낭포 성 섬유증은 몇 년이 살고 있는가

부비동염

낭포 성 섬유증 환자는 오래 산다. 그러나 여전히 많은 문제가있다.

낭포 성 섬유증 기증 낭포 성 섬유증 기금에 따르면, 낭성 섬유증 (췌장의 낭포 성 섬유증) 환자의 평균 기대 수명은 현저하게 증가했으며 현재 평균 35 년입니다. 현재 성인은 낭포 성 섬유증 환자의 40 %를 차지합니다. 최근 몇 년 동안 평균 수명은 약 50 % 증가했습니다.

평균 수명과 품질을 향상시키는 주요 요인은보다 공격적인 영양 전략, 항생제와 점액 용해제의 개선 된 효과, 전문 치료 센터의 개발입니다.
낭포 성 섬유증을 앓고있는 환자의 평균은 가족 생활의 즐거움을 경험하고 대학에 진학하며 직업을 가질 수 있습니다.
그러나 아직 풀어야 할 문제가 있습니다 : 1) 치료가 어려운 박테리아. 18 세까지 약 80 %의 환자가 슈도모나스 (Pseudomonas) 미생물에 의해 식민지화된다. 시간이 지남에 따라이 박테리아는 점점 항생제에 내성을 갖게됩니다.
2) 중요한 문제는 폐 질환입니다. 젊은 사람들은 많은 양의 보유량을 보유하고 있지만, 4 분의 1의 환자들은 폐 용량이 40 % 이상 적습니다.
낭포 성 섬유증은 폐를 파괴 할뿐만 아니라 점액 플러그가있는 췌관을 막습니다. 결과적으로 췌장 효소는 소화관에 들어 가지 않으며 음식물을 흡수 할 수 없습니다. 췌장 질환은 환자의 삶을 계속 단축시킵니다. 낭성 섬유증 환자의 25 ~ 25 %가 당뇨병을 앓고 있습니다. 18 세에서 24 세 사이의 "데뷔"당뇨병의 평균 연령.
이 질병에있는 뼈의 연약함은 utero에서 또한주의된다. 약 67 %가 뼈 가늘어 짐과 골다공증이 있습니다. 이는 췌장 부전이 지방 분해 과정, 지용성 비타민 A, E, K 및 특히 D의 동화 작용을 방해하여 뼈의 강도에 결정적인 영향을 미친다는 사실 때문입니다. 규칙적인 신체 운동은 뼈를 강화하지만 호흡 곤란으로 인한 시스 텍스로 신증 환자는 신체 운동을 할 수 없습니다.
가족 문제
낭성 섬유증을 가진 남자들은 자손의 출생으로 문제를 겪습니다. 낭포 성 섬유증 환자의 95 % 이상이 무균입니다. 낭포 성 섬유증에서 선심 검사가없는 경우가 종종 있는데, 고환에서 정자를 조장하는 덕트의 비정상적인 발달입니다.
암컷에서는 다산도 감소합니다. 그들은 어린이가있을 수 있지만 심한 형태의 낭포 성 섬유증은 섭식 장애로 인한 임신으로 인해 종종 발생합니다. 또한 폐 기능 장애는 임신에 문제를 일으킬 수 있습니다. 임신과 관련된 문제의 경우, 퇴원은 어린이 또는 기증자의 정자 사용을 채택 할 수 있습니다. 예를 들어, 세포질 내 정자 주입 (intracytoplasmic sperm injection (ICSI))이이 과정에 적용될 수 있으며, 정자는 성숙한 난자의 세포질에 직접 주입되지만, ICSI는 성공을 보장하지 않고 각 주사마다 10,000 달러가 소요됩니다.
심리적 그림 : 가족을 시작하는 결정은 다가오는 죽음의 느낌을 방지합니다. 그들이 자녀를 가질 수 있다고하더라도, 언제나 "그들을 발로 묶을 시간"이있는 것은 아닙니다.

절망의 치료법은 폐 이식입니다. 폐 기능이 30 %로 떨어지면이 치료가 권장됩니다. 그러나 이식 후 환자의 60 %만이 5 년 이상 살고 있습니다. 많은 과학자들에 따르면, 폐 이식은 삶의 질을 향상시키는만큼 삶을 연장시키지 못합니다.

낭포 성 섬유증에 대한 기대 수명

독서 시간 : 분.

낭포 성 섬유증에 대한 기대 수명은 최근 몇 년간 크게 증가했다. 통계를 보면 우리는 그들이 낭포 성 섬유증으로 얼마나 살고 있는지 말할 수 있습니다. 그리고이 숫자는 평균 50 % 증가했습니다. 이전에 낭포 성 섬유증 환자가 대다수로 거의 살아남지 못했다면, 현재 40-50 세까지 살고있는 사람들이 많습니다. 낭포 성 섬유증 환자의 평균 수명을 향상시키는 요인이 있습니다. 여기에는 항생제의 생성 개선, 점액 용해제의 작용 개선, 적절한 영양 개선 등이 포함됩니다. 낭포 성 섬유증 환자를 돕는 전문 센터의 개발은 또한 품질과 기대 수명을 향상시킬 것입니다. 낭포 성 섬유증에 사는 사람은 질병이 진단 된 나이에 따라 다릅니다. 병리가 조기에 발견 될수록 치료가 더 빨리 수행됩니다. 현재 의사들은 기대 수명이 더 늘어날 것으로 예측합니다. 이것은이 질병의 치료 방법 연구를 통해 가능할 것입니다. 영향을 끼치는 많은 요소 덕분에 우리 시대의 평균 환자는 교육 기관에 다니고 교육을받는 기쁨을 경험하면서이 질병에 완전히 걸릴 수 있습니다. 많은 사람들이 높은 경력을 쌓을 수 있으며 가족 관계를 형성 할 수도 있습니다. 인터넷에서 질병 낭포 성 섬유증으로 성공한 사람들의 삶에서 많은 이야기를 찾을 수 있습니다. 얼마나 많은 재능있는 사람들이이 질병에 걸려 살며, 얼마나 많은 사람들이 스스로를 해치지 않고 살기 위해 노력하고 있습니다. 그리고 이것은 주로 친척들의 지원과 보살핌에 달려 있습니다. 환자의 심리적 상태가 수명에 영향을 미치기 때문입니다. 그러한 환자들에게 다른 사람들의 견해와 태도는 매우 중요합니다. 또한 그런 사람들을위한 공동체가 있으며 그러한 모임에서 그러한 진단을받은 사람들 간의 의사 소통이 이루어집니다. 모든 사람들은 자신의 방법을 공유합니다.이 방법은 잠시라도 도움이되지만 문제의 존재를 잊어 버리는 것입니다.

아픈 아이들의 부모는 가능한 한 참을성을 가지고 자신의 방식대로 자녀를위한 삶의 전략을 개발해야합니다. 인생에 대한 욕망과 자극이 생기기 위해서는 적어도 단기 목표를 설정해야합니다. 냉담과 우울증은 병의 진행을 현저하게 악화시키고 그 결과 기대 수명을 단축시킵니다. 따라서, 주변 환경은 유리한 분위기를 만들어야합니다. 컴플라이언스는 중요한 역할을합니다.

"나는 내 힘을 안다": 낭포 성 섬유증을 가진 아들을 키우고 다른 아이들의 삶을 위해 싸우는 것은 어떨까요?

낭포 성 섬유증 환자는 호흡 기관과 위장관이 심각하게 손상되며 성병에 걸리지 않습니다. Bill of the Daily는 낭포 성 섬유증 환자 인 Natalia Matveeva와 이야기를 나누었습니다. Natalia Matveeva는 우리나라에서 자신의 아들뿐만 아니라 동일한 진단을받은 다른 어린이들을 치료하기 시작했습니다.

짭짤한 아기

Artem이 한 달이되었을 때, 그는 기침을 일으켰습니다. 그의 기침은 폐에서 쉰 것입니다. 의사들은 약과 주사를 처방했으나 아무것도 바뀌지 않았습니다. 그것은 1987 년이었다. 나는 무슨 일이 일어 났는지 이해하지 못했고 나는 "어린이의 폐 질환"이라는 책을 샀다. 돌아 오는 길에 나는 그것을 열었고 그들이 우리에게서 쓴 것처럼 낭포 성 섬유증이라고 묘사되는 병을 발견했습니다. 이 질병에 걸린 아이가 짠 피부를 가졌기 때문에 쉽게 질병을 결정할 수 있습니다. 당신은 키스를하고 입술은 꼬집기 시작합니다. 이 책은 고대에 소금 아이가 사탄에게 처벌되었다고 믿었 기 때문에 죽어야한다고 말했다.

일부 선이 제대로 작동하지 않기 때문에 낭포 성 섬유증을 앓고있는 어린이는 폐의 염증 과정이 발생합니다. 반복되는 기관지염이나 폐렴, 때로는 그 병합이 있습니다. 이 모든 것은 기관지에 축적되는 가래의 증가 된 점성 (종종 고름 포함) 때문입니다. 이 환경에서는 일반적으로 감염이 쉽게 발생합니다. 아이들은 끊임없이 자극적 인 기침, 호흡 곤란으로 고통받습니다. 내장에 췌장 효소가 없기 때문에 음식은 환자에게서 소화되지 않아 식욕이 좋아졌지만 체중 감량에 효과가 있습니다. 담즙 관의 담즙 침체는 담석의 형성과 간경화를 초래합니다. 그것은 모두 죽음으로 끝납니다.

"그냥 여기에두고, 어쨌든 살지 않을거야."

이전에, 나는 강하지 못했습니다, 나는 못생긴 새끼처럼 자랐습니다. 나는 안경을 들고 걸어갔습니다. 그리고 학교에서 나는 아주 지쳤습니다. 영화 "허수아비"기억 나니? 이것은 제 일대일 이야기입니다. 그녀가 도전 할 수있는여 주인공을 부러워 할뿐입니다. 그러나 Artyom이 나타 났을 때, 저는 그것에 도전했습니다. 병든 아이도 사회적 망명의 상황이었고, 나는 저항하기 시작했습니다.

그 당시에는 그러한 질문들로 모든 것이 쉬웠습니다 - 그들은 아이를 버리겠다고했습니다. 그들은 말했다 : "그냥 여기에두고, 어쨌든 살지 않을거야." 많은 의사들은 그러한 진단에 대해 간단히 알지 못했고 일부는 그것이 "자라날 것"이라고 말했습니다.

남편이 그 질병이 유전 적이라고 들었을 때,

그는 이렇게 말했다. "우리 가족에게는 그런 것이 없었습니다. 우리 아이가 아닙니다."

남편은 상급 중위 였고 계급을 통과 할 예정이었습니다. 그가 이혼을 제안했을 때, 나는 대답했다 : "이리와." 배신으로, 나는 우리와 우리와의 모든 대화와 그의 장남 Artyom의 동생과의 대화를 중단했을 때이 사실을 깨달았습니다. 그 사람에 대한 유일한 알림은 매년마다 그의 군대가 나에게 위자료를 초과하지 않도록 Artyom이 살아 있는지 확인하기위한 공식 요청서를 보냈다는 것입니다. 그러나 그 순간 나에 대한 이혼이 커다란 사건이되지는 않았고, 모든 것이 아무렇지도 않게 배경으로되었다. 저에게 중요한 것은 아이가 살았다는 것입니다.

Artem이 등장한 이래, 나는 집에서 일하고있다. 자기 삶에 헌신했다. 많은 사람들이 주문을 위해 꿰매었고, 뜨개질을하고, 요리를했습니다. 우리가 수개월 동안 연금을받지 않았던 90 년대에 생존하기가 어려웠습니다. 그리고 물물 교환이 우리 가족에게 왔습니다. 사업에 종사하는 친구들은 음식을 가져 왔고, 그들로부터 나는 우리와 우리를 위해 준비했습니다. 그것은 정말로 우리를 도왔습니다 - 최소한 아이들은 가득 찼습니다. 이제 나는 연금 수급자이며, 작은 근무 경험으로 인해서, 연금은 겨우 9,000 루블에 불과합니다. 나는 돈을 버는 것을 계속하고, 나의 친구는 또한 저를 도왔다.

낭포 성 섬유증을 앓는 유년기

90 년대에는 정상적인 치료를 조직하는 것이 매우 어려웠습니다.
엄청난 양의 마약을 복용 할 필요가있었습니다. 예를 들어, 매일 낭성 섬유증을 앓고있는 어린이에게 필요한 값 비싼 효소 인 "Creon"은 Artem이 이미 9 세가되었을 때만 러시아로 가져갈 수있었습니다. 이 허락을 위해 나는 모든 경우에 편지를 보냈지 만 독일 친구에 의해 약물이 우리에게 불법적으로 반입되었지만 관습의 지인들은 여전히 ​​우리가 어떻게 성공했는지 이해할 수 없습니다. "Creon"대신에 "Panzinorm"을 먹어야하는 시간이있었습니다. 매우 큰 복용량이 필요했고 3 살짜리 아이는 25 개의 큰 녹색 손톱을 한 번에 마셔야했습니다. 그는 그들을 삼켜 "엄마, 더 이상 먹고 싶지 않아요."라고 말했다. 그리고 그는 여전히 먹이를 주어야했습니다. 영양 - 별도의 문제. Artyom은 음식을 더 잘 흡수 할 수 있도록 조금씩 조금씩 먹어야했습니다. 동시에 그는 일일 배급량의 적어도 1.5 배를 소비해야했습니다.

Artyom은 매월 검사를 받았고 3 개월마다 한 번씩 droppers 병원에 입원했습니다. 다행스럽게도 병원 방문의 일환으로 시험은 무료였습니다. 유럽 ​​수준의 약물에 대한 접근이 없었던 Artem은 목구멍을 치유하기 위해 여러 가지 절차를 거쳐야했습니다.

최대 2 년 반 동안 그는 가슴에서 잤다.

나는 의자에 앉아있는 동안, 그가 호흡했다면 듣지 않을 것이라고 두려워했습니다.

절차 중 Artem

이번에는 제대로 잠들지도 못했고, 결국에는 심각한 척추 측만증을 갖게되었습니다. 그가 자랄 때까지, 우리는 그의 생일을 축하하지 않았습니다. 왜냐하면 나는 그가 마지막이 될지 여부를 알지 못했기 때문입니다. 이러한 생각은 완전히 참기 힘들었습니다. 그리고 우리는 매일 작은 휴일을 보려고했습니다. Artem은 그의 형과 정상적인 관계가 있었지만, 나는 그 질투를 느꼈다. 그런 다음 엄마와 이야기하기 시작했을 때 모든 사람들이 비슷한 상황에 처해 있음을 깨달았습니다. 때로는 건강한 아이도 엄마가 아픈 아이에게 돈을 쓰는 데주의를 기울이기 위해 자신을 해가하려고합니다.

Artem은 유치원과 학교에 가지 않았습니다 - 의사는 감염 때문에 조언을하지 않았습니다. 그가 약 7 살이었을 때 다리가 잠시 동안 해고되었을 때 주위를 돌아 다니기가 매우 어려웠습니다. 그러나 그는 항상 동기 부여로 구원 받았습니다. 그는 살기를 원했고, 그것이 그의 주 엔진이었습니다. 예를 들어, 9 세 때 그는 춤을 추며 취미 생활의 원이 확장되기 시작했습니다. 어린 시절, 그는 모든 것을 할 수 있기를 바랬습니다. 누구보다 뛰어났습니다. 그리고 그는 그것을했습니다.

낭포 성 섬유증에 대항하도록 모든 사람 구성

1991 년까지 우리는 아이들과 발트해 연안에 살았지 만, 우리는 끊임없이 모스크바로가는 치료를 위해 Artyomka와 함께갔습니다. 그가 1 살이었을 때에도 우리는 모스크바에서 일했던 Nikolai Ivanovich Kapranov 교수에게 왔습니다. 그는 나를 진실로 숨기지 않았고 그 질병이 매우 심각하다는 것을 알고있었습니다. 니콜라이 이바노비치 (Nikolai Ivanovich)는 영어와 독일어로 저에게 기사를주었습니다. 나는 그들을 번역하고, 읽었으며, 아이들이 살고 있다는 것을 이해했습니다.

나는 낭포 성 섬유증을 가진 아이들의 권리를 보호하기 위해 부모 운동의 기원에 서있었습니다. 1988 년 5 월 이래로 우리와 이니셔티브 그룹은 최고 회의에 많은 편지를 써서 낭성 섬유증 환자를위한 의료 센터를 개설 할 것을 요청했습니다. 카프 라노 프 (Kapranov) 교수를 비롯한 의사들이 우리를 조직에서 많이 도왔습니다. 결과적으로, 센터는 1990 년에 모스크바에서 작업을 시작했으며 공식적으로 3 년 후 공식적으로 등록했습니다. 센터는 과학적 연구를 수행하고 지역에서 훈련 된 의사, 어려운 환자를 관찰했습니다. 이 병은 전혀 국지적으로 다루어지지 않았으며 그러한 아이들의 생존력에 대해 직접적으로 이야기되었습니다.

1991 년 우리는 야로 슬라 블로 이사했습니다. 나는 그 자리에서 Artem을 치료할 의사를 여기서 찾아야한다고 즉시 결정했다. 나는 카프 라노 프에서 공부할 첫 번째 초대장을 가져 왔고 기꺼이 모스크바에 가기로 동의했다. 처음에는 의사들 스스로 수업료를 냈고, 후원사를 희생해서 의회, 심포지엄 및 기타 의료 행사로 여행하기 시작했습니다. 따라서 90 년대 후반에 낭포 성 섬유증 센터 (Cystic Fibrosis Center)가 Yaroslavl 1st City Children 's Clinical Hospital의 폐 부서에있는 Yaroslavl에 나타났습니다. 그것은 20 년 이상 동안 존재 해 왔으며이 지역 전역과 주변 지역의 낭포 성 섬유증 환자가 치료를 위해 이곳으로 왔습니다.

"작은 쓰레기"

시간이 지남에 따라 지방 정부의 수준에서 해결해야 할 문제가 있다는 것을 깨달았습니다.이를 위해 공개 협회를 만들어야합니다. 2003 년에 나는 낭포 성 섬유증 "리틀 묵 (Little Muk)"환자를 돌보는 지역 공공 기관을 만들었습니다. 저는 15 년 동안이 분야로 인도 해 왔습니다. 총 32 명으로 구성되어 있습니다. 이들은 부모님, 성인 환자, 의사 그리고 무관심한 사람들입니다. 우리는 환자 및 그 가족의 법적 및 심리적 문제를 해결하고 의약품 및 장비를 제공합니다.

우리는 질병을 치료할 때뿐만 아니라 아이들의 여가를 조직하고 창조적 인 발전을 도모하며 문제에 대한 관심을 끌기 위해 마음이 맞는 사람들을 찾고 있습니다. 우리의 모든 사업은 병 들고 건강한 어린이와 청소년들의 공동 참여와 건강한 어린이들에 대한 문제에 대한 관용적 태도의 개발을 목표로합니다. 예를 들어, 2004 년 우리는이 프로젝트를 "내 꿈의 착색 된 꿈"으로 모든 러시아 사회 포럼에서 이겼습니다. 이 캔버스는 2 ~ 3 미터 크기로 주당 30 명이 넘는 아이들이 색칠했습니다. 이 중 절반은 낭포 성 섬유증 환자였다. 함께 일하는 것이 매우 흥미 롭습니다.

현재 의사들은 적어도 낭포 성 섬유증에 대해 알고 의학 대학의 학생들에게 알려주지 만 많은 지역에서 환자들은 폐병 부서의 정규 병원에 배치된다는 사실에 여전히 큰 문제가 있습니다. 한편으로는 폐로 고통 받기 때문에 논리적인데, 어떤 병원 감염은 사망을 유발할 수 있으며, 폐렴에 많은 감염이 있습니다. 또한, 그들은 종종 다른 어린이들과 함께 병동에 배치되며, 허용되지 않습니다.

우리는 또한 야로 슬라브 센터의 낭포 성 섬유증에 문제가있었습니다. 작년에 병원은 수리를 위해 문을 닫았습니다. 아이들은 전혀 도움을받지 않고 방치되었습니다. 이제 우리는 다른 병원에 장소가 할당되었지만 진단을 수행 할 가능성은 없습니다. 우리는 매우 특수한 위생 조건, 화장실을 갖춘 병동, 특별히 훈련 된 요원 및 다양한 기술 장비, 장비, 물리 치료실, 완화 된 환자를위한 침대가 필요합니다. 이제 지방 당국은 연말까지 약속 한 모든 지역 간 센터의 창설을 약속했지만, 우리는 이것이 선언 된대로 제대로 이행되지 않을 것을 두려워합니다. 우리는 누군가가 할당 된 돈을 마스터하고 야망을 만족시킬 까봐 두려워합니다.

가자

가장 어려운 일은 놓아주는 것입니다. 나이가 든 사람은 왜이 약을 마시고, 점심을 먹고, 운동을하고, 숨을 쉬어야 하는지를 설명하기가 더 힘들어집니다. 여기에서 그는 인터넷을 사용하기 시작하고, 자신에 관한 모든 것을 읽고 포기하기를 원합니다. 여기에서는 모두가 마당에서 싸우고 있지만, 그는 이미 간경화가 있고, 뱃속에 타격을 금하기 때문에 그는 할 수 없습니다. 첫 번째 흡연, 첫 번째 더미 - 어떻게이 모든 것을 막을 수 있습니까? 어쨌든 외형 적으로, 아이는 정상적이고 건강 해 보입니다. 십대들은이 점에서 매우 잔인합니다. 그가 어른이되었을 때, 어떻게 통제력을 풀어주고 그의 삶을 살 기회를 주는가? Artem이 이미 25 살이었을 때 나는 이것을 할 수있었습니다. 나는 심지어 이것에 대처하기 위해 심리학자에게 가야만했다.

나는 단지 다음과 같이 말할 필요가 있음을 깨달았다. "나는 당신이하는 어떤 결정이라도 취할 것입니다.

죽고 싶다면 죽어라. 그것은 상처를 입을 것이다. 그러나 나는 그것을 가져갈 것이다.

내가 너를 아주 많이 사랑하고 항상 거기에있을 준비가되어 있다는 것을 알아라. "

Artem은 30 년 전에 반 년 전에 세상을 떠났습니다. 그는 간 문제로 인해 또 다른 위기를 겪었습니다. 그가 삶과 죽음의 직전에 있었을 때 그는 14 세 였고 기적이 일어났습니다. 이번에 그를 도울 기회가 있었습니까? 아마 의사가 책임이 있습니까? 50 ~ 50. 그리고 나는 의사들에게 불만을 토로 할 수 없다 : 그들에게 의존하지 않는 많은 것들이 있었다. 예를 들어 산소 의존 환자 인 그는 분석을 위해 수 킬로미터를 헤매고있었습니다. 그것은 무서웠다. 결국 나는 시체를 화장하고 어떤 일이 일어 났는지 알아 내기위한 유혹이 없었습니다. 나를 위해 지금은 의사와 좋은 관계를 유지하는 것이 더 중요합니다. 내가 곤경에 처했을 때 나는 행동 할 수 없을 것이다.

낭포 성 섬유증 환자를 계속 돕는 이유는 무엇입니까? Artem이 세상을 떠났을 때, 나는 Facebook에 글을 올렸습니다. 그리고 한 엄마는 저에게 편지를 씁니다 : "당신은 우리에게 그걸로 살아가는 법을 가르쳐 주셨고 이제는 그걸없이 살 방법을 배울 것입니다." 저는 평범한 엄마입니다. 6 개월이 지났지 만 여전히 우는 것입니다. 나는 이것이 약점이라는 것을 이해하지만 다른 한편으로는 또한 나의 힘을 안다. 나는 지금 힘든 사람들을 모두 포기하지 않을 것이다. 그리고 그것들은 점점 더 어려워지고 있습니다 - 예를 들어, 크론과의 상황은 제재로 인해 반복 될 수 있습니다. 현재 엄마들은 이미 마약이 없기 때문에 마약을 충분히받지 못했다고 말하고 있습니다. 지금까지 그들은 매장량을 보유하고 있지만 다음에 어떤 일이 일어날 지 명확하지 않습니다. 약 5-10 년 전, 낭포 성 섬유증을 앓고있는 많은 부모들이이 나라를 떠날 생각을했고, 기회가있었습니다. 그러나 주정부는 그러한 아이들의 삶을위한 모든 조건을 조성 할 것이라고 선언했습니다. 그들은 믿었습니다. 이제이 조건들이 사라졌습니다.

Artyom은 처음으로 문제를보고 한 사람 중 한 사람이었습니다. 그들은 예라고 말하면서 낭포 성 섬유증을 앓 았지만 살기를 원합니다. 그는 유명한 사람이었습니다. 그는 쇼에 참가했고, 추적자 (파커르에 참여한 사람 - 에드)였습니다. 무대에서 플레이하고 모든면에서 문제에 관심을 기울였습니다.

지금 그만두려면 반역죄를 저지른 다.

그들은 모든 것이 치유 될 것이라고 말하지만 치유하지는 않습니다. 나는 Artyom을 풀어 주면서 매분마다 그를 통제하지 않으면 나는 올바르게 행동한다고 ​​생각하지만 도와 줄 수는 없다. 모두는 내가 좋다는 것을 말한다. 그러나 나를 위해 그것은 매우 고통 스럽다. 아마도 내가 모든 것을 계속 모니터한다면 그의 희망과는 달리 그는 살 것입니다. 이전에, 나는 자녀를 잃은 어머니들과 이야기했을 때, 나는 그들의 아이들에게 일어난 일에 초점을 두지 않았다. 그리고 이제 나는 그것들을보고 모든 것을 봅니다. 그리고 나는 더 이상 혼자가 아니라는 것을 이해합니다. 매우 어려울 경우, 나는 그 중 아무거나 입력해서 "5 년을 보냈으니, 어때요? 그리고 이미 20 살이야 - 잘 있었 니? 꿈꾸며, 울고 있니? "

내가 남편과 헤어지지 않았다면, 인생은 완전히 달라졌을 것이고, 그런 친구들을 가질 수 없었을 것입니다. 그리고 Artyom이 낭포 성 섬유증을 겪지 않았다면, 낭성 섬유종 센터도 불가능합니다. 방법을보십시오 : 인생은 모든 것을 그 자리에 두지 만, 우리가 원하든 원하지 않든간에 또 다른 질문입니다.

야로 슬라브 지방 공공 단체 "리틀 묵 (Little Muk)"은 나이와 상관없이 낭성 섬유증을 가진 모든 사람들에게 도움을 제공합니다. 이 링크를 통해 묵 (Muk)이하고있는 일에 대해 더 많이 읽을 수 있으며, 여기에서 당신이 조직을 지원할 수있는 방법이 있습니다.

"기침 할 때 사람들은 수줍어합니다."나는 낭포 성 섬유증으로 삽니다.

낭포 성 섬유증은 점막의 정상 기능이 손상되어 주로 호흡과 소화 과정에 영향을 미치는 유전 질환입니다. 이 질환을 가진 사람은 마약, 음식물 소화 용 약물, 감염을 예방하기위한 항생제의 지속적인 흡입이 필요합니다. 빈번한 악화와 입원은 배우고 일하기가 어렵습니다. 이 모든 것에 다른 사람들의 태도를 추가하십시오. 사람들은 기침하는 사람이 감염되거나 두려워 할 수 있으며 "비신사적"이라고 비난 할 수 있습니다. 유럽에서 낭포 성 섬유증 환자의 평균 수명은 30 년이 조금 넘습니다. 나스타 야 카타손바바 (Nastya Katasonova)는 스물 한 살이며 그녀는 그러한 진단으로 어떻게 살아 왔으며 포기할 계획이 없다고 말했다.

텍스트 : Daria Shipacheva

브로큰 유전자

- 1997 년에 우리 가족은 로스토프 지역에 살았습니다. 작은 마을 볼고 돈 스크에 살았습니다. 우연히, 나는 집에서 태어난 것이 아니라 모스크바에서 - 나는 그걸로 매우 운이 좋았다고 생각합니다. 당시 고향의 의사들은 낭포 성 섬유증에 대해 알지 못했고 모스크바에서는 신속하게 올바르게 진단되었습니다.

많은 소아에서이 질병은 급성 장폐색 때문에 생애 첫 날에 진단됩니다. 그래서 그것은 나와 함께했습니다. 출생 며칠 후, 위장이 부어서 화장실에 갈 수 없었습니다. 9 일째 나는 병원에 입원하여 수술을 받았다.이 사실을 상기시키기 위해 복부에 큰 상처가 남았다. 내 모든 어린 시절, 나는 정기적으로 적어도 일 년에 한 번 병원에 누워있었습니다. 처음에 나는 뭔가 잘못되었다는 것을 이해하지 못했습니다. 나는 방금 기침을 많이하며 치유가 필요하다는 것을 알았습니다.

사람이 낭포 성 섬유증을 앓고있을 때 외부 분비샘의 정상적인 기능을 담당하는 유전자는 "부서지며"특히 호흡과 소화에 영향을줍니다. 그런데 낭포 성 섬유증이 가장 흔한 유전병입니다. 매우 많은 사람들 (거의 20 세마다)이 돌연변이의 매개체이며, 만약 그러한 두 사람이 아이를 낳는다면, 그 돌연변이가 그 안에 나타날 수 있습니다. 그래서 아이들에 관해 생각하기 전에 가장 빈번한 유전자 변이를 가진 매개체에 대한 분석을 수행하는 것이 좋습니다.

낭성 섬유증에는 세 가지 형태가 있습니다 : 폐, 장 및 혼합. 나 (그리고 내가 병원에 ​​누워있는 대부분의 사람들) - 혼합. 그러나 폐에 대한 문제는 더욱 위험합니다. 객담이 정기적으로 축적되고, 감염이 발생합니다. 항생제를 복용해야하며, 점 적기를 통해 약물을 복용해야합니다. 그렇지 않으면 상태가 생명을 위협하기 시작합니다.

나는 그들이 낭포 성 섬유증으로 비밀을 밝히고 교사와 다른 아이들에게 그것에 대해 말하려고 노력하는 그런 가족이 있음을 압니다. 그러나 나는 여전히 "다른 모든 사람들처럼"할 수는 없었습니다. 그래서 왜 그런 척합니까?

5 세쯤되던 어느 날, 나는 "빈번한 기관지염"만 가지고있는 것이 아니라 다른 어린이들보다 건강이 나빴다는 것을 깨달았습니다. 그러나 나는 여전히 침착했다. 병원 방문은 특별한 휴가와 여름 캠프와 같은 시간이었다. 낭포 성 섬유증을 앓고있는 2 천 번째 어린이의 시초에 4 명의 일반 병동에 누워있었습니다. 우리는 친구 였고, 이야기를 나누었습니다. 재미있었습니다. 이제 이것을 위해 아마도 의사가 해고 될 것입니다. 그러한 진단을받은 사람들은 가까이에있을 수 없습니다. 특히 잠긴 방에서는 더욱 그렇고, 악화시에는 더욱 그렇습니다. 우리는 특히 건강한 사람의 영향을받지 않는 감염에 취약합니다. 예를 들어, 포도상 구균이나 일부 곰팡이가 폐에 피어나고 서로를 쉽게 감염시킬 수 있습니다. 모든 사람들은 "자신의"감염과 같은 병에 걸려 병동의 이웃에게서 병을 뽑아내는 것은 사소한 일입니다.

학교가 시작될 무렵 우리는 모스크바로 이사했습니다. 볼고 돈 스크에서는 병에 대해 아무 것도 이해하지 못했고, 제게 잘못된 약을주었습니다. 나이가 들면서 내 상태가 악화되기 시작했습니다. 나는 일년에 두 번씩 병원에 가야했고, 가정에서는 매일 목구멍을 깨끗이하고 가래를 돌려주기 위해 특별한 장치로 매일 마셔야했습니다.

제가 열 살이나 열두 살이었을 때 우리는 평소 누워있는 RCCH 부서의 다른 환자들과 함께 다른 건물로 옮겨졌습니다. 우리 건물에는 수리가있었습니다. 그리고 모든 것이 바뀌 었습니다. 우리는 이미 두 개의 방에 정착했으며 모두 가면에 쓰였다. 부모님은 와드 외의 다른 사람들과 의사 소통을하고, 우리가 나가는 것이 금지되었습니다. 우리는 무언가가 일어나고 있음을 깨달았습니다. 매우 심각하고 나쁜 것입니다.

구획에 2 개의 구획이있었습니다. 하나에는, 포도상 구균 감염이있는 어린이들이 있었는데, 이것은 "가장 가벼운"선택이었으며, 이미 더 위험한 피오시 안로드 (pyocyanic rod)가 있습니다. 두 번째 구획은 "septation"(Burkholderia cepacia, 다른 항생제에 저항성이 있고 폐의 상태에 위험한 박테리아의 복합체)라고 불리는 감염에 감염된 어린이를위한 것입니다. 모두는 "분리"에 들어가기를 두려워했습니다. 실제로 그것은 일방 통행 도로였습니다. 거기에서 우리는 돌아 오지 않았다. 처음으로 나는 병원에 누워있는 아이들의 죽음에 대해 듣기 시작했습니다. 처음에는 그냥 친숙한 소녀, 그 다음 친구였습니다. 나는 정말로 두려워졌습니다. 나 역시 죽을 수 있을까? 그때만 내 병이 얼마나 심각한 지 깨달았습니다.

낭포 성 섬유증 : 18 세 이후에 생명이 있습니까?

9 월 8 일, 러시아는 우리 나라에서 싸울 것을 실제로 배웠던 적이없는 매우 끔찍한 유전 질환 인 낭포 성 섬유증 환자의 날을 기념합니다.

9 월 8 일, 러시아는 특정 유전자의 돌연변이로 인해 장기에 점액이 축적되어 생체 기관, 특히 폐에 걸리는 유전 질환 인 낭성 섬유증 환자의 날을 기념합니다. 이것은 유전 질환 중에서 가장 흔한 병리학입니다. 이 기억에 남는 날을 설립하는 것은 가장 심각한 질병을 진단하고 치료하는 문제에주의를 환기시키는 또 다른 방법입니다. 러시아의 "낭포 성 섬유증"진단을받은 환자들의 문제 - 자선 재단 "산소"의 책임자 인 Maya Sonina와의 대화는 낭포 성 섬유증 환자를 돕는 일에 종사했습니다.

'낭포 성 섬유증'이라는 단어는 점액 인 점액 (점액)과 점액낭 (viscidus) 인 점성이 있습니다. 즉, 여러 기관에서 분비되는 분비물은 밀도와 점도가 너무 높아서 기관지 폐 시스템, 장선, 간, 췌장, 땀샘 및 타액선 등이 발생합니다. 만성 염증 과정이 시작되는 폐는 영향을받습니다. 통풍과 혈액 공급이 방해 받고, 고통스런 기침과 호흡 곤란이 발생합니다. 낭포 성 섬유증 환자의 주요 사망 원인은 저산소증과 질식입니다.

마야, 우리가 알고있는 한, 우리나라에서 낭포 성 섬유증 환자의 상황은 해외에 존재하는 상황과 매우 다릅니다. 이 질병으로 고통받는 우리 국민의 주요 문제점은 무엇입니까?

"이것은 18 세 이상의 환자들에게 비극적 인 침대 부족과 값 비싼 의약품의 끊임없는 부족입니다. 그럼에도 불구하고 아이들은 상황이 더 좋아지고 전문의와 침대가 있으며 주정부는 아이들에게 특별한 관심을 기울입니다. 기부자는 또한 아이들을 돕는 것을 좋아합니다. 그리고 어른들은 그들이 말한대로

아픈 아이들은 18 주년을 맞이하여 생존 마라톤에 즉시 참여하게됩니다. 첫째, 장애를 갖기가 어렵 기 때문에 약물 치료에 도움이되지 않을 것이라는 위협이 있습니다. 캐피탈의 낭포 성 섬유증 (cystic fibrosis)을 가진 성인의 경우, 여전히 4 개의 침대 만 제공되는 것을 상상해보십시오. 야로 슬라브, 사마라와 같은 센터는 환자가 모스크바 나 상트 페테르부르크로 가고 싶지 않은 곳입니다. 모든 것이 다소 안정되어 있고 모든 것이 가까이에 있으며 치료와 약물 치료가 잘됩니다. 나머지는 안타깝게도 기다려야합니다. 따라서 - 치료, 일상 진단을 건너 뜁니다. 그리고 그것은 이미 돌이킬 수 없으며, 죽음으로 인도합니다. 따라서 우리 나라에서 낭포 성 섬유증 환자의 평균 수명은 해외보다 훨씬 적습니다.

- 그래서 러시아에서 낭포 성 섬유증 환자는 어른이 될 가능성이 거의 없다는 것이 밝혀졌습니다. 이 질병은 얼마나 일반적으로 치명적입니까? 환자는 적절한 치료를 통해 노년기에서 살아남을 수 있습니까?

- 초창기뿐만 아니라 국가에서도 접근 방식에 따라 판단 할 때 대개 낭성 섬유증이 아이들이라는 인상을 주며 그러한 환자는 근무 연령에 미치지 못한다고합니다. 그러나 점액 샘 증은 치명적이지는 않지만이 질환을 가진 사람은 평생 치료가 필요하지만 예를 들어 천식이나 당뇨병이있는 사람으로 살 수 있어야합니다. 어떤 대중 매체는 말 그대로 "뇌에 몰아 넣다"라는 낭포 성 섬유증 환자는 자살 폭탄 테러범이며, 어쨌든 그들이 죽을 것이기 때문에 아무런 도움이되지 않는다는 사실이 밝혀졌습니다. 그럼에도 불구하고 18 주년을 맞이한 어린이들은 활발한 삶을 영위하려고 노력하지만 건강한 친구들과 같은 관심사를 가지고 있습니다. 그들을 유지하는 것이 정상이라면 의사의 지시를 철저히 준수하고, 적절한 약을 제공하고, 좋은 수준으로 치료를 수행하고, 건강한 자녀를두고 일하고, 공부하고, 가족을 만들고, 원칙적으로 노년기에 살 수 있습니다. 해외에서는 퇴직 연령과 같은 진단을받은 환자가 드물지 않습니다. 러시아에서는 - 아니오.

이 환자들은 완전한 삶을 살 수 있으며 가장 먼저 할 일은 부과 된 고정 관념을 포기하는 것입니다. 평범한 사람들, 그리고 무엇보다 중요한 것은 공무원들이 이것이 도움이 필요하고 앞으로 나아갈 수있는 환자라는 것을 이해합니다.

오늘의 질병 통계는 무엇입니까? 우리는 동향에 대해 이야기 할 수 있습니까?

-이 질병에 걸린 사람들은 항상 존재했습니다. 현재 진단은 90 년대보다 훨씬 더 잘 확립되었다고 말하는 것이 안전합니다. 진단 된 아기의 수가 증가합니다. 모스크바 소아과 의사는 현재 전국 각지에서 병든 아기가 늘어났다는 사실로 인해 훨씬 ​​더 큰 부담을 안고 있습니다. 나는 다음에 무슨 일이 일어날 지 궁금해. 불행히도, 우리 나라에서이 질병의 치료는 주로 열정적 인 의사의 노력에 의해서만 촉진되고 있습니다. 산전 진단이 잘 발달되었고, 불행히도 일부 어머니들은 임신 진단을 끝내기로 결정하고, 진단은 아이에게 있음을 알게되었습니다. 그러한 태아 검진은 이미이 병이있는 어린이가 태어난 경우가있는 가정에서 종종 실시됩니다.

- 비슷한 진단을받은 후속 자녀 가정에서의 출생 확률은 얼마입니까?

- 모두 개별적으로. 4 명의 자녀가 연속적으로 태어난 대가족이 있으며 모두가 아플 수 있습니다. 그리고 어떤 가족에서는 오직 한 아이 만 아플뿐입니다. 예측하기는 불가능합니다. 그러나 통계에 따르면 돌연변이 보균자가 어머니와 아버지라면 25 %의 확률로 병든 아이를 갖게 될 것입니다.

- 낭포 성 섬유증 진단을받은 러시아 아동 사망률에 대한 데이터가 있습니까?

- 아이들의 사망률은 90 년대에 비해 훨씬 낮아졌습니다. 우리 주에있는 소아과는 어느 정도 지원됩니다. 소아과 의사는 성인 분야로 옮긴 환자를 치료하는 사람들보다 더 많은 기회를 가지고 있습니다. 따라서 일반적으로 어린이 사망률은 감소했습니다. 심각한 상태의 어린이는 10 년 전의 것과는 달리 극히 드물게 발견 될 수 있습니다. 이들은 평범하고 평범한 아이들입니다. 그들은 달리고, 걷고, 놀 수 있습니다. 그들이 필요로하는 유일한 것은 의약품과 처방에 대한 끊임없는지지입니다.

- 즉 성인 환자의 상황이 우울한가?

- 아주 우울해. 병이 필요한 치료를받을 수 없다는 사실 때문에 질병이 어떻게 발생 하는지를 볼 필요가 있으며, 상태는 필연적으로 악화되고 그들은 단순히 우리의 눈 앞에서 죽습니다. 우리는 그것에 대해 아무 것도 할 수 없습니다. 모스크바에서는 낭포 성 섬유증 환자의 입원이 너무 적습니다. 그리고 지역에서는 의사가 치료 방법을 이해하지 못하고 어느 쪽에서 접근해야하는지 종종 이해하지 못합니다. 우리는이 질병의 특성을 고려한 필요한 치료 표준조차 가지고 있지 않습니다. 이 지역에서는 모든 증상이 같은 방식으로 치료됩니다. 증상에 따라 모든 질병에 대한 공통 기준과 질병의 특징에 따라 치료 과정이 고려되지 않습니다. 그러므로 언제나 현대 치료 기술을 접할 수 있다면 살 수있는 젊은이들의 죽음에 대해 배우게 될 것입니다.

- 누군가를 돕는 주된 희망? 주나 사적 박애주 의자에 대한 자세한 내용은?

- 박애주 의자에 대한 주된 희망이 밝혀졌지만 적어도 현재 보건부의 당선자는 환자에게 얼굴을 돌린 것처럼 보입니다. 보건부는보다 민주적이되었고, 당국자는 대화의 준비가되어 있습니다. 보건부의 핫라인이 등장했으며, 이로 인해 지역 병원에서 환자에게 의약품을 제공하는 문제와 관련하여 입원 및 치료시 발생하는 심각한 문제 중 상당수가 단순화되었습니다. 여전히 우리는 국가에 대해 희망을 갖고 있습니다. 그리고 하나님께서는 금후 건강의 목회를 금지 하셨다. 그러면 우리는 함께 할 많은 시간을 가질 것이다.

우리 나라의 보건부는 무엇보다 먼저 모든 문제, 즉 금융 문제를 해결할 수 없기 때문에 사적인 자선 단체가 없으면 불가능합니다. 그러나 동시에 낭성 섬유증 환자뿐 아니라 다른 주들도 국가의 소리를 듣지 않으면 모든 환자의 필요를 충족시킬 수있는 자선 단체는 없습니다.

- 낭포 성 섬유증 환자의 생활을 유지하기 위해 상당한 양의 돈이 지출됩니까?

- 그렇습니다. 그들은 개인적인 후원자에게는 간단히 부적합합니다. 환자와 친척들은 후원자가 그들을 구할 수 있기를 대단히 희망합니다. 불행히도 환자가 너무 많아 모든 사람이 도움을 줄 수는 없습니다. 따라서 전쟁과 마찬가지로 어려운 선택을해야하는 경우가 종종 있습니다.

- 상황을 개선하기 위해 어떤 조치가 취해 져야합니까?

낭포 성 섬유증의 치료 기준은 세계적 수준에서 그리고 국제 관행에 따라 채택되어야한다. 그리고 앞으로는 필요한 치료를 충분히 제공해야합니다. 불행하게도 우리는 유럽 에서처럼 대우받지 못하고 있습니다 : 충분한 자원이 없습니다. 그리고 물론, 금융. 재정은 줄어들고 있지만, 때때로 아동을 돕는 것이 아니라 시간이 지남에 따라 증가해야합니다! 결국 결국,이 아이들은 곧 성인이 될 것입니다. 그들은 박애주 의자와 주에서 18 년간의 치료를 받았고, 자라서 더 이상 atkuyu 도움을 의지 할 수 없습니다. 그들은별로 재미있는 것이 아니라 너무 귀여워하지 않았습니다. 그렇게해서는 안됩니다. 모두는 아이들뿐만 아니라 성인도 살기를 원합니다.

어린이의 낭포 성 섬유증을 치료하는 방법은 무엇입니까?

낭포 성 췌장 섬유증은 상 염색체 열성 유전 양식을 특징으로하는 단일성 유전병입니다. 러시아에서는 매년 300 명의 어린이가 진단을받습니다.

소아에서 낭포 성 섬유증의 증상과 치료법은 다릅니다. exocrine 땀샘의 병변 영역, 어린이의 나이가 증상 사진 및 치료 요법에 영향을 미치는 요인입니다 시기 적절한 진단 및 치료 과정은 합병증의 발병을 예방하고 환자의 평균 수명을 연장시킬 수 있습니다.

질병의 병인

인간의 염색체의 어깨는 망막 섬유 아세포 (MBTP)의 막 투과 조절 인자를 가지고있다. 이 유전자는 원형질막을 가로 질러 염소 이온의 수송에 관여하는 단백질을 암호화한다. 세포 기밀의 형성과 분비 메커니즘은 MBTP를 조절합니다. 신체의 정상적인 유전자 기능은 필요한 양의 소금과 물을받습니다.

낭성 섬유증의 막 변이 조절 인자의 구조적 변화는 췌장 섬유증을 일으키며, 이는 췌장 섬유증을 일으키는데, 췌장 섬유증은 외분비샘의 세포에 의해 생성되는 체액의 농축과 정체를 특징으로합니다.

시체는 소금으로 과도하게 포화되어 있고 불충분 한 양의 물이 들어있어 점액의 생물학적 구성 변화에 기여합니다. 소화 기관 (제일 먼저 췌장), 기관지 폐, 생식 기관이 영향을받습니다. 대부분의 경우 유전자 변이의 원인은 분명하지 않습니다.

생산 된 분비물의 조성 변화로 인해 유체의 유출을 원활하게하는 것이 불가능하여 병리학 미생물의 번식과 만성 감염 과정의 발달로 이어진다. 유체 정체는 기관의 불안정성을 유발합니다. 이러한 과정은 기대 여명을 줄이고 장애를 유발합니다.

참고로! 남학생과 여학생 모두 똑같이 영향을받습니다. 아이들은 이미 아플 때 태어났다. 계약을 맺는 것은 불가능하다. 70 %의 징후가 생후 첫해에 나타나고, 4 %는 성인기에 진단 될 수 있습니다. 질병이 아기의 생애 첫날에 드문 경우가 있습니다.

약의 진행으로 인해 낭포 성 섬유증이있는 어린이의 평균 수명은 이전에 25-35 년을 넘지 않았을 때 50-60 년으로 증가했습니다. 시기 적절한 진단, 후속 조치, 지속적인 의료 조치, 약물 요법 - 아동의 기대 여명을 늘리고 자신의 상태를 안정시키는 요인.

부모가 건강하지만 CF 보균자 일 경우 어린이는 낭포 성 섬유증을 앓을 수 있습니까? 이 경우 MVTR은 열성 유전자이기 때문에 긍정적 인 답변이며, 두 세대 모두에서 동일한 MVTR 유전자가 발견 될 때까지는 여러 세대에 걸쳐 나타나지 않을 수 있습니다.

부모 중 하나가 돌연변이 유전자의 운반자 역할을하는 경우, 어린이는 질병을 발병하지 않습니다 (단 하나의 유전자 사본 만 상속됩니다). 그러나 아이는 CF의 운반자가되어 자손에게 전달할 수 있습니다.

참고로! 약 1 천만 명의 사람들이 결함있는 유전자의 운반체입니다. 이 사람들은 건강하며 징후가 없으므로 아이가 태어날 때까지 돌연변이 유전자의 존재를 알지 못할 수도 있습니다. 유전자의 두 사본을 상속 할 때 (엄마와 아빠로부터), 아픈 자녀를 가질 확률은 1에서 4입니다.

질병의 임상 증상

낭포 성 섬유증 환자의 85-90 %에서 기관지 폐의 땀샘과 동시에 손상된 췌장의 분비물 외분비가 진단된다. 증상은 증상이 여러 가지 징후로 나타날 수 있습니다. 왜냐하면 질병은 사람의 외부 분비의 모든 땀샘에 더 크거나 적게 영향을 미치기 때문입니다.

따라서 질식, 설사, 체중 감소, 체계적인 비생산적인 기침 등의 특징없는 증상의 존재는 부모에게 놀라운 신호가되어야합니다. 질병의 증상, 치료 및 예후는 CF의 임상 형태에 달려 있습니다.

신생아의 낭포 성 섬유증 : 증상

원래 대변 (meconium)의 방해는 유전병의 징후 중 하나이며, 낭포 성 섬유증으로 진단 된 신생아의 15-20 %에서 발생합니다.

의학은이 병리를 "meconial ileus"로 정의하며 다음과 같은 형태의 증상을 동반합니다.

  • 피부의 창백;
  • 혼수 상태 및 음식 거절;
  • 담즙과 함께 구토;
  • 증가 된 체온;
  • 자만심.

exocrine 땀샘의 분비가 두꺼워 져서 태아의 정체로 인한 장애. 외부 징후로 병리학 적 상태를 결정하는 것이 가능합니다 :

  • 복부를 만져 보면 아이가 큰소리로 울기 시작합니다 (메코니움이 축적 된 곳에서 밀집되고 부어 오른 장벽이 있습니다)
  • 아기가 볼 수있는 물개와 창자의 윤곽에서 볼 때;
  • 장시간 동안 배변이나 가스 배출이 없다.
  • 사소한 움직임이 아이를 해친다. 그래서 그는 오랫동안 정지 해있을 수있다.

폐쇄의 늦은 진단은 장의 파열 및 복막의 염증을 초래할 수 있습니다. 미생물 기원의 생물학적 활성 물질의 농도가 증가하여 치명적일 수 있습니다.

참고로! 아기가 건강 할 때, meconium은 점성적이고, 기름진 일관성, 무취, 황갈색을 띠고 있습니다. meconial obstruction의 경우, 혈액이 대변에 존재할 수 있으며, 비정상적으로 밀도가 높습니다.

신생아에서 CF의 독립적 인 징후들 중에서 강조 할만한 가치가 있습니다 :

  • 피부의 가시 황변;
  • 아기의 피부는 짠 맛이납니다.
  • 아이는 가난하게 체중을 얻고있다.

유아의 질병 징후

영아의 낭포 성 섬유증은 생후 5 ~ 7 개월에 경미한 임상 양상을 나타내므로 질병의 진단이 늦을 수 있습니다.

CF의 특징적인 징후로는 체중 감소, 대변 장애 및기도 손상이 있습니다.

유아의 질병 증상은 다음과 같이 나눌 수 있습니다.

  • 소화 시스템의 장애 징후. 황백색 배설물, 두껍고 기름진 고요, 직장 탈출, 복부 팽창의 형태로 나타납니다.
  • 호흡기 증상 - 발작, 지속적으로 기침하는 비생산적 인 기침, 야간 수면 중 악화됨. 기침 증후군은 질식을 수반 할 수 있으며 이는 점액 마개에 영향을 주어기도를 막습니다.

그것은 중요합니다! 대부분의 경우 영아에서 CF의 첫 징후는 기관지염, 인후염, 비염이 될 수 있으며, 치료 절차가 끝나면 곧 재개됩니다.

적절한 치료가 없다면, 임상상은 질병의 재발 과정으로 만성화 될 것입니다.

유치원 및 취학 연령 아동의 증상

병리학은 아동이 성숙함에 따라 발전하며 다음과 같은 임상 증상에 의해 보완됩니다.

  • 소화 시스템의 부분에서 : 드물게 당뇨병, 간 기능 장애가 발생합니다. 종종 육체적 인 이상, 만성 설사, 직장 탈출, 부분적인 장 비틀림 (invagination), 췌장의 염증과 같은 이상이 동반됩니다.
  • 호흡기 시스템의 경우 : 때로는 혈액이나 화농성 삼출물, 만성 호흡 곤란, 전신 호흡기 질환 (항상 명확한 원인이 아님), 기관지 확장증이있는 비 생산적 (건조) 기침이 있습니다.
  • 기타 : 간장의 병리학 적 확대, 희귀 탈수 옵션 - 저지방 탈수증, 성장 지연, 소년의 불임, "드럼 dactylitis"(손가락 지느러미는 말단 지골의 두꺼움 때문에 드럼 스틱과 유사 함).

참고로! CF 진단은 땀 검사 (신생아의 첫 주에 실시되지 않음), 췌장 기능 검사 및 유전 검사입니다. 환자의 상태를 평가하기 위해 생화학 적 혈액 검사, 임상 대변 분석, 기관지 분비물 분석, 기관지 내시경 검사, 초음파 검사, CT, X 선 조사 등이 처방됩니다.

CF의 의료 이벤트

낭포 성 섬유증은 난치병이므로 치료의 주된 목적은 환자의 삶의 질을 향상시키고 합병증을 예방하고 소화기 및 호흡기를 회복시키는 것입니다. 이러한 시스템은 질병의 경우 상당한 부담을 겪습니다.

치료 조치는 포괄적이어야하며, 약물 치료, 신체 강화를위한 절차, 영양 결핍을 회복해야합니다. 평생 동안 환자 CF는 지원 약을 복용하고 의료기관에 등록해야합니다.

치료에서 가장 시급한 문제는 치료법을 고수하는 것입니다. 유아의 경우, 가장 좋은 음식은 모유입니다. 의학적 이유로 인해 적응 된 우유로 바꿀 수 있습니다.

나이가 많은 어린이의 경우, 필수 칼로리가 많은 식사, 비타민 복합체 (A, D, E, K), 매일 식단의 단백질 식품이 있어야합니다. 일일 칼로리 섭취량은 어린이의 나이에 따라 정상적인 비율을 120-150 % 초과해야합니다.

몸에서 소화 효소의 부족을 보상하기 위해 마약 "Creon", "Panzinorm"의 조기 연령부터 리셉션을 허용합니다. 일일 요율은 환자의 개별적인 특성을 고려하여 결정됩니다.

호흡기 시스템이 손상된 경우 약을 처방합니다.

  • 감염 과정을 억제하는 항균 활동 준비, 혐기성 미생물 (전염성 또는 흡입)의 죽음. 증상의 중증도에 따라 환자의 나이가 치료제를 개별적으로 결정할 필요성을 결정합니다.
  • 점액의 점도를 줄이기위한 점액 용해제 (Pulmozim, Ambroxol, Amilorid). 흡입 용.
  • 기관지 확장제, 기관지 내시경 제거 ( "Berodual", "Fenoterol").

염증의보다 신속한 제거를 위해 글루코 코르티코이드, NSAIDs, 항 고혈압제가 처방됩니다.
일상적인 호흡 운동 - 점액 축적으로 인한 호흡기를 맑게하는 운동 요법 -을 사용하여 환자의 상태를 완화하십시오.

결론

적시 진단과 적절한 치료를 통해 CF 환자는 최대 45 년간 생존 할 수 있습니다. 의약품의 성과 덕분에 환자의 삶의 질과 지속 기간이 길어졌습니다. 조기 사망률은 거의 절반에 이릅니다.

낭포 성 섬유증 환자의 경우 전 러시아 협회 (All-Russian Association) 사이트에서 만나 뵙게되어 반갑습니다!

상트 페테르부르크 출신의 안나 프록 호바 (Anna Prokhorova)와 우리 나라의 수천명의 어머니들은 낭포 성 섬유증을 가진 아이를 양육합니다. 이 질병은 심각한 이상이며, 단일 절차를 놓치지 않고 매일 매일의 증상과 싸우는 데 많은 시간과 노력을 기울일 필요가 있습니다. 이 모드에서 안나와 딸 리자는 6 년 동안 살았지만 그들의 삶은 전혀 질병에 걸리지 않는 것처럼 보입니다.
자기 자신이나 사랑하는 사람에게 심각한 질병에 직면 한 사람은 인생이 "전후"로 나누어 져 있음을 알고 있습니다. "Do"는 일상의 기쁨과 문제가있는 정상적인 본격적인 삶입니다. "후에"는 시험에서 시험에 이르기까지 절차에 이르기까지 영원한 인종입니다. 눈물, 스트레스, 불면증...
따라서 일주일이나 한 달 동안 살 수는 있지만 일생은 아닙니다. 그러나 질병이 완치되지 않는다면, 증상과의 투쟁이 끊임없이 수행되어야한다면, 그것이 퇴보하지 않습니까? 이러한, 예를 들어, 낭성 섬유증. 특별한 치료없이 환자는 몇 개월 안에 사망 할 수 있으며, 필요한 모든 의료 절차를 조직적으로 수행하여 수년 동안 살 수 있습니다.
일상 생활의 기쁨과 걱정을 환약과 테스트로 돌려 보내는 것만으로 진단이 끝난 후 인생을 구축하는 것은 그렇게 간단하지 않습니다. 그러나 Anna와 그녀의 가족이 성공한 것 같습니다.

가장 어두운 날

"임신은 계획되어 있었고 모든 검사는 초음파 검사에서 끝났습니다. 모든 것이 순조롭게 진행되었습니다. 그것이 밝혀 졌을 때,이 모든 것이 건강한 아이의 탄생을 보장하는 것은 아닙니다. 우리 중 대부분은 불행한 상황이 발생하면 우리 자녀들에게 나타날 수있는 일종의 돌연변이의 운반체입니다. 내 딸은 날마다 태어났다. 그녀는 멋진 핑크색 인형이었고, 아기가 필요로하는 모든 것을 해냈다. 그녀는 먹고, 잤으며, 미소 지으며, 자라 났고, 질병의 흔적은 전혀 없었다.
소녀가 태어난 후 출산 병원에서 유전자 질환 (발 뒤꿈치 혈액)에 대한 표준 선별 검사가 수행되었습니다. 학부모님께는 그 결과가 한달 안에 그리고 연락 될 것인가에 관해서 알려질 것입니다. 임명 된 시간에, 아무도 불렀지 않으며, 행복한 가족은 분석을 잊어 버리고 조용히 나라를 향해 떠났다.
"우리는 매우 행복했던 부모님이었습니다. 우리는 마차로 오두막을 돌아 다니며, 우리는 우리 작곡의 어리석은 노래를 불렀습니다. 미래는 가장 밝은 색상으로 그렸습니다."그 당시 Anna는 회상합니다.
Liza가 이미 3.5 개월이되었을 때, 폴리 클리닉의 한 간호사가 즉시 도시로 돌아와 낭포 성 섬유증을 분석하라고했습니다. 애나는 시험을 치러 딸과 함께 갔다. 그때까지 아무런 증상도 나타나지 않아 특별한 걱정은 없었습니다.
"8 월 13 일, 내 인생의 가장 어두운 날들 중 하나였습니다. 간호사는 땀 검사를했고 평소보다 두 배나 높았습니다. 그녀는 당혹 스러웠고 그것을 다시 제안했다. 그러나 결과는 동일했습니다. 유전 학자가 와서 그 아이가 낭포 성 섬유증을 가지고 있으며 예후가 좋지 않다고 말했다.

낭포 성 섬유증 (낭포 성 섬유증)은 유전성 유전 질환입니다. 내분비선, 호흡기 및 소화 시스템이 영향을받습니다. 가장 위험한 변화는 폐, 췌장 및 간에서 발생합니다. 감염된 주요 기관에 따라 질병의 여러 형태가 있습니다.
질병의 대부분의 케이스는 아이의 생활의 첫번째 2 년에서 첫번째로 진단된다. 현재 러시아에서는 출생 직후 낭포 성 섬유증을 확인할 수있는 유전병 신생아 의무 ​​검사를 실시하고 있습니다. 진단이 특별한 땀 검사를 허용하는지 확인하십시오.
질병의 치료는 증상입니다. 영양 교정, 특수 약 복용, 치료 운동은 질병의 진행을 늦추고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 그러나 일반적으로 의사들은 낭포 성 섬유증의 예후를 좋지 않은 것으로 간주합니다.

두려워하지 말고 살기 시작하십시오.

"진단 직후, 내 인생은 끝났으며 다른 것은 그다지 좋지 않을 것 같았습니다. 고통, 병원 그리고 아이의 고통. 남편과 나는 울었고 우리가 어떻게 살아야할지 몰랐다.
애나와 리자는 1 학년 전체를 집에서 병원으로 옮겨 보냈다가 아침에 그녀가 저녁에 어디 있을지 몰랐다. 인생은 원칙에 따라 진행되었습니다. 하루가 지나갔습니다. 그러나 점진적으로 모든 것이 향상되기 시작했습니다. 안나에 따르면 가장 힘든 일은 두려움을 멈추고 생계를 유지하는 것이 었습니다.
"내 손은 Lizkin의 일 년이 지난 후에야 흔들리지 않았습니다."라고 그녀는 회상합니다.
이제 안나와 6 살짜리 리사의 날이 분명히 있습니다. 하루 2-5 회 흡입, 시간에 따른 약물 투여, 특별한 운동. 이 모든 것은 건강과 복지의 상태와 관련하여 끊임없이 조정되어야합니다. 또한 병원에서의 예방 적 치료 - 봄과 가을에 6 개월마다 2-3 주 - 전문 요양소.
안나와 그녀와 모든 가족 구성원들과 함께 많은 것을 배워야했기 때문에 모든 친척들이 그런 아이를 돌보는 방법을 아는 것이 매우 중요합니다. 많은 정보가 인터넷에서 발견되었으며 의사가 주기적으로 실시하는 특수 학부모 학교 (Parent Schools)가 유용함이 입증되었습니다.
"의사가 우리에게 가르쳐 줬 듯이,이 모든 것이 아침 세척과 치아 닦기와 같아야합니다. 매일 매일해야하고 아무도 씻지 않고 잠옷으로 일하지 않아야합니다. 우리와 마찬가지로, 약간 확장 된 버전에서만. 우리는이 모든 것들이 완전한 삶을 방해하지 않도록 삶을 쌓는 법을 배웠습니다. "

리자는 6 살이지만 그녀의 병에 대해 알고 있지만, 나이 때문에 뭔가를 이해하지 못합니다. 그녀는 다른 비정상적인 아이들과 많이 의사 소통하기 때문에 그녀의 상태를 침착하게 느낍니다. 누군가가 약을 마시고, 누군가 휠체어를 운전하고 누군가 8 세에 기저귀를 걸고 누군가 정상적인 식사를 할 수 없게됩니다.
"Liza에게 이것은 세계의 일상적인 장치입니다. 성인에 매달 리지 않으면 아이들은 그들의 특징에 많은 관심을 기울이지 않습니다. 부모님의 태도는 중요합니다. 자녀를 신음하고 울지 않으면 후회하지 말고 당연한 태도로 받아 들여야합니다. 어쨌든 그는 다른 삶은 없었고 항상 그렇게했습니다. "Anna는 자신의 경험을 이야기합니다.

Anna Prokhorova의 블로그에서

리사는 주기적으로 주기적으로 혼란스러워했습니다. 그리고 오늘, 절차와 산책 후에 방으로 돌아와서, 나에게 묻는다.

엄마, 지금, 점심이나 저녁은 어떻게 될까요?
"너 자신에 대해 어떻게 생각하니?"나는 대답했다.
- 나도 몰라.
- 글쎄, 지금 당장 생각해. 그리고 나는 식사를하기 위해 식당에 갈거야.

나는 내가 그것을 알아 냈는지 묻는다. 답글 :

- 점심.
- 왜 결정 했어?
- 얼마나 많은 약이 남았는지 계산했습니다. 나는 아침 식사 때 단 한개의 호피 톨만을 마셨고, 점심과 저녁 식사를 위해 남은 음식은 두 개였다. 그래서 지금 점심 먹을거야.

"가장 어려운 일은 건강이 예측할 수 없을 정도로 악화되는 것입니다. 때로는 누출 된 골반에 떠있는 것 같아요. 많은 비 특정 증상, 질병의 많은 특징. 당신은 많은 것을 알고, 당신의 건강 상태의 모든 변화에 매우 세심해야합니다. 나는 끊임없이 내 딸과 함께 있어야한다. 엄마와 남편이 분명히 나에게 많은 도움을 주지만, 며칠 동안 떠나서 누군가를 위해 그녀를 남겨 둘 수는 없다. "안나의 말이다..
아아, Lisa와 다른 아픈 아이들의 부모, 공무원과의 투쟁에서 많은 노력이 필요합니다. 의약품, 혜택, 장애 설정과 관련하여 항상 문제가 있습니다. 관료주의는 더 적은 질병도 없애고 있습니다.
유치원에 문제가있었습니다. 교활한 방법으로 거기에 도달 할 수있었습니다. 유치원에서 낭포 성 섬유증을 가진 어린이에게는 금기 사항이 없지만 다른 문제 아동과 마찬가지로 구실로 받아들이지 않으려 고합니다.
질병으로 어려움을 겪고있는 모든 사람들은 개인적인 어려움과 어려운 선택에 직면 해 있습니다.
"처음에는 일하기를 거절하는 것이 매우 어려웠습니다. 저는 수의사입니다. 오랫동안이 일은 인생에서 유일한 의미 였고 모든 의사 소통과 모든 여가 시간은 그 일과 연결되어있었습니다. 그러나 점차 이해가 나 없이는 세계가 붕괴되지 않을 것이고 상트 페테르부르크의 모든 동물은 죽지 않을 것입니다. 이제는 거의 일하지 않고 가족과 더 많은 시간을 보내고 소셜 서클은 바뀌었고 새로운 친구가 많이 생겼습니다. 가능한 한 많이 환자 조직의 삶에 참여하여 교통, 정보, 약물 치료에 도움이되도록 노력합니다. 어려운 상황에서 다른 사람들을 도우려는 욕망이 있었고 분명히 다른 방식으로 모든 것을 인식하기 시작하면 다른 사람들의 불행에 더 민감 해집니다. "Anna의 말입니다.

"나는 한 번도 질문을하지 않았다. 왜 우리는 그것을 필요로 하는가? 나는 항상 "무엇을해야할 것인가"라는 질문에 더 가깝다. 그리고 "누가 탓할 것인가"가 아니다. 단지 우연이 아닌 우연이 있습니다. 그리고 나서,이 아이가 태어난 곳이있었습니다. 분명히 그녀가 우리와 함께하기 때문에, 그것은 우리가 누구보다 잘 돌볼 수 있다는 것을 의미합니다. 이전에, 나는 각자가 그의 힘에 따라 짐을 받았다는 것이 무엇을 의미 하는지를 절대적으로 이해하지 못했다. 나는 이것에 대처할 수없는 것처럼 보였지만, 나는 그것을 관리한다.
중요한 것은 - 절망하지 마십시오. 진단 후, 인생은 끝나지 않습니다.

"중요한 것은 - 절망하지 마라. 진단 후 인생은 끝나지 않는다."

물론, 그것은 당신이 꿈꾸던 것과 결코 같지 않을 것입니다. 그러나 이것, 또 다른 인생은 인생이기도합니다. 그 삶의 기쁨과 슬픔, 문제와 업적이 있습니다.
Lizka와 함께 바다에 가려는 꿈이 생겼습니다. 그리고 2011 년 여름에 우리 비행기가 후루 가다 공항에 착륙했을 때 나는 앉아서 울었습니다 - 내 꿈이 실현되었습니다. 내게 힘들 때, 더 이상 힘이없고 모든 것이 헛되다 고 생각 될 때, 나는 리즈 카가 바다에서 목욕하는 방법을 기억하고, 나는 모든 것을 할 수 있다고 믿는다... "

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