬유증 진단에 사용되는 신생아 선별 검사.
위의 각 진단 방법은 특정 지역에 거주하는 환자의 결과와 접근 가능성에 대한 일정한 정확성을 특징으로합니다.
질병의 태아기 진단
낭포 성 섬유증에 대한 태아 태아 DNA는 결함있는 유전자의 운반자인지 여부를 결정할 수있는 진단입니다. 이 진단 절차는 CFTR 유전자의 운반자 인 부모 또는 아픈 아이가 이미 가족에서 태어난 부모와 관련이 있습니다. 이러한 낭포 성 섬유증 분석은 태아 DNA가 포함 된 모든 물질을 검사하여 수행 할 수 있습니다.
- 융모막 융모는 9-14 주에 채취 할 수 있습니다.
- 16-21 주에 태아 발육 중에 태아를 둘러싼 양수가 수집됩니다.
- 21 주부터 태아 제대혈 검사를 통해 낭포 성 섬유증 분석을 시행 할 수 있습니다.
태아에서 결함 유전자가 발견 될수록 빨리 부모가 임신을 계속할지 여부를 결정할 시간이 남습니다.
유전학
DNA 연구는 약 90 %의 경우에서 낭포 성 섬유증을 결정할 수 있습니다. 분석은 특정 유전자 돌연변이를 검출하는 것을 목표로한다. 일반적으로 질병을 결정하기 위해서는 환자가 사는 지역에서 흔히 발생하는 낭성 섬유증의 막 변이 조절 인자의 돌연변이를 분석하는 것으로 충분합니다. 유전 연구를위한 재료는 환자의 정맥혈을 복용함으로써 얻어진다.
낭포 성 섬유증의 유전 진단의 유일한 단점은 국가의 많은 지역 인구에 대한 높은 비용과 접근하기 어려움에 있습니다. 그러나 유전자 연구는 환자 자신에게만 중요하지 않습니다. 그 결과는 환자의 삶을 더 좋고 오래도록 만드는 방법 개발에 적극적으로 사용됩니다.
땀 테스트
낭포 성 섬유증과 같은 질병에서 땀 검사로 진단하는 것이 가장 일반적입니다. 이 진단 기술은 1959 년에 개발되었습니다. 그녀의 행동은 나트륨 이온과 염소의 함량에 대한 환자의 땀을 연구하는 것입니다. Iontophoresis pilocarpine은 땀샘의 활동을 활성화시키는 데 사용됩니다. 약한 전류 방전에 영향을 미치므로 약물은 피하 주사로 투여됩니다. 작업 시작 후 땀이 수거됩니다. 낭포 성 섬유증의 진단을 위해 최소 100mg의 체액이 필요합니다.
분석을 위해 특수 땀 분석기를 사용할 수도 있습니다. 벌크 샘플은 일정 기간 동안 3 회 수행해야합니다. HIV 감염이나 체강 질병과 같은 특정 질병이있는 경우 땀 검사 결과가 위음성이나 위양성 일 수 있음에 유의해야합니다. 따라서 땀 검사와 낭포 성 섬유증의 징후가있는 경우 양성 결과를 얻으려면 유전 검사를 수행해야합니다.
신생아의 검사
러시아에서 낭포 성 섬유증을 진단하기위한 신생아 생화학 검사는 2006 년부터 의무적으로 시행되었다. 이러한 진단 방법을 통해 가능한 가장 짧은 시간에 낭포 성 섬유증을 확인하고 치료를 시작할 수 있습니다. 다음과 같이 선별 됨 :
- 출생 후 4-5 일에, 아이는 발 뒤꿈치에서 피를 뽑아 내고 특별한 시험 모양을 사용하여 검사합니다.
- 분석 결과가 긍정적일 경우 시험을 반복해야합니다.
- 결과가 변경되지 않으면 땀 검사가 수행됩니다.
- 최종 진단을 위해, 아이는 생후 첫 해 동안 엄격한 의학 감독을 받아야합니다.
모든 연구가 끝난 후 아이가 "낭포 성 섬유증"으로 진단되면 급속한 질병 진행과 합병증을 예방하기 위해 즉시 치료를 시작해야합니다.
실험실 및 기기 진단
다른 기관 검사 및 도구 진단 방법은 병이있는 장기 시스템의 작업에서 장애를 확인하는 것을 목표로합니다. 환자는 정기적으로 기침시 분비되는 일반 혈액 검사, 대변 분석 및 가래를 통과해야합니다. 예를 들어, 간, 담낭 또는 심장 근육이 손상된 경우 초음파 검사가 필요합니다. 기관지 및 폐의 상태, 악화의시기 적절한 감지 및 합병증의 발생을 평가하기 위해 흉부의 방사선 검사가 실시됩니다.
낭포 성 섬유증 : 치료
"낭포 성 섬유증 (cystic fibrosis)"진단으로 많은 시간과 노력이 요구됩니다. 주요 목표는 질병의 진행을 늦추고 합병증을 예방하는 것입니다. 낭포 성 섬유증의 치료는 증상입니다. 여기에는 마약 치료뿐만 아니라 다른 치료법 (예 : 운동 요법, 다이어트 요법, 물리 요법)의 사용이 포함됩니다. 낭포 성 섬유증과 같은 질병의 치료는 다음을 목표로합니다.
- 환자의 완전한 삶을위한 이상적인 조건의 창조;
- 호흡기 감염 또는 적시 치료에 대한 환자의 신체 보호;
- 스트레스로부터 환자를 보호하고, 면역 체계의 상태에 악영향을 미친다.
- 지방의 양이 증가한 건강한 식단을 보장합니다.
낭포 성 섬유증의 현대 치료는 질병의 어느 단계에서나 다양한 치료 기술을 사용합니다. 그들은 악화에 대처할뿐만 아니라 사면 기간 동안 몸을 지탱하는 데 도움을줍니다.
위장 요법
췌장의 장애로 인해 지방, 단백질 및 탄수화물을 분해하는 소화 효소가 생성되지 않습니다. 이 기능을 회복시키기 위해 장 및 혼합 형태의 낭포 성 섬유증 환자는 췌장 효소가 포함 된 처방약으로 처방됩니다. 약물의 투여 량과 입원 요법은 실험실 연구 결과에 따라 개별적으로 지정됩니다. 이러한 치료는 소화 과정을 정상화하고 합병증 (예 : 비타민 결핍증)의 발병을 예방하기위한 것입니다.
낭포 성 섬유증 진행 중에 간을 위반하는 경우, 환자는 신진 대사 장애로 인해 독소와 다른 물질이 파괴되는 것을 막는 약을 처방받습니다.
폐 낭포 성 섬유증의 치료
폐 낭포 성 섬유증의 치료법은 복잡해야합니다. 치료 개입은 다음을 포함합니다 :
이 효과의 준비는 기관지 분비물을 액화시키고 두껍고 점성있는 가래에서 기관지 나무의 정화를 자극하는 데 사용됩니다.
이러한 물리 치료는 폐와 기관지의 혈관을 확장시켜 통기성을 향상시킵니다.
- 항염증제의 리셉션.
기도가 호흡 기관의 조직에서 염증 과정을 제거하는 것을 목적으로하는 약물은 정제의 형태로 또는 흡입의 형태로 투여 될 수있다.
이 기술은 점액 용해제의 투여와 함께 특히 효과적입니다. 자세 배수, klopfmassazh, 격발 및 특수 호흡 운동은 기관지 및 폐에서 액화 가래를 효과적으로 제거합니다.
항생제 준비는 호흡기의 기관의 감염성 병변이있는 환자에게 적용됩니다. 처방약은 감염 유형에 따라 다르며 실험실 연구 결과에 따라 주치의가 독점적으로 수행해야합니다.
낭포 성 섬유증으로 고통받는 사람들은 몸을 강화하고 체력을 유지하기 위해 배드민턴, 골프, 사이클링 및 승마, 수영 등을 할 수 있습니다.
낭포 성 섬유증 환자의 매일 먹는 음식은 단백질이 풍부한 식품으로 구성되어야합니다. 소비되는 지방의 양은 제한되어서는 안됩니다.
낭포 성 섬유증 치료를위한 처방은 의사 만 처방해야합니다. 자가 약물 치료는 원하는 결과를 가져 오지 못할뿐만 아니라 환자의 생명과 건강에 위험합니다. 예를 들어, "낭포 성 섬유증"진단을받은 사람들은 기침을 억제하는 약물 복용을 금합니다.
급성 및 만성 염증 과정의 치료
낭성 섬유증에서 급성 또는 만성 염증 과정과 같은 합병증이 발생함에 따라 응급 의료가 필요합니다. 환자 할당 가능 :
- 정제, 근육 주사 또는 정맥 주사의 형태로 광범위한 항생제 복용.
약물의 종류와 복용량은 환자의 상태를 평가 한 후에 결정됩니다.
그러한 약물의 선정은 장 또는 폐 형태의 낭포 성 섬유증으로 인한 신체의 급성 염증 및 전염성 과정에서 중요합니다.
이 기술은 급성 질환의 치료뿐만 아니라 평생 동안 신체를 지탱할 수 있습니다. 그것으로 혈액 산소 포화도를 향상시킬 수 있습니다.
이 범주에는 일반적으로 흉부의 가열과 함께 사용되는 흡입이 포함됩니다. 이러한 물리 요법은 호흡기 기관의 통기도를 증가시킵니다.
낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이 나 성인의 상태가 악화되면 긴급히 구급차에 전화하거나 병원에 가야합니다.
낭포 성 섬유증의 진단 : 환자의 예후
현재까지 낭포 성 섬유증과 싸우기 위해 고안된 치료 기술 개발에 상당한 진전이 있음을 알 수 있습니다. 신생아에 대한 필수 신생아 선별 검사를 통해 시간 경과에 따라 질병을 파악하고 치료를 즉시 시작할 수 있습니다. 또한 임신 9 주째에 태아의 DNA가 돌연변이 유전자를 포함하는지 여부를 알아낼 수 있습니다. 이러한 조치로 인해 최근 진단 된 태아의 수는 현저하게 줄어들었고 낭포 성 섬유증 환자는 긴 수명의 기회를 크게 증가 시켰습니다.
환자의 평균 수명은 낭포 성 섬유증의 형태와 치료 시작의 적시성에 크게 의존한다는 점에 유의해야합니다. 의사의 주요 임무는 성인 환자와 아픈 자녀의 부모에게 모든 약속을 올바르게 수행하고 정기적으로 검사를하도록 가르치는 것입니다.
오늘날 낭포 성 섬유증으로 고통받는 사람들의 예후는 수십 년 전보다 더 유리합니다. 따라서 지난 세기의 50 대에서 그러한 진단을받은 환자는 평균 10 년을 살 수 있습니다. 오늘날, 그들의 평균 수명은 30 년 이상입니다. 일부 국가에서는이 수치가 훨씬 높습니다. 물론, 아이가 태어나고 그의 몸이 심한 형태의 낭포 성 섬유증에 의해 이미 영향을받은 경우가 있습니다. 그 결과로 그는 생애 첫 시간 동안 사망 할 수 있습니다. 그러나 현대 의학의 급속한 진보는 조만간 그러한 진단을받은 환자가 의사의 모든 권고에 따라 오래 살 수있을 것이라는 희망을 안겨줍니다.
질병 예방
낭성 섬유증은 CFTR 유전자의 돌연변이에 의한 유전병이기 때문에 질병의 발생을 피할 수 없습니다. 아픈 아이의 출생에 대한 유일한 예방 조치는 태아 발달 기간 동안 유전자 변이를 결정할 수있는 임신 또는 태아 검사를 계획 할 때 유전 분석을받는 것입니다.
파트너 중 한 사람 또는 둘 다에서 한 번에 결함 유전자의 운반자이거나 낭포 성 섬유증을 가진 부부는 동일한 진단을받은 아이를 가질 위험을 알고 있어야합니다. 그러므로 임신을 계획하기 전에 의사를 방문하고 그에게 진찰을 받아야합니다.
질병에 대한 소인의 결정
낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이가있는 부부, 또는 결함 유전자를 보유하고 있는지 여부를 모르는 부부를 계획 할 때는 적절한 검사를 통과해야합니다. 이를 통해 아기를 임신 할 때 발생할 수있는 모든 위험을 사전에 파악하고 평가할 수 있습니다. 태어날 아기가 아플 확률이 높으면, 부부는 체외 수정에 의지 할 수 있습니다. 배아의 착상 전 유전자 진단을 수행하면 DNA에 결함이있는 유전자의 존재가 완전히 제거됩니다.
합병증 예방
"낭포 성 섬유증 (cystic fibrosis)"진단의 합병증 예방은 주치의의 모든 처방전을 명확하게 이행 함을 의미합니다. 의료 요법, 물리 치료 및 건강한 생활 방식은 질병의 진행을 늦추고 환자의 수명을 연장시킵니다. 또한 개인 위생도 중요합니다. 이것은 바이러스 감염, 박테리아 및 다른 병원성 미생물이 근본적인 질병에 의해 약해져 신체로 들어가는 위험을 감소시킵니다.
낭성 섬유증을 앓는 소아의 전염병 예방과 건강한 예방 접종이 필요합니다. 신속한 예방 접종을 통해 홍역이나 백일해와 같은 많은 "어린 시절"질병의 합병증을 예방할 수 있습니다. 낭포 성 섬유증으로 진단받은 어린이는 현재 신체 상태를 고려하여 백신 접종 일정을 따라야합니다. 또한 독감 백신을 정기적으로 투여하는 것이 좋습니다.
기관지 폐 시스템의 합병증을 예방하기위한 중요한 예방책은 가능한 감염원과의 명백한 접촉으로부터 어린이를 보호하는 것입니다. 낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이는 유치원 및 일반 교육 기관에 출석 할 수 있지만 ARVI의 계절적 발발 기간에는 큰 집단에 머물러 있어야합니다.
위장관에서 합병증을 예방하기 위해서는 엄격하게 규정 식을 준수하고 일정 기간에 효소 함유 약물을 복용하며 건강한 생활 습관을 유지하는 것이 중요한 역할을합니다. 성인 환자는 술을 마시고 흡연을 중단해야합니다. 일상 생활에서 발생하는 질문에 대해서는 의사와 상담하고 그의 모든 권고 사항에 귀를 기울여야합니다.
낭포 성 섬유증
낭포 성 섬유증은 유전성 유전 질환을 결정하고, 외분비샘에 대한 특정 전신 병변을 동반합니다. 상기 증상을 기초로 결정되는 증상 인 낭포 성 섬유증은 만성 및 난치병이며 호흡 기관을 침범 할뿐만 아니라 다수의 다른 부수적 장애를 포함하여 소화 기관의 기능과 관련된 질환을 동반한다.
일반적인 설명
실제 병리의 정의로서 낭포 성 섬유증 (CF)은 유럽 (실제로 우리나라에서)에서 사용되는 반면, 캐나다, 오스트레일리아, 미국 및 기타 국가에서는 "낭성 췌장 섬유증"으로 정의되며, 이 변종에서는 형태 학적 증상의 특징이 가장 많이 드러납니다. 이 질병은 흔히 발생하며, 빈도의 지표에 의해 입증됩니다. 따라서 1 : 2500의 비율은 유럽 국가의 신생아에 대해서만 결정되며, 이는 적어도 네 명의 사람이 10,000 명의 신생아에게 낭포 성 섬유증을 일으킬 가능성이 있음을 나타냅니다.
낭포 성 섬유증의 패배는 성별에 관계없이 동일한 빈도로 발생합니다. 즉, 남녀 모두 똑같이 영향을받습니다. 우리가 유전병에 관해 이야기하고 있다는 사실을 감안할 때, 환자는 이미 태어 났으므로 염두에 두어야하며 낭포 성 섬유증을 얻는 것은 불가능합니다. 한편이 질병은 증상이 나타나지 않으면 오랫동안 지속될 수 있으므로 성인의 낭포 성 섬유증을 고려하는 것이 좋습니다. 이 질환의 압도적 인 다수가 생후 첫해에 나타 났지만 증상은 약 4 %의 환자에서이 변종으로 진단됩니다. 아이들이 이미 그와 함께 태어났다는 사실을 고려할 때, 종종 유전성 낭포 성 섬유증 또는 선천성 낭포 성 섬유증으로 정의됩니다.
아이들은 각 부모로부터 하나의 돌연변이 유전자를 받으면 아프게됩니다. 그러한 유전자가 하나만 상속된다면,이 경우 질병에 해당하는 병리가 진단되지 않는 운반체 상태 ( "CF carrier")가 고려됩니다. 각 사람이 짝을 지을 수있는 유전자를 감안할 때, 우리 각각은 유전자의 두 사본 (다시 말하면 어머니의 유전자 하나, 아버지의 유전자 하나)의 운반자입니다. 특정 유전자는 그들의 구조를 위반하여 정상적인 기능의 가능성을 박탈 당한다. 그러한 유전자 구조의 위반이 변할 때. 그러므로 낭포 성 섬유증이 (실제로 많은 다른 유전병과 같이) 발달하기 위해서는 원래의 예에서 알 수 있듯이 두 가지 변형 된 유전자를 얻는 것이 필요합니다. 부모님이 뮤직 비디오를 소지하고있는 한 쌍의 아이는 각각 25 %의 확률로 유전자를 변경할 수 있습니다.
고려중인 질병의 약 70 %에서, 2 세가 될 때까지 그 질병 자체가 나타납니다. 비교적 최근에 신생아 선별 검사가 의학적으로 도입 되었기 때문에 낭포 성 섬유증의 발견은 시간이지나면서 현저히 감소했습니다.
낭포 성 섬유증의 특징
pathogenesis의 특징 (질병의 원인이되는 메커니즘)은 완전히 정의되지 않았습니다. 낭성 섬유증은 특정 배설 땀샘에 의한 비밀 분비로 인해 나타납니다.이 비밀은 점도가 증가합니다. 피난에서 발생하는 어려움으로 인해 점액 샘, 선 기관, 위장관 및 기관지의 덕트가 막히고 폐, 췌장, 장 및 간 (특히 효소 질환 및 폐색 과정)에서 2 차 변화가 발생합니다. 염증성 자연). 섬유증과 함께 염증 과정의 발달로 인하여 기관 부전의 이차적 형태가 발생합니다. 증가 된 양의 인의 기관지 동맥 분비를 연구 할 때, 칼륨과 나트륨의 농도가 감소되어야하며, 이로 인해 일부 저자들은 이것이 점액의 점도가 더 높아서 이것이 원인이라고 생각하는 경향이있다.
낭포 성 섬유증의 두꺼운 비밀은 이미 위에서 언급 한이 기능에 해당하는 덕트를 통해 거의 배출되지 않습니다. 이러한 지연은 소화 기계 및 기관지 폐 시스템에서 작은 낭종의 형성을 유발합니다. 진행성 섬유증뿐만 아니라 선 조직의 위축은 정체 된 점액으로 인해 발생합니다. 특히, 섬유증은 글 랜드 조직을 결합 조직으로 점진적으로 대체하는 것을 의미합니다. 또한 초기 경화 세포의 변화가 장기에 발생합니다. 이차 감염의 경우 환자의 화농성 염증이 동반되기 때문에 상황이 복잡합니다. 따라서 낭성 섬유증의 기관지 폐 시스템은 객담 배출 과정 (점액뿐만 아니라 섬모 상피의 기능 장애와 직접 관련이 있음), 만성뿐만 아니라 점액의 침체를 결정하는 점액 형성의 발달과 관련된 어려움으로 인해 영향을받습니다 염증의 본질.
고려중인 질병에서 호흡 기관과 함께 발생하는 변화의 기초로서, 세기관지 및 작은 기관지의 개통성에 대한 위반이 강조됩니다. 화농성 점액 성분으로 채워지는 기관지 동맥은 점차적으로 크기가 커지며, 그로 인해 돌출이 발생하고이어서 기관지 내강이 중첩됩니다. 원추형의 점액 형 및 원통형 기관지 확장의 형성은 폐의 기종 성 구역의 형성뿐만 아니라 발생한다. 이 경우, 기관지는 객담에 의해 완전히 차단된다 (즉, 완전 폐쇄 또는 장해).
낭포 성 섬유증 발병의 주된 역할은 낭성 섬유증 (CFTR, 세포막을 통한 염소 이온의 수송을 보장하는 특정 단백질)의 transmembrane 조절 인자의 구조 (기능과 함께)의 파괴를 유발하는 유전자 돌연변이에 할당되며, CFTR은 또한이 단백질을 암호화하는 유전자의 이름을 결정합니다 ).
낭포 성 섬유증과 관련된 과정에 대한 자세한 내용은 다음 그림을 참조하십시오. 따라서 점액 성 객담은 폐에 축적되어 염증 과정을 유발합니다. 이것은 또한 혈액 공급 및 환기에 대한 위반을 동반합니다. 결과적으로 환자들은 증상이 아플 수있는 기침을합니다. 이는 우리에게 관심의 대상이되는 질병의 주요하고 지속적인 증상 중 하나입니다. 미래에 폐는 자유롭게 감염 될 수 있으며 주로 피오 시안 스틱이나 포도상 구균으로 인해 발생하며 파괴적인 변화가 점진적으로 진행됩니다. 이에 대한 설명은 인터페론의 수준, 항체, 식세포의 활성이 감소하고 또한 기관지의 상피의 상태가 변화 될 수있는 국소 면역의 위반입니다.
환자는 종종 기관지염 및 폐렴과 같은 질병을 일으키기 시작하며, 외모는 반복적 인 성격을 가지며, 경우에 따라서는 생후 첫 달 동안 이미 그러한 합병증이 관찰됩니다. 이 감염은 객담의 점도가 훨씬 높아져서 호흡 부전으로 인해 사망의 원인이되기 때문에 환자의 삶에 심각한 위험을 초래하는 이유입니다 (이는 어린이와 성인 모두에게 해당됩니다).
췌장 효소가 결핍되면 낭포 성 섬유증 환자가 음식 소화와 관련된 문제에 직면하게됩니다 (차례대로 식욕이 증가해도 음식 섭취의 지연이 결정됩니다). 담즙의 침체는 일부 환자에서 간경화의 원인이되거나 쓸개에 결석을 일으키는 원인이됩니다.
비유 성 섬유증 환자의 비유 방법을 결정하려고한다면 독자들은 가스 마스크에 영구히 머무를 필요성을 상상할 수 있습니다. 더욱이 가스 마스크에서 제거 할 수없는 가스 마스크에서는 미리 정해진 기능으로 하루 하루가 악화되고 있습니다. 낭포 성 섬유증 환자는 비슷한 위치에 있으며 폐의 기능은 단지 25 % 만 관리합니다.
낭포 성 섬유증의 형태
우리가 고려하고있는 질병은 병리학 적 변화의 정도, 합병증의 관련성 및 환자의 나이에 따라 결정되는 여러 가지 증상이 특징입니다. 낭포 성 섬유증의 형태는 다음과 같습니다 :
- 주로 폐 (기관지 폐 또는 호흡기);
- 주로 장;
- 혼합 (이 경우, 호흡 기관과 위장관은 동시에 영향을 받아야 함);
- 창자 장 폐쇄;
- 질병의 징후의 지워진 및 비정형 변종.
낭성 섬유증의 형태로의 분열은 조건 적이다. 왜냐하면 주로 폐 병변의 징후가 소화 기관의 실제 장애와 비교되는 반면, 장의 병변은 기관지 폐 시스템의 대응 변화의 발전을 수반하기 때문이다. 이 질병은 각 경우마다 다양한 임상 적 증상을 특징으로한다는 점에 유의해야합니다. 많은 기관이 영향을 받지만 가장 고통받는 것은 폐, 장, 췌장 및 간입니다. 한편, 낭포 성 섬유증의 가장 중요한 특징 중 하나는 환자의 정신 능력이 아무런 영향을받지 않는다는 사실입니다.
소아에서 만성 부비동염과의 관련성을 조사한 결과, 지워진 상태와 비정형 형태가 확인 될 수 있습니다. 더 오래된 나이에, 낭포 성 섬유증은 남자와 관련있는 불임으로 검출 될 수있다. 질병의 형태에 관계없이 남성의 불임은 병리학 적 병리학입니다. 그것은 정자 피임 (정자액에 정자가 없음)을 유발하고, 정자 피움증은 차례로 정자의 위축으로 인해 발생한다 (즉, 크기의 감소 또는 그 조직으로 인한 손상으로 인해). 선천적 인 부재 또는 방해로 인한 개통 (즉, 개통성이 손상됨)으로 인해 발생합니다. 이러한 장애는 낭포 성 섬유증 유전자의 운반자 만있는 환자에서도 발생할 수 있습니다.
여성의 낭포 성 섬유증 (cystic fibrosis)은 자궁 경부의 방전과 관련이있는 점도의 증가로 인한 수정 능력 감소 (자손 재현 능력)로 나타나 정자 이동의 가능성을 복잡하게합니다.
낭포 성 섬유증 : 증상
특히,이 경우 우리는 폐렴 (또는 호흡기) 형태를 고려할 것입니다. 낭포 성 섬유증의 첫 증상은 환자 기면과 일반 피부 창백의 형태로 나타납니다. 또한 종종 식욕이 증가해도 체중을 늘릴 수 없게됩니다 (일반적인 식욕에도 동일하게 적용됩니다). 중증의 과정은 기침이 심해지기 시작한 기침과 함께 기침과 비슷한 기침과 비슷한 기침이 나타나기 시작하여 기침이 처음으로 일어난 환자의 경우 기침이 나타나는 경우가 동반됩니다. 가래의 첨부 파일은 기침의 동반자가되며 매우 두껍습니다. 박테리아 플로라가 그 위에 겹쳐지면 (점액 포도상 구균 등) 점차적으로 화농성 점액이됩니다.
기관지 분비물의 점도가 높기 때문에 이미 위에서 언급 한 점액 형성은 세기관지 및 기관지의 막힘과 동시에 진행되어 폐기종의 발생에 기여하는 요인이됩니다. 기관지가 완전히 막히면 무기폐가 형성되기 시작합니다 (폐가 완전히 쇠약 해지거나 개인 엽의 쇠퇴를 결정합니다). 소아의 낭포 성 섬유증은 폐 실질의 병리학 적 과정 (혈액과 대기와의 가스 교환이 보장되는 폐 공기 주머니 (즉, 폐포)의 벽에 위치 함)에 신속하게 관여한다. 이 경우, 오래되고 심각한 형태의 폐렴이 발생하며, 그 특징은 농양에 걸리기 쉬운 경향이 있습니다. 이는 조직의 화농성 염증의 진행을 의미하며, 이어지는 용융은 화농성 충치의 형성을 초래합니다. 어떤 경우에도 폐에 실제 손상은 양측입니다.
객관적인 검사는 천명음의 유무를 결정하며, 검사 중에 두드리면 소리가 박스형으로 결정됩니다.
어떤 경우에는 환자가 독성 혈증 (특정 미생물 독소와 같은 특정 외인성 인자의 노출로 인해 증상이 고통스럽고 충격을 동반하는 증상이 발생합니다. 특히 충격은 극심한 자극에 대한 반응으로 발생하는 병리학 적 과정을 말하며 점진적 유형의 손상을 동반합니다. 그들은 차례 차례로 호흡계, 순환계, 대사 과정뿐만 아니라 신경계의 가장 중요한 기능에 영향을 미친다. 즉, 발전 할 수있는 충격은 신체의 여러 가지 보상 반응 (즉, 그 적응 반응 일반적으로 손상되지 않은 조직에 의한 기능 상실의 결과로 발생하는 조직 손상에 대한 반응으로 나타남) 손상에 대한 반응으로 나타납니다.
독성 증과 낭포 성 섬유증과의 연관성으로 돌아가서, 우리는 이러한 질병이 고온 또는 더운 날씨에 동반되는 특정 질병의 배경에 나타날 수 있으며 나중에는 염소와 나트륨이 체내에서 유의 적으로 손실된다는 사실에 주목합니다.
환자에 대한 실제 폐렴은 이후 만성적 인 상태가되며, 또한 이전에 언급 된 폐렴의 발생과 병합된다 (환자의 실제 질병의 배경에 대해 폐의 결합 조직의 증식의 병리학 적 과정, 결과적으로 영향을받는 영역이 내재적 인 탄력성을 잃음) 가스 교환 기능) 및 기관지 확장증 (이 경우 우리는 기관지의 병리학 적 확장에 대해 이야기하고 있습니다. uktura). 폐렴의 후속 개발은 (인해 폐와 혈압의 폐 순환 기관지 증가의 패배의 특성 확장과 심장의 오른쪽 부분에 위치해 증가의 형태로 병리학 적 변화를 주도) 소위 "폐 심장"증상의 출현을 동반한다. 또한 심장 및 폐 기능 부전이 발생합니다.
임상 영상은 다시 환자의 외모 변화를 결정합니다. 따라서, 그들의 피부는 흙빛의 색조를 가지며, 일반적인 유형의 청색증 및 아세포 사이 아노 증 (acrocyanosis)이 나타난다 (즉, 점막 및 피부의 청색증, 사지의 청색증). 휴식시 호흡 곤란도 나타나고 가슴은 배럴 모양이되고 흉골은 쐐기 모양으로 변형되며 손가락의 말단 지골도 변형되어 결과적으로 드럼 손가락 ( "Hippocratic fingers")이됩니다. 운동 활동이 감소하고, 체중이 감소하고, 식욕이 감소합니다.
기흉 및 기흉과 폐출혈은 희귀 한 낭포 성 섬유증 합병증으로 간주됩니다. 기흉은 특히 가스 또는 공기가 흉막 공동에 축적되는 상태를 결정하고 기흉은 가스 또는 공기가있는 부위의 고름이 동시에 축적되는 상태를 결정하고 폐출혈은 기관지 또는 폐 혈관에서 혈액의 유출을 결정합니다. 혈액이 호흡기에서 분비되기 시작합니다.
호흡 병리의 이전 표현이 적당한 섬유화 증상과 함께 기관지염을 변형 느린 진행 중에 발생하면 그 징후 (임상 증상의 개발이 지워지거나 증상이 질병을 통해 발생하는 형태를 표현)하는 낭포 성 섬유증의 더 유리한 흐름 형태는 발생합니다.
낭포 성 섬유증의 긴 과정은 비강 폴립, 부비동염, 만성 편도선염 및 아데노이드 식생의 형태로 나타나는 비 인두 부위 병리학의 준수를 동반합니다.
장 낭포 성 섬유증 : 증상
이 경우, 주로 낭포 성 섬유증 과정의 장 형태가 고려됩니다. 이 형태의 증상은 위장관에서 발견되는이 질병과 관련된 분비 부족으로 인해 발생합니다. 특히 아이를 보충 수유 또는 인공 수유로 옮길 때 그러한 위반의 본질이 뚜렷합니다. 이것은 불충분 한 절단 및 지방 및 단백질의 후속 흡수를 수반하며, 탄수화물의 분열 및 흡수의 부족은보다 적게 발생한다.
일반적으로 암모니아 성 미생물의 영향으로 발생하는 효소 가수 분해 과정에서 유기 질소 함유 화합물 (아미노산, 단백질)의 분해를 결정하는 장내 부패 과정이 우세합니다. 이 분해의 결과로 독성이 높은 최종 생성물 (황화수소, 암모니아, 1 급 및 2 급 아민 등)이 형성됩니다. 부식성 과정에 수반되는 증상은 가스 축적의 형태로 나타나며, 환자의 복부 팽창이 주목된다.
환자의 대변 (대변, 대변)이 더 자주 발생하며 배변 빈도의 비정상적인 증가를 결정하는 polyfecalia와 같은 위반 또한 관련이 있으며 연령 제한이 반으로 증가 할 수 있습니다 (이 빈도의 8 배 증가는 제외되지 않음).
낭포 성 섬유증을 가진 아이를 훈련시키는 순간부터 그는 항문의 탈수와 같은 병리 현상을 종종 겪습니다. 이는 직장의 약 10-20 %에서 발생합니다. 직장 탈출은 항문을 통한 직장의 부분적 또는 완전한 반전을 의미합니다.
환자들은 또한 타액 점도의 증가로 인해 발생하는 구강 건조증에 대해 불만을 제기합니다. 건조 식품을 씹는 것은 어렵습니다. 일반적으로 식품 흡수 과정에는 상당한 양의 유체를 동시에 섭취해야합니다. 질병의 발병 후 첫 달 동안 이미 지적한 바와 같이 환자의 식욕은 정상적이며 어떤 경우에는 증가합니다. 그러나 소화 과정과 관련된 질환의 발달은 그러한 장애의 배경에 대한 영양 부족 - 식욕 장애의 급속한 발전으로 이어진다. 결과적으로 환자는 다양한 정도의 증상으로 체중이 결핍된다. Polyhypovitaminosis는 또한 다양한 그룹의 비타민으로 몸을 제공하는 불충분 한 결합 된 형태를 정의하는이 상태에 합류합니다.
근육 경조직뿐만 아니라 조직 팽창 (일반적으로 이것은 피부의 응력 상태이므로 탄력 있고 탄력있게 보입니다)이 감소합니다. 또한, 환자들은 다양한 형태의 증상을 보이는 복통을 경험합니다. 따라서, 굶주림 (가스)이있는 경우, 경련 성의 통증이 나타나고 실제 우심실 부전과 함께 기침 - 근육 통증이 발병합니다. 우측 저혈구에 통증이 있습니다.
상복부 부위에 통증이 있다면 이것은 췌장에 의한 중탄산염 분비가 감소한 상태에서 위액의 십이지장에 중화가 없다는 것을 나타냅니다. 12 위 십이지장 궤양 환자에서 위궤양의 경우 중화를 위반하면 궤양을 유발할 수 있으므로 소장에서 궤양을 유발할 수있는 방법을 개발할 수도 있습니다.
신진 대사 장애의 결과로 발생하는 diaccharidase 결핍, 신우 신염의 2 차 형태, 장폐색 및 요로 결석은 본 연구에서 낭포 성 섬유증의 합병증으로 작용할 수 있습니다. 당뇨병의 잠복 된 형태가 또한 발생할 수 있는데, 이는 췌장의 섬세한기구의 결과로 발생합니다. 단백질 신진 대사를 위반하여 저 단백 혈증이 나타나며, 그 결과로 유아에서 부종 증후군이 발생합니다.
간장 확대 (hepatomegaly)는 환자에서 담즙 정체증의 발달로 발생합니다 (십이지장이 담즙을 더 적은 양으로받으며 차례로 형성, 제거 및 배설과 관련된 장애로 인한 장애). 담즙 성 간경화 환자의 발달과 함께 낭포 성 섬유증의 증상은 황달과 가려움, 문맥 고혈압 (문맥 시스템 내에서 압력이 증가하는 그러한 증후군의 관련성을 암시 함)의 형태로 보완됩니다.
문맥 고혈압은 복부 팽만감과 크기의 증가, 오른쪽 hypochondrium의 무거움 느낌의 출현을 동반합니다. 환자가 정맥류가 있으면 대변이 변할 수 있습니다 (검은 색으로 변합니다). 간이 혈액 정화 기능에 정상적으로 대처할 수 없기 때문에 혈액에 들어있는 일부 독소가 뇌로 보내집니다. 이러한 배경에서 신경 세포에 손상이 생겨 뇌증이 발생합니다. 낭포 성 섬유증에서 간경변의 배경에 문맥 고혈압의이 단계의 증상은 환자의 결석, 건망증이됩니다. 비장이 혈액을 정체 시킨다는 사실 때문에 크기가 점진적으로 증가합니다. 문맥 고혈압의 배경에 대한 포털 시스템의 압력이 증가하면 복강 내에 물이 축적되어 환자의 복수가 생깁니다. 또한 부종은 수종으로 정의되며 병의 본질을 가리키며 유체 축적으로 구성되며 특히 복강에 집중되며 이러한 축적 물의 양은 25 리터에 달할 수 있습니다.
어떤 경우에는 담즙 정체증이 낭포 성 섬유증에서 간경변의 진행을 동반하지 않습니다.
낭포 성 섬유증 : 혼합 형태
혼합 된 형태의 질환은 위에서 검토 한 폐 형태와 장 형태 모두에 관련된 질환을 결정합니다. 일반적으로 출생 후 첫 주 동안 환자는 중증의 반복 된 기관지염 및 폐렴으로 진단됩니다. 그들은 연장 된 기침이 나타나는 것뿐만 아니라 연장 된 코스가 특징입니다. 또한식이 장애와 장 증후군의 날카로운 형태가 있습니다 (액체 대변과 복부 팽창의 형태로 나타납니다, 대변은 대변의 본성을 잃지 않지만 액체 형태이며 풍부하고 색깔이 황록색 또는 회색 녹색으로 변합니다). 의자는 하루에 3 번에서 5 번까지 표준으로 나타납니다).
낭포 성 섬유증의 임상 양상은 각각의 경우에 따라 다르므로 질병의 발현 변이와 병리학 적 특징이 다릅니다. 또한, 고려중인 질병의 중증도와 첫 번째 증상의시기의 의존성이 있습니다. 따라서 낭포 성 섬유증의 증상이 나타날 때 환자의 연령이 낮을수록 (즉, 지워진 버전이나 무증상의 과정을 지나서 낭포 성 섬유증이 현저하게 발현되는 경우), 예후가 더 불량해진다. 이 과정의 차이가 다른 경우에이 과정의 심각성은 다음 단계로 나누는 기관지 폐 시스템 환자의 병변의 정도와 성격에 따라 결정됩니다.
- 1 단계. 객담이없는 환자의 마른 기침과 함께 비 영구적 인 기능 변화가 특징입니다. 호흡 곤란증은 경미한 형태 또는 중간 정도의 형태로 나타납니다. 두 경우 모두 그 발생은 이전 운동과 동반됩니다. 환자의이 단계의 지속 기간은 대개 약 10 년입니다.
- 2 단계 이 단계에서 기침이 이미 가래로 나타난 기관지염의 만성 형태가 발생합니다. 호흡 곤란증은 중등도의 형태로 나타나며, 운동 중 강렬 증상이 나타납니다. 이 단계에서 손가락은 또한 변형됩니다 (말단 지골). 또한 듣기에 젖음이 들리거나 "딱딱 거리는 소리"가 나타나고 호흡은 강성이 특징입니다. 이 단계의 기간은 2 ~ 15 년 정도가 될 수 있습니다.
- III 단계. 여기에는 여러 합병증의 진행과 함께 기관지 폐색 과정의 진행이 관찰되는 무대가 이미 고려되고 있습니다. 폐에서 확산 폐 섬유증을 동반 한 제한된 폐렴의 구역이 형성되고 기관지 확장증과 낭종이 형성됩니다. 환자는 심장 마비 (이전에 언급 한 "폐동맥")와 결합 된 심한 형태의 호흡 부전으로 진단됩니다. 이 단계에서 질병의 지속 기간은 약 3 ~ 5 년입니다.
- 4 단계. 이 단계의 일환으로 환자는 심한 형태의 심혈관 호흡 부전증이 발생합니다. 이 단계의 지속 기간은 약 몇 개월이며, 완료는 환자의 치명적인 결과를 결정합니다.
태변 장 폐쇄
낭포 성 섬유증의이 형태는 또한 장 meconium 장으로 정의됩니다. 그것의 이름은 각각 낭성 섬유증 환자의 본질을 정의하며, 태변 장 폐쇄는 원래 배설물, 장막과 장 폐쇄를 나타냅니다. 우리에게 관심있는 질병, 낭포 성 섬유증에 의해 유발되는 meconium의 증가 된 점도 때문에,이 막힘이 발생합니다.
이 병리는 아이의 생애 첫시기에 나타납니다. 메 코니 움 방해를 결정하는 것은 실제로, 메 코니 움을 벗어나지 않기 때문일 수 있습니다. 또한, 생후 둘째 날에는 아이의 불안이 주목되며, 종종 역류가 일어나고, 구토가 일어나고, 담즙이 혼합됩니다. 이것은 또한 아이의 복부의 붓기를 포함하고, 뚜렷한 혈관 모양이 그 위에 나타나고, 조직의 팽창이 감소합니다. 일반적으로 피부는 창백하고 건조 해집니다. 이전의 불안은 근력 저하 상태 (근력의 급격한 감소, 근육 약화의 발달, 신체 활동의 감소 또는 전부 중지로 특징 지어진 상태)로 대체됩니다. Exsiccosis와 함께 독성이 증가합니다 (그렇지 않으면 탈수 함, 상당한 양의 소금과 체액이 손실되는 병리학 적 상태).
메코 니움 폐색은 특정 효소 (트립신)가 없기 때문에 발생하며, 결과적으로 메코 니아가 소장 루프에 축적되어 점성이 높아지고 밀도가 높아집니다. 신생아의 첫 번째 배설물 배출은 주로 출생 직후 첫날에 발생하며 덜 자주 두 번째 날에 발생합니다. 아이가 아플 경우, 이미 명확한 것처럼, 메 코니 움이 두드러지지 않습니다.
아이의 객관적인 검사는 빈맥 (빠른 심장 박동)과 호흡 곤란이 있음을 나타냅니다. 신생아의이 상태의 치료는 원칙적으로 외과 적 개입을 통해 이루어집니다. 메 코니 움 폐색은 아픈 아에서 낭포 성 섬유증의 중증도와 아무런 관련이 없다는 것을 알아야합니다. 드물게 낭포 성 섬유증 자체는 검사 및 임상 연구를 통해 확인 된 진단이 될 수 없습니다.
이와는 별도로, 우리는이 상태가 심각한 합병증, 즉 어린이의 복막염 발생과 함께 장의 천공을 일으킬 수 있다고 지적합니다. 또한 종종 폐렴의 3-4 일에 합류하는 경우가 발생합니다. 장 폐쇄의 발달은 나이가 든 환자에서도 발생할 수 있습니다.
진단
낭포 성 섬유증의 진단은 다음 연구의 결과 후에 만들 수 있습니다 :
- 이 질병의 초기 발현에 대한 일반적인 연구, 유전 적 요인에 대한 가능한 연구
- 일반 검사 (소변, 혈액);
- 미생물 검사 (객담);
- coprogram (배설물은 지방과 그 함량의 존재에 대해 검사되고 전분, 근육 섬유 및 섬유의 존재 / 함량이 결정됨);
- bronchoscopy (기관지 점액과 두꺼운 농도의 객담 여부를 결정할 수 있습니다);
- 기관지 조영술 (기관지 결함의 관련성과 기관지 확장의 존재 여부를 결정 함);
- X 선 (기관지와 폐는 경화와 침윤 변화를 검사합니다);
- 폐활량 측정 (폐가 머물고있는 실제 기능 상태를 결정할 수있게 해줍니다. 이것은 환자가 내뿜는 공기의 속도와 양을 측정하여 수행됩니다).
- 분자 유전 연구 (DNA 또는 혈액 샘플의 분석은 낭포 성 섬유증을 유발하는 유전자의 돌연변이 확인을 위해 수행됩니다).
- 땀 검사 (땀을 흘리는 전해질은 연구 대상이며,이 분석은 관심있는 질병을 식별하는 측면에서 가장 유익하며, 땀에서 나트륨과 염소 이온의 함량을 나타냄).
- 출생 전 진단 (낭성 섬유증을 포함한 선천성 및 유전성 질환의 존재에 대해 신생아를 검사하는 것을 의미 함).
치료
현재 고려중인 질병에 대한 효과적인 치료법은 없으며,이 질병에 대한 치료법은 증상이 있습니다. 특히, 이러한 요법은 위장관 및 호흡기 기능의 회복을 목표로하며, 이는 환자의 삶 전체에 걸쳐 수행됩니다. 집중 치료는 질병의 II-III 등급 내에서 현재 호흡 부전, "폐 심장", 폐 파괴 및 객혈에 필요합니다.
장 질환이있는 환자의 우세는 지방과 탄수화물의 식단 제한 (쉽게 소화 할 수 있음)뿐만 아니라 단백질 (계란, 생선, 코티지 치즈, 육류)의 함량이 높은 식단을 따라야합니다. 예외는 거친 섬유에 지배를 받는다, 유당 결핍은 우유의 배제를 의미한다. 비타민, 소화 효소가 처방됩니다 (약속은 개별적으로 이루어지며, 병변의 심각성은 특정 복용량을 정하는 데 결정적인 요소입니다). 처방 된 치료의 효과는 변의 상태 (보다 정확하게는 정상화), 체중의 정상화, 통증의 소실, 배설물 중성 지방의 부족을 기준으로 결정됩니다.
치료에서 낭포 성 섬유증의 폐 형태는 기관지 개존 성의 동시 회복 환자에서 객담의 점도를 감소 시키는데 목적이있다. 또한 치료에서 중요한 척도는 감염성 염증성 형태의 억제이다. 환자는 점액 제제 (흡입, 에어로졸)를 처방 받고 흡입 효소제도 처방 될 수 있습니다. 동시에 물리 치료, 자세 배수 및 가슴 마사지가 사용됩니다.
기관지염과 폐렴의 특징 인 급성 증상의 긴급 성은 항생제 치료가 필요합니다. 신진 대사는 심근 영양을 향상시키기 위해 처방됩니다. 특히 호르몬 요법을 포함하는 보수적 인 방법의 사용을 통해 낭포 성 섬유증을 가진 남성의 무정 혈통 치료는 효과의 절대적 부족을 결정합니다.
별도의 중요한 포인트는 기침이며,이를 통해 가래 배출이 보장됩니다. 그것의 축적은 감염의 가능성을 증가시키고, 기침은 폐를 청소하는 주된 방법입니다. 따라서, 아이는 기침에이 효과를 얻기 위해 가르쳐야하며, 낮이나 물리 치료 과정 중에 주저하지 말아야합니다.
예후에 관해서는 환자의 첫 증상의시기, 진단의 적시성 및 사용 된 조치의 적절성뿐만 아니라 폐동맥 증후군에 특히 중요한 질병 경로의 심각성을 토대로 결정됩니다. 치명적인 결과는 매우 흔합니다. 특히 아픈 자녀들의 첫해에 치명적입니다. 우리가 이미 지적했듯이, 질병이 조기에 진단되고 그 치료법에 대한 적절한 치료가 시작되면할수록 더 유리하게 진행됩니다. 현재 러시아의 평균 수명은 30 년 이내이며, 선진국의 경우 평균 수명은 40 년이다.
낭포 성 섬유증에서 환자는 소아과 의사 (치료사)뿐 아니라 폐병 학자에게도 보입니다. 부모와 친척은 환자를 마사지하는 데 필요한 행동뿐만 아니라 그를 돌보는 데 필요한 기본 규칙을 배울 의무가 있습니다.