특발성 섬유화 폐포 (ELISA)는 폐의 간질의 다른 병리학 중에서 가장 연구 된 질환 중 하나이다. 이 유형의 폐포염에서는 섬유 간질을 동반 한 폐 간질의 염증이 발생합니다. 기도, 폐 실질을 포함한 고통. 이것은 호흡기의 상태에 악영향을 미치고, 제한적인 변화, 가스 교환 장애 및 호흡 부전으로 이어져 치명적인 결과를 초래합니다.
특발성 섬유 성 폐포염은 또한 특발성 폐 섬유증으로도 불립니다. 이 용어는 주로 영어 전문가 (특발성 폐 섬유증) 및 독일 폐병 학자 (idiopa-thische Lungenfibrose)가 사용합니다. 영국에서는 ELISA를 기생 섬유 성 폐포염 (cryptogenic fibrosing alveolitis)이라고합니다.
"cryptogenic"과 "idiopathic"이라는 용어는 약간의 차이점이 있지만 지금은 동의어로 사용됩니다. 이 두 단어는 질병의 원인이 설명되지 않은 상태라는 것을 의미합니다.
기사의 내용 :
역학 및 위험 요인
질병의 유행을 반영하는 통계 정보는 논쟁의 여지가 많습니다. 그러한 불일치는 특발성 섬유화 폐포염이나 다른 특발성 간질 성 폐렴 (IIP) 환자의 고려에 기인 한 것으로 추정된다.
남성 10 만 명 중 20 명이 병리 현상을 겪고 10 만명 중 13 명이 여성이다. 매년 10 만 명당 11 명이 아프고 10 만명당 여성이 7 명입니다.
특발성 폐포염의 원인은 아직 알려지지 않았지만 과학자들은이 질병의 기원에 대한 진정한 본질을 알아 내려고하지 않고있다. 폐에 섬유 조직이 형성되는 유전 적 소질이있는 경우 병리학에 유전 적 기초가 있다고 가정합니다. 이것은 호흡기 세포의 손상에 대한 반응으로 발생합니다. 과학자들은이 가설이 혈연 관계에서 추적되는 가족력에 의해 확인됩니다. 또한 질병의 유전 적 근거에 따라 폐 섬유증이 Gaucher 병과 같은 유전 병리를 가진 환자에서 종종 나타남을 나타냅니다.
폐의 구조적 변화
특발성 섬유 성 폐포의 형태 학적 사진의 주요 특징은 다음과 같습니다.
폐 실질의 치밀한 섬유증의 존재.
형태 학적 변화는 반점이있는 이종 유형에 의해 분포된다. 이 얼룩은 건강한 조직과 손상된 조직의 영역이 폐에서 번갈아 나타나기 때문입니다. 변화는 섬유 성, 낭성 및 간질 염증 일 수 있습니다.
acinus의 상부는 염증 과정 초기에 포함됩니다.
특발성 섬유 성 폐포염에서 폐 조직의 조직학은 간질 성 폐렴과 유사한 형태를 띠고있다.
특발성 섬유화 폐포 증후군의 증상
대부분 섬유화 특발성 폐포 염은 50 세 이상의 환자에서 진단됩니다. 남성은 여성보다 더 자주 아프다. 근사 비율은 1.7 : 1입니다.
환자는 호흡 곤란을 나타내며 지속적으로 가중됩니다. 환자는 심호흡을 할 수 없으며 (흡입 호흡 곤란), 가래없이 마른 기침을합니다. 호흡 곤란은 특발성 섬유 성 폐포염이있는 모든 환자에서 발생합니다.
호흡 곤란이 강할수록 질병의 진행은 더욱 심각합니다. 한 번 나타나면 더 이상지나 가지 않지만 진행 만합니다. 또한, 그 발생은 시간, 주위 온도 및 다른 요인에 의존하지 않는다. 환자의 흡기 단계뿐만 아니라 호기 단계가 단축됩니다. 따라서 그러한 환자의 호흡은 빠릅니다. 그들 각각은 심한 환기 증후군을 가지고 있습니다.
심호흡을 원할 경우 기침을 유발합니다. 그러나 모든 환자가 기침을하는 것은 아니므로 진단 계획에서 관심이 없습니다. 종종 ELISA와 혼동되는 만성 폐색 성 폐 질환 환자에게는 기침이 항상있게됩니다. 질병이 진행됨에 따라 호흡 곤란은 사람이 신체 장애자가된다는 사실로 이어진다. 그는 긴 구절을 말할 수있는 능력을 잃고, 걸을 수없고 자신을 돌볼 수 없습니다.
병리학의 선언은 거의 눈에 띄지 않습니다. 일부 환자들은 섬유화 폐포가 자신의 유형의 ARVI에서 발생하기 시작했다고 언급합니다. 따라서 일부 과학자들은 그 질병이 본질적으로 바이러스 성일 수 있다고 제안합니다. 병리학이 천천히 발전하기 때문에 사람은 자신의 호흡 곤란에 적응할 수 있습니다. 조용히, 사람들은 그들의 활동을 줄이고 더 수동적 인 삶으로 나아 간다.
생산적인 기침, 즉 가래 생산이 동반되는 기침은 20 % 이하의 환자에게서 발생합니다. Pus는 점액에 존재할 수 있으며, 특히 심한 특발성 섬유 성 섬유화염으로 고통받는 환자에서 발생할 수 있습니다. 이 증상은 박테리아 감염의 징후를 나타 내기 때문에 위험합니다.
이 질병에 대한 가래의 체온 증가와 혈액의 출현은 전형적이지 않습니다. 의사는 폐의 소리를 듣고 호흡이 끝날 때 일어나는 삐걱 거리는 소리를 청취합니다. 객담에 혈액이 나타나면 폐암 검진을 받기 위해 환자를 진찰해야합니다. ELISA 환자의이 질환은 건강한 사람, 심지어 담배를 피우는 사람들보다 4-12 배 더 자주 진단됩니다.
ELISA의 다른 증상은 다음과 같습니다.
드럼 지팡이를 닮기 시작하는 손톱 지골의 변형. 이 증상은 환자의 70 %에서 발생합니다.
흡입 말기의 주름살은 더욱 강렬 해지고 처음에는 부드러워집니다. 전문가들은 최종 crepitus와 셀로판 균열 또는 지퍼를 여는 동안 발생하는 소리를 비교합니다.
질병의 발달 초기 단계에서 주로 뒷부분 기저부에서 삐걱 거리는 소리가 들리면 진행되는 동안 폐 표면 전체에 끽끽 거리는 소리가 들립니다. 호흡이 끝날 때가 아니라 그 길이에 걸쳐. 질병이 발달하기 시작한 직후 몸이 앞으로 기울어 질 때 crepitus가 없을 수 있습니다.
환자의 10 %만이 말을 듣는다. 대부분 기관지염에 합류하여 발생합니다. 질병의 추가 발달은 호흡 부전의 증상, 폐 심장의 발달로 이어진다. 피부색은 황갈색이되고 폐동맥이 2 톤 증가하고 심장 박동이 증가하며 자궁 경부의 정맥이 부풀고 팔다리가 부풀어 오른다. 질병의 마지막 단계는 악액충의 발달까지 사람의 체중 감소를 초래합니다.
특발성 섬유 성 폐포 증의 진단
이 시점에서 특발성 섬유 성 폐포 염증의 진단 방법이 개정되었습니다. 이 연구 방법은 개방성 폐 생검으로 가장 신뢰할만한 결과를 제공하지만 진단의 "황금 표준"으로 간주되지만 항상 실행되는 것은 아닙니다.
이것은 폐의 개방 생검의 중요한 단점 때문입니다. 그 중 절차는 환자가 회복 할 때까지 치료를 연기해야 할 필요가 있기 때문에 비용이 많이 소요됩니다. 또한 생검을 여러 번 할 수 없습니다. 환자의 건강 상태가 그렇게 할 수 없기 때문에 환자의 특정 부분을 전혀 수행 할 수 없습니다.
특발성 섬유화 폐포 염증의 진단을 위해 개발 된 기본적인 진단 기준 :
폐의 간질의 다른 병리는 제외됩니다. 이들은 약물 치료, 유해 물질 흡입, 결합 조직에 대한 전신 손상에 의해 유발 될 수있는 질병입니다.
외부 호흡의 기능이 감소되고, 폐에서 가스 교환이 방해받습니다.
CT 기간 동안 폐와 기저부의 양측 성 망막 변화가 감지됩니다.
기관지 생검이나 기관지 폐포 세척술을 시행 한 후 다른 질환은 확인되지 않습니다.
추가 진단 기준은 다음과 같습니다.
환자는 50 세 이상입니다.
호흡 곤란은 신체 활동에 의해 악화되어 환자에게 알려지지 않습니다.
이 질병은 3 개월 이상 장기간 지속됩니다.
Crepitus는 폐의 기저부에서들을 수 있습니다.
의사에게 진단을 할 수있는 기회가 있었으면, 4 가지 주요 기준과 3 가지 추가 기준을 확인해야합니다. 임상 기준을 평가하면 97 %의 높은 확률로 ELISA를 결정할 수 있지만 (Raghu 및 공동 저자가 제공 한 데이터) 기준 자체의 민감도는 62 %입니다. 따라서 환자의 약 1/3이 여전히 폐 생검을 시행해야합니다.
고정밀 컴퓨터 단층 촬영은 폐 검사의 질을 향상시키고 다른 유사한 병리학뿐만 아니라 ELISA의 진단을 용이하게합니다. 연구 가치는 90 %입니다. 많은 전문가들은 고정밀 단층 촬영 검사가 특발성 폐포염의 특징적인 변화를 나타내는 경우 생검을 완전히 포기할 것을 주장합니다. 이 경우 우리는 "벌집"폐 (병변 면적이 25 % 인 경우)와 섬유증의 존재에 대한 조직 학적 확인에 대해 이야기합니다.
검사실 진단은 병리학 적 탐지 측면에서 전 세계적으로 중요하지 않습니다.
얻어진 분석의 주요 특성 :
환자의 90 %에서 진단 된 ESR이 약간 증가합니다. ESR이 크게 증가하면 암 또는 급성 감염을 나타낼 수 있습니다.
저온 글로블린 및 면역 글로블린 증가 (환자의 30-40 %).
항핵 및 류마티스 인자 증가, 그러나 전신 병리학을 확인하지 않음. (환자의 20-30 %).
폐포 대 식세포 및 2 형 세포의 증가 된 활성으로 인해 총 젖산 탈수소 효소의 혈청 수준이 증가합니다.
적혈구 및 적혈구 증가.
백혈구 수가 증가했습니다. 이 지표는 감염의 징후이거나 글루코 코르티코 스테로이드 복용 징후 일 수 있습니다.
폐포의 섬유화가 폐 기능을 손상시키기 때문에 폐활량, 총 용량, 잔류 용량 및 기능적 잔여 용량을 평가하는 것이 중요합니다. 테스트를 수행 할 때 Tiffno 계수는 정상 범위 또는 증가 할 수 있습니다. 압력 - 볼륨 곡선의 분석은 오른쪽 및 아래쪽으로의 변위를 보여줍니다. 이는 폐의 신축성이 감소하고 부피가 감소 함을 나타냅니다.
설명 된 검사는 매우 민감하기 때문에 병리학의 조기 진단에 사용될 수 있습니다. 다른 연구에서도 변화를 감지하지 못합니다. 예를 들어, 휴식을 취한 혈액 검사는 어떠한 위반도 밝히지 않습니다. 동맥혈의 부분 산소 장력 감소는 운동 중에 만 관찰됩니다.
미래에는 hypoxemia가 쉬고 심지어 hypocapnia와 함께있을 것입니다. Hypercapnia는 질병의 마지막 단계에서만 발병합니다.
방사선 촬영에서 망상 또는 망상 형의 변화를 시각화하는 것이 종종 가능합니다. 그들은 두 폐, 그들의 하부에서 발견 될 것입니다.
섬유화 폐포가있는 망상 조직은 굵고 가닥 모양으로되고 직경 0.5-2cm의 낭성 계발이 형성된다. 그들은 "세포 폐"의 그림을 형성합니다. 질병이 말기 단계에 도달하면 오른쪽으로의 기관 이탈과 tracheomegaly를 시각화하는 것이 가능합니다. 동시에 전문의는 환자의 16 %에서 X 선 패턴을 정상 범위 내로 유지할 수 있다는 점을 고려해야합니다.
환자가 병리학 적 과정에 관여하는 흉막을 가진 경우, 흉막 내 선종이 발생하고 실질 조직의 합병증이 현저하게 나타나면 이는 암 종양 또는 다른 폐 질환이있는 ELISA 합병증을 나타낼 수 있습니다. 환자가 동시에 폐포염과 폐기종을 앓게되면 폐 부피가 정상 범위 내로 유지되거나 심지어 높아질 수 있습니다. 이 두 질병의 병용에 대한 또 다른 진단 적 징후는 폐 윗부분의 혈관 패턴의 약화입니다.
고해상도 컴퓨터 단층 촬영을 실행하는 동안 의사는 다음과 같은 증상을 감지합니다.
불규칙한 선형 그림자.
"서리 낀 유리 (frosted glass)"유형의 폐 영역의 투명도를 감소시키는 초점 초점 폐 손상 부위는 30 %이지만 더 이상은 없습니다.
기관지 벽이 두꺼워지고 불규칙 함.
폐 실질의 무질서, 견인 기관지 확장증. 폐의 기저 및 후두엽 부위가 더 영향을받습니다.
CT 데이터가 전문가에 의해 평가된다면 진단은 90 % 정확할 것입니다.
이 연구는 특발성 섬유화 폐포 염과 유사한 영상을 가진 다른 질환과 구별 할 수있게합니다.
만성 과민성 폐렴. 이 질환에서 환자는 폐에 "세포 성"변화가 없으며 중심부 결절이 보이며 염증 자체가 폐의 상부와 중간 부분에 집중됩니다.
석면폐증 이 경우, 환자는 흉막 플라크 (pleural plaque) 및 실질 섬유증 (parenchymal fibrosis) 테이프를 형성한다.
박리 성 간질 성 폐렴. "서리 낀 유리"유형의 서리가 펼쳐집니다.
컴퓨터 단층 촬영에 따르면 환자의 예후를 확인할 수 있습니다. 그것은 젖빛 유리 증후군 환자의 경우 더 좋을 것이며, 망상 변화 환자의 경우 더 나을 것입니다. 중간 예후는 혼합 표식을 가진 환자에게 적용됩니다.
이것은 호리 고지식 유리 증후군 환자가 글루코 코르티코 스테로이드 치료에 더 잘 반응한다는 사실에 의해 설명됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드 치료는 HRCT를 시행 할 때 특징적인 징후가 반영됩니다. 현재 의사는 다른 방법 (기관지 및 폐포 세척, 폐 검사, 폐 생검)보다 예측을 할 때 컴퓨터 단층 촬영 데이터에 더 집중하고 있습니다. 병리학 적 과정에서 폐 실질의 관련 정도를 평가할 수있는 컴퓨터 단층 촬영입니다. 조직 검사를 통해 장기의 특정 영역 만 검사 할 수 있습니다.
기관지 폐포 세척은 병리학의 예후, 경과 및 염증의 존재 여부를 결정할 수 있으므로 진단 연습에서 제외되어서는 안됩니다. ELISA를 이용한 세척에서 호산구와 호중구 수가 증가합니다. 동시에,이 특징은 폐 조직의 다른 질병의 특징이기 때문에, 그 중요성을 과대 평가해서는 안됩니다.
세척시 호산구 수가 많으면 특발성 섬유 성 폐포염의 예후가 악화됩니다. 사실 이러한 환자들은 코티코 스테로이드 제제로 치료하는 데 가장 잘 반응하지 않습니다. 그들의 사용은 호중구의 수준을 줄일 수 있지만, 호산구의 수는 이전과 동일하게 유지됩니다.
세척액에서 고농축 림프구가 발견되면 이는 유리한 예후를 나타낼 수 있습니다. 그들의 증가가 종종 부신 피질 호르몬 치료에 대한 신체의 적절한 반응으로 발생하기 때문입니다.
기관지 내 생검은 조직의 작은 부분만을 얻을 수 있도록합니다 (5 mm 이하). 따라서 연구의 유익한 가치가 감소합니다. 이 방법은 환자에게 상대적으로 안전하기 때문에 질병의 초기 단계에서 시행됩니다. 생검은 유육종증, 과민성 폐렴, 암, 감염, 호산 구성 폐렴, 조직 구균증, 폐포 단백증과 같은 병리학을 배제 할 수 있습니다.
말했듯이, 개방형 생검은 ELISA를 진단하는 고전적인 방법으로 간주되며 정확한 진단을 할 수는 있지만이 방법을 사용하여 병리학 자의 발전과 향후 치료에 대한 반응을 예측하는 것은 불가능합니다. 개방 생검을 대체하면 흉강경 생검이 가능합니다.
이 연구는 비슷한 양의 조직 수집을 포함하지만 흉막 캐비티의 배수 기간은 그리 길지 않습니다. 이렇게하면 병원에서 보낸 시간을 줄일 수 있습니다. 흉강경 수술로 인한 합병증은 흔하지 않습니다. 연구에 공개 생검이 나타나므로 예외없이 모든 환자를 처방하는 것은 실용적이지 못합니다. 실제로 환자의 11-12 %만이 필요합니다.
질병의 국제 분류에서 ELISA의 개정은 "J 84.9 - 지정되지 않은 간질 성 폐 질환"으로 정의됩니다.
진단은 다음과 같이 공식화 될 수 있습니다 :
ELISA, 초기 단계, 호흡 부전 1도.
"세포 폐"단계의 ELISA, 호흡 부전 3도, 만성 폐동맥.
특발성 섬유 성 폐포염의 치료
현재 ELISA 치료의 효과적인 방법은 개발되지 않았습니다. 또한 질병의 자연 경과에 대한 데이터가 미미하기 때문에 치료 결과의 효과에 대한 의견을 제시하기가 어렵습니다.
치료는 염증 반응을 감소시키는 약물의 사용을 기본으로합니다. 코르티코 스테로이드와 세포 분열제가 사용됩니다. 이는 인간의 면역 체계에 영향을 미치고 염증을 줄이는 데 도움이됩니다. 이러한 치료는 특발성 섬유화 폐포 염이 섬유화를 수반하는 만성 염증의 배경에 대해 발생한다는 가정에 의해 설명됩니다. 이 반응이 억제되면, 섬유질 변화의 형성을 방지하는 것이 가능하다.
세 가지 가능한 치료 영역이 있습니다 :
글루코 코르티코 스테로이드만을 사용한 치료.
아자 티오 프린 (azathioprine)으로 글루코 코르티코 스테로이드 치료.
cyclophosphamide로 글루코 코르티코 스테로이드 치료.
2000 년에 개최 된 국제 공감대는 글루코 코르티코 스테로이드 단독 요법과 비교할 때 그 효용성에 찬성하는 주장은 없지만 치료에서 정확히 2 건의 마지막 계획을 사용할 것을 권고한다.
오늘날 많은 의사들이 구강 투여를 위해 글루코 코르티코 스테로이드를 처방하고 있습니다. 그러나 환자의 15-20 %만이 긍정적 인 결과를 얻을 수 있습니다. 50 세 미만의 여성, 주로 여성은 기관지와 폐포에서 세척시 림프구 값이 높아지고 젖빛 유리 유형으로 진단되면 이러한 치료법에 더 잘 반응합니다.
ELISA 치료 권장 사항 :
프레드니솔론이나 다른 스테로이드를 같은 용량으로 처방 함 :
0.5 mg / kg 체중, 28 일 동안 1 일 1 회.
0.25 mg / kg 체중, 하루 8 시간 동안 1 회. (복용량은 하루에 0.125 mg / kg 또는 0.25 mg / kg로 줄입니다.)
Azathioprine 보충 요법. 최대 하루 복용량은 하루 150mg입니다. 2 ~ 3 mg / kg 체중으로 계산하십시오.
또는 프레드니솔론 (Prednisolone) 요법에 시클로 포스 파 미드 (Cyclophosphamide)를 보충 할 수 있습니다. 환자를 2 mg / kg 체중으로 배정하십시오. 1 일 용량은 150mg을 초과해서는 안됩니다. 시작 복용량은 하루 25-50 mg입니다. 1 주 또는 2 주마다 점진적으로 25mg 씩 증가합니다. 하루 복용량이 최대치에 도달 할 때까지 계속 증가합니다.
치료는 최소 6 개월 동안 지속되어야합니다. 그 효과를 평가하기 위해 사람들은 질병의 증상, 방사선 촬영의 결과 및 기타 방법에주의를 기울입니다. 치료 중 합병증이 발생할 위험이 높으므로 환자의 복지를 모니터링해야합니다.
Cyclophosphamide는 신체의 백혈구 수준을 감소시켜 면역 활성을 감소시키는 알킬화 세포 증식 억제제입니다. 특히 림프구 수가 현저히 감소합니다.
Azathioprine은 purine analogue입니다. 그것은 DNA 생산을 막고 림프구 감소증을 유발하며 T- 및 B- 림프구를 줄이며 항체와 자연 살해 세포 생산에 저항합니다. Azathioprine은 Cyclophosphamide와 달리 면역력을 감소시키지 않지만 염증 완화에 기여합니다. 이는 프로스타글란딘 생성을 억제하고 염증 부위에 호중구가 침투하는 것을 막을 수 있기 때문에 가능합니다.
ELISA 치료에서 세포 분열증의 사용에 반대하는 전문가도 있습니다. 그들은 그러한 치료법으로 합병증이 발생할 가능성이 매우 높다는 사실에 의해 이러한 것을 정당화합니다. 이것은 Cyclophosphamide를 사용할 때 특히 그렇습니다. 가장 흔한 부작용은 범 혈구 감소증입니다. 혈소판이 100,000 / ml 이하로 떨어지거나 림프구 수가 3,000 / ml 이하로 떨어지면 약물 용량이 감소합니다.
백혈구 감소증 외에도 Cyclophosphamide로 치료하면 다음과 같은 부작용이 발생할 수 있습니다.
몸의 전염병에 대한 높은 감수성.
Azathioprine은 차례로 소화 시스템의 기능에 장애를 일으킬 수 있으며, 생식선과 기저 유발 성 약물이기도합니다.
세포 분열증 환자가 환자에게 배정 된 경우 매주 그는 일반적인 분석을 위해 혈액을 기증해야합니다 (치료 시작 후 처음 30 일 이내). 다음 혈액은 14-28 일에서 1-2 시간 기증된다. 치료가 Cyclophosphamide를 사용하여 수행되는 경우, 매주 환자는 분석을 위해 소변을 가져와야합니다. 그녀의 상태를 평가하고 소변의 혈액 출현을 조절하는 것이 중요합니다. 집에서의 치료에서의 그러한 조절은 실행하기가 어렵 기 때문에, 그러한 치료 계획이 항상 사용되는 것은 아니다.
대안으로, anti-fibrotic 약은 ELISA를 위해, 즉 콜히친, 인터페론, Pyrfenidone, D-penicillamine을 사용합니다.
D- 페니 실라 민은 ELISA 치료에 사용되기 시작한 최초의 항 섬유 제제입니다. 콜라겐이 가교 결합하여 피브린이 형성되지 않습니다. 이 치료법은 섬유 조직 폐포의 치료에서 최대 효율을 보여 주며, 결합 조직의 전신 병리학 배경으로 발전합니다. 현대의 경우,이 도구는 종종 신장 증후군과 같은 여러 가지 부작용을 일으킬 수 있기 때문에 자주 사용되지 않습니다. 치료가 환자에게 지시되면, 그는 3-5 개월 동안 하루에 0.3g, 1-1.5 년 동안 하루에 0.15g 후에 처방받습니다.
과학자들은 인터페론의 사용이 특발성 섬유 성 폐포염에 대처할 것으로 기대하고 있습니다. 그들은 폐 조직의 세포에서 섬유 아세포와 기질 단백질의 발아를 방지합니다.
ELISA 치료를위한 세 번째 유망한 약물은 Pirfenidone입니다. 그것은 cytokines의 mitogenic 효과를 차단하고 extracellular 매트릭스의 생산을 감소시킵니다.
ELISA를위한 또 다른 치료 옵션은 항산화 제의 사용에 기반합니다. 왜냐하면 "산화제 - 항산화 제"시스템의 비율을 위반하면 폐 조직의 손상과 염증이 유발되기 때문입니다. 환자들은 Acetylcysteine을 1 일 1.8g / 3 개월, 비타민 E를 하루 0.2-0.6g으로 처방합니다.
병리학 치료의 근본적인 방법은 폐 이식입니다. 수술 후 3 년 이내에 생존율은 60 %입니다. 그러나 많은 ELISA 환자는 노년기이므로 그러한 개입을 용인 할 수 없습니다.
합병증의 치료
환자가 호흡기에 감염되면 항생제와 항균제가 처방됩니다. 의사들은 인플루엔자 및 폐렴 구균 감염에 대한 그러한 환자용 백신 접종을 주장합니다. 폐 고혈압과 비 보상 만성 폐 심장 치료는 적절한 프로토콜에 따라 수행됩니다.
환자가 저산소 혈증을 나타내는 경우 산소 요법이 표시됩니다. 이것은 환자의 호흡 곤란을 감소시키고 신체 운동의 내성을 증가시키는 것을 가능하게한다.
예측
특발성 섬유 성 폐포염 환자의 예후는 좋지 않습니다. 그러한 환자의 평균 수명은 2.9 년을 초과하지 않습니다.
예후는 젊은 환자의 여성 환자에서 다소 나아졌지만이 질환이 1 년 이상 지속되지 않는다는 조건에서만 나타납니다. 또한 글루코 코르티코 스테로이드 치료에 대한 신체의 긍정적 반응의 예후를 향상시킵니다.
대부분의 경우 환자는 호흡기 및 심폐 기능 부전으로 사망합니다. 이러한 합병증은 ELISA의 진행으로 인해 발생합니다. 폐암으로 인해 치명적일 수도 있습니다.
기사의 저자 : Alekseeva 마리아 Yurievna | 일반 개업의
의사 소개 : 2010 년 ~ 2016 년 Elektrostal시 중앙 의료 및 위생 시설 제 21 호 치료 병원의 개업. 2016 년부터 그는 진단 센터 №3에서 일하고 있습니다.
특발성 섬유화 폐포 염
특발성 섬유화 폐포 염 (Hemmen 증후군 - 부종, 간질 성 확산 성 폐 섬유증, 섬유 성 이형성증, Skadding syndrome)은 간질 성 폐 조직의 광범위한 손상을 특징으로하는 폐 질환으로 폐 섬유증, 폐 심장 및 호흡 부전이 발생합니다.
병리학 적 메커니즘에는 몇 가지 상호 연관된 과정이 있습니다.
- 간질 조직의 팽창;
- 폐포 염 (폐포의 염증);
- 간질 섬유증.
이 질병은 희귀합니다 - 10 만 명당 8-10 건. 그러나 최근에는 특발성 섬유 성 섬유화염의 발생률이 약간 증가했습니다. 이것은 질병의 사례가 실제로 증가하고 폐 병리의 진단이 향상되기 때문입니다.
원인과 위험 요인
현재, 특발성 섬유화 폐포 염증의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다. 다음 요소들이 역할을 할 수 있다고 가정합니다 :
- 유전 적 소질;
- 특정 바이러스 감염 (사이토 메갈로 바이러스, 아데노 바이러스, C 형 간염 바이러스, 단순 포진 바이러스);
- 자가 면역 질환.
일부 지리적, 국내 적, 환경 적 및 직업적 요인이 발생률에 영향을 줄 수 있음이 알려져있다. 특발성 섬유 성 폐포 염은 다음 인구 집단에서 더 흔히 진단됩니다 :
- 흡연자;
- 규산염, 금속, 석면 또는 목재 분진과 접촉하는 근로자;
- 새 농부.
질병의 형태
임상 경과에 따라 특발성 섬유 성 폐포염의 다음과 같은 형태가 있습니다.
- 비특이적 간질 성 폐렴;
- 급성 간질 성 폐렴;
- 박리 성 간질 성 폐렴;
- 흔한 간질 성 폐렴.
질병의 단계
염증 과정의 특징에 따라, 특발성 섬유화 폐포의 세 단계가 구별됩니다 :
- 매운맛 상피와 폐포 모세 혈관의 패배가 관찰되며, hyaline-membrane formation이 형성되어 흡입하는 동안 폐포 조직이 자유롭게 팽창하는 것을 허용하지 않습니다.
- 만성. 콜라겐이 폐포에 침착되고, 간질 섬유 조직이 대체됩니다.
- 터미널. 섬유 조직은 폐포와 모세 혈관 조직을 거의 완전히 대체합니다. 폐에는 여러 개의 공동 형성이 있으며, 결과적으로 넓어짐과 비슷합니다. 가스 교환이 심하게 손상되고 호흡 부전이 증가하여 궁극적으로 환자가 사망하게됩니다.
증상
특발성 섬유 화 폐포염은 점차적으로 느리게 진행됩니다. 이 질병의 첫 증상은 호흡 곤란입니다. 초기에는 약간 표현되었으며 육체 운동의 배경에 대해서만 발생합니다. 이 단계에서, 환자는 일반적으로 질병에 걸리지는 않지만 과체중, 과로 (overwork)과 같은 다른 이유 때문에 의사에게 가지 않습니다. 통계에 따르면, 질병의 첫 징후가있을 때부터 폐병 학자에게 일반적으로 3 개월에서 24 개월이 경과합니다. 이 시간까지, 호흡 곤란은 이미 최소 부하에서 발생하고 때로는 심지어 휴식 중에 발생합니다. 질병의 다른 증상이 나타납니다 :
- 비생산적인 기침;
- 가슴 통증, 숨을 크게들이 쉬지 못하게 함;
- 심각한 약점;
- 체중 감소;
- 발열;
- 관절과 근육의 통증;
- 손톱 지느러미의 특징적인 변화 (나지만의 증상);
- 피부 및 점막의 청색증.
환자의 특발성 섬유 성 폐포염의 말기에 만성 호흡기 및 우심실 심부전의 증상이 빠르게 진행되고있다.
- 팽창;
- 목 정맥 부종;
- 확산 청색증;
- 악액질.
폐부종은 종종이 병의 단계에서 발생합니다.
진단
특발성 섬유 성 폐포염의 진단은 병력 복용 및 환자의 신체 검사로 시작됩니다. 폐와 심장의 청진이 자신에게주의를 환기시킬 때 :
- 마음의 숨막히는 음색;
- 빈맥;
- 열심히 호흡하는 배경에 대해 폐에서 천명음을 말린다;
- 증상 "대구 셀로판"(crepitus).
진단을 확인하기 위해 다음과 같은 프로그램이 포함 된 검사가 수행됩니다.
- 일반 및 생화학 적 혈액 검사;
- 엑스레이;
- 컴퓨터 단층 촬영;
- 폐활량 측정;
- 최대 유량 측정;
- 심전도;
- 기관지 내시경 검사;
- 개방 된 폐 생검, 얻어진 물질의 조직 학적 분석.
치료
특발성 섬유 성 폐포염의 치료의 주요 목적 :
- 간질 성 폐 조직의 섬유질 대체 과정을 늦추는 것;
- 환자의 삶의 질을 향상시킵니다.
치료 요법은 다음을 포함합니다 :
- 항염증제 (코르티코 스테로이드, 세포 증식 억제제);
- 항산화 제;
- 항 섬유소제 (콜히친, 페니 실라 민);
- 기관지 확장제;
- 항응고제;
- 산소 요법.
폐 이식의 적응증은 다음과 같습니다.
- 폐 용량의 70 % 이하 감소;
- 리듬 및 호흡 수 장애;
- 심한 저산소 혈증;
- 확산 폐 용량 감소.
가능한 합병증 및 결과
특발성 섬유 성 섬유화염의 주요 합병증 :
- 폐 고혈압;
- 호흡 부전;
- 빈번한 세균성 폐렴;
- 폐암
예측
특발성 섬유 성 폐포염의 예후는 항상 심각합니다. 질병은 꾸준히 진행되어 환자 사망으로 이어진다. 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우, 질병의 첫 징후가 나타나는 순간부터 3 ~ 4 년 이내에 사망이 발생합니다. 치료에 대한 좋은 반응으로 기대 수명은 10 년으로 늘어납니다. 폐 이식 후 5 년 생존률은 50-60 %입니다.
예방
특발성 섬유 성 폐포염의 예방은 다음과 같은 활동으로 구성됩니다 :
- 금연;
- 바이러스 성 감염의 적시 적절한 치료;
- 직업 위험 (예 : 규산염, 석면 또는 금속성 먼지)과의 장기간 접촉 방지.
특발성 섬유화 폐포 염증 - 증상 및 치료
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특발성 섬유화 폐포 염 또는 천천히 질식하는 증상
이 질환은 폐 조직에서 발생하는 소위 간질 병리학 과정에 속합니다. 재료의 명확한 표현을 위해 우리는 간질이 무엇인지, 그리고 그것이 무엇을 먹었는지 간단하고 명확하게 기술 할 것입니다.
삽입 광고 조직 또는 '장면 작업자'
사람이 폐를 호흡하는 것으로 알려져 있습니다. 그들은 적절한 세포, 즉 조직 호흡을하기 위해 필요합니다. 중요한 과정을 위해서는 산소와 같은 혈액이 필요합니다. 산소 분자가 회수 된 후, 담체 단백질은 철 (헤모글로빈)과 함께 "폐 제품"을 얻습니다. 이산화탄소는 폐의 산소와 교환됩니다.
신체의 모든 세포가 끊임없이 산소를 필요로하기 때문에 우리의 폐는 밤낮으로 "손을 움직이지 않습니다". 기체 교환은 폐포 또는 폐 조직의 구조적 기능 단위에서 발생합니다. 우리가 말하면, 폐는 많은 수의 분홍색의 얇은 벽으로 된 거대한 스폰지와 비슷합니다.
- 이 거품의 벽에는 흡입 공기의 흐름이 흐르고 반투막의 다른면에는 산소가 포화되어 탄산을 호흡 공기로 방출하는 혈액이 흐릅니다.
폐포의 면적은 매우 넓습니다. 사람의 폐를 하나의 큰 표면으로 직선화하면 농구 코트의 면적과 거의 같습니다.
그러나 결국, 기능하는 조직은 구조적으로 조직화되어야합니다. 즉 해골을 가져야합니다. 거대한 교회 기관에는 수백, 수천 개의 파이프, 밸브, 공기 공급 용 모피, 매뉴얼, 기록부,로드, 밸브 및 레버의 복잡한 시스템이 있다고 가정 해보십시오. 그러나 전체 구조가 고정되는 지지대는 없습니다. 이 경우 더 이상 악기의 왕이 아니며 단순히 예비 부품의 창고가됩니다.
그러므로 어디서나 폐, 간 또는 비장이거나, 기능하는 조직 또는 실질이 있으며, 그지지 구조는 간질입니다. 때로는 조직을 지탱하는 것을 간질 또는 간질이라고합니다. 이는 기능하는 세포 사이에 위치하고 공간에서 그들을 지원하기 때문입니다.
- 그것은 혈관이 통과하는 틈새 조직, 자율 신경 (필요한 경우), 림프 모세 혈관이 조직되어 있습니다. 즉, 간질은 "손님에게 보이지 않을"수있는 모든 기관의 내부 "가정"입니다.
예전에는 결합지지 조직이 기관의 활동에 어떤 활발한 역할도하지 않으며 그 기능은 모든 곳에서 동일합니다. 그러나 복잡한 과정이 간질에서 일어나고 조직을지지하는 것이 면역 과정에 참여하고 장기 자체의 질병에 반응 할 수 있음이 밝혀졌습니다.
마지막으로, 간질은 성장하고, 두껍게되고, 작동 조직을 손상시킬 수 있습니다. 이 과정을 경화증 또는 섬유증이라고합니다. 때때로이 과정은 라틴어 인 cirrus (네트워크)에서 간경화라고 불리는데 간질은 종종 망상 형의 소엽 구조를 갖기 때문입니다. 간과 폐의 간경변 진단이 있습니다.
이제 우리는 우리 기사의 주제를 자세히 설명했습니다. 폐의 특발성 섬유 성 폐포 염은 무엇입니까?
특발성 섬유 성 폐포염 - 뭐야?
특발성 섬유화 폐포 염은 염증성 질환의 폐 질환입니다. 결말 "-it"은 늘 그렇듯이 이것을 웅변으로 증언합니다. 염증은 폐의 깊은 부분 인 말단에 영향을 미치며, 폐포 자체는 가스 교환이 일어난다.
이 염증의 결과는 호흡 과정이 일어난 곳에서 대략 흉터가 발생하기 때문에 폐의 호흡 용량을 감소시키는 섬유증의 진행과 결합 조직의 증식입니다. 그리고 "특발성"이라는 용어는 의사가 아직도 어떤 일이 일어나고 있는지 알지 못함을 나타냅니다.
실제로, 폐병 학자들의 모든 불안은 제한적인 호흡 부전이이 질병으로 진행된다는 사실에서 비롯됩니다. 예를 들어 기관지염 (기관지염)의 염증과는 관련이 없습니다. 기관지염의 경우 질식 및 공기 부족은 방해로 인해 발생합니다. 이는기도 내강을 좁히는 것입니다. 그들은 연축 될 수 있고 가래로 막히지 만 관강이 회복되면 공기는 방해받지 않는 폐포 조직에 도달하여 호흡 기능이 완전히 회복됩니다.
fibrosing 폐포, 염증 과정 폐포 폐포, 심지어 최고의 환기와 함께, 호흡 장애가 해결되지 않을 수 있습니다 진행됩니다. 이 병리는 "Hamman - Rich disease", "Schedding syndrome"이라고 불립니다.
이 질병은 Rich와 Hammen이 알려지지 않은 비 전염성 질환의 4 건을 기술 한 1935 년부터 알려졌습니다. 모든 환자는 진행성 호흡 부전으로부터 관찰 시작 6 개월 후 빠르게 사망했다. 그러나 아마도 "첫 번째 종"이 더 일찍 울렸습니다. 1897 년에 독일 의사 Rindfleish ( "쇠고기"로 번역 됨)는 비슷한 것을 기술했으며 폐의 낭성 간경변을 암시하기까지했습니다.
ELISA (폐의 특발성 섬유 성 폐포염)의 발생은 평균 10 만 명당 3 ~ 20 건입니다. 전체적으로, 간질 성 폐 질환의 그룹은 그 외에 100 가지 이상의 다른 질병을 포함합니다.
원인 및 발달, 또는 병인 및 병인
위에서 언급했듯이 콘크리트는 아직 발견되지 않았다. 따라서 다양한 가설들이 정기적으로 검증됩니다. 유전 이론은이 질병의 발달에있는 각종 바이러스의 참가, 공부되고있다. 직업 병리학 (진폐증, 석면폐증)을 배경으로이 질병의 발병에 대한 연구가 수행되었습니다.
간질 성 면역 반응이 연구되었는데, 이는 특별한, 과다 반응으로 생각되었다. 그러나 지금까지 구체적인 내용은 발견되지 않았습니다. 유전과 유전이 질병은 아닙니다.
똑같은 붕괴는 병의 발생 또는 병의 진행에 대한 일관된 그림을 만들기위한 모든 시도를 겪었습니다. 이것이 이것이 "핵심을 찾아야"하고 그 이유에 도움이 될 수 있다는 것은 비밀이 아닙니다. 그러나 지금까지 40 년 전과 같이 기존의 가설 중 어느 것도 섬유화가 꾸준히 진행되는 이유를 충분히 또는 적어도 확신 할 수 없으며 콜라겐 (즉, 결합 조직)의 발달이 멈추지 않아 필연적으로 환자가 사망하게됩니다. 그러나, 질병의 후기 단계에서.
면역 세포가 콜라겐 생성 및 폐포 조직의 영구적 인 교체 과정에 관여한다는 것은 확실합니다. 이들은 폐포 대 식세포, 다양한 유형의 호중구, 호산구, T- 림프구, 비만 세포입니다.
그러나 말하자면, 거의 모든면에서 ELISA와 관련하여 데이터의 이질성이 존재합니다. 따라서 국내 단행본과 참고서 (Putov, 1988)는 여성이 남성보다 두 배나 자주 고통 받는다는 증거를 제시한다. 그러나 외국 데이터 (Johnston et al., 1997)는 남성과 여성의 비율이 남성에 비해 1.7 : 1로 반대의 경우를 반증한다.
양식에 대하여 ELISA
특발성 섬유 성 폐포 염증의 중증도 및 냉혹 한 진행 과정을 분명히 이해할 수 있도록 간단하게 그 경로를 지정할 수 있습니다. ELISA에는 다음과 같은 형태가 있습니다.
- 급성 양식 (10 %). 사망은 6 개월에서 2 년 (가장 악성 종양과 유사합니다) 및 첫 증상의 출현으로 발생합니다.
- 만성 형태 (약 70 %). 환자는 5-6 년을 살고 죽는다. 물론,이 형태는 조건 적으로 "만성적"이라고 불릴 수 있습니다.
- 재발 옵션 (17 %). 그것은 악화의 교대로 특징 지어진다 - 과정 만 악화시키고 유기체를 "소모"시키는 완화.
그들은 삶에 시간을 추가하지 않는다 : 환자에게 할당 된 평균 기간은 3 년, 최대 4 년이다.
그러나 올바른 치료와 조기 진단을 통해 최대 20 년의 수명을 연장 할 수 있습니다. 질병의 첫 출연이 60 세의 나이에 일어 났을 때, 이것은 매우 좋은 결과입니다.
특발성 섬유화 폐포 증후군의 증상
폐 사르코 이드 증의 경우에서와 마찬가지로, 특발성 섬유 성 폐포염의 증상은 기관지 폐 시스템뿐만 아니라 매우 많은 수의 질병에서 발생할 수있는 비특이적 인 불만 및 징후입니다.
38 세에서 70 세 사이에이 질병이 처음으로 나타나기도하지만 현대의 연구자들은이 질병이 여성보다 남성에서 더 자주 발생한다고 믿는 경향이 있지만 이점은 그리 크지 않습니다.
- 주요 불만은 비생산적이거나 완전히 비생산적입니다 (즉, 가래 배출 없음) 기침과 호흡 곤란이 증가합니다.
특발성 섬유 성 폐포염은 눈에 띄지 않게 시작되지만 몇 년 후 호흡 곤란이 매우 강하게 나타나 환자의 장애를 초래하고 질식으로 고통스럽게 사망합니다.
특징적인 "전략적"증상은 환자 활동의 꾸준한 감소와 수동적 생활 양식으로의 전환입니다. 환자가 스포츠를 그만두고 엘리베이터를 사용하기 시작한 다음 집을 떠나지 않는 등이 모든 것이 공기 부족으로 인한 것입니다. 그런 다음 공기가 부족하기 때문에 신체 활동이 조금씩 시작됩니다. 질식의 진행은 폐의 순환 장애와 관련이 있습니다.
"폐 심장"(cor pulmonale)의 징후가 있습니다 : 몸 전체에 퍼진 회색 확산 청색증, 목맥의 붓기 (폐에서의 혈액 유출의 어려움), 심부전, 부종.
특발성 섬유화 폐포 염은 또한 관절 손상, 근육 통증의 발생으로 발생할 수 있습니다. 환자는 체중이 감소하고 일반적인 약점이 나타납니다. 일반적으로 기침이 일어 났을 때 (특히 고통스럽지 않으므로)가 아니라 호흡 곤란이 발생하면 곧 영구적 인 동반자가되는 "폐와 함께있는 것이 아닙니다"라는 첫 번째 생각이 생깁니다. 이것은 spirography와 환자의 검사를 일으키는 것입니다.
청력 동안 청진 특성은 "셀로판 딱딱 거리는 소리 (serophane crackling)"와 유사한 크리 피투스 (crepitus)
ELISA 진단
특발성 섬유 성 폐포염의 진단은 또한 비특이적 인 방법에 기초를두고 있습니다. 실험실 검사는 일반적으로 정보가 없으며 계면 활성제 단백질의 결정을 제외하고는 어떠한 정보도 가지고 있지 않습니다. 계면 활성제는 폐포 조직의 "윤활제"이므로 거품이 서로 달라 붙지 않습니다. 폐포 염증성 막의 투과성이 증가하면 이러한 단백질이 혈액에서 검출 될 수 있습니다.
- 방사선 촬영
중요한 진단 방법은 망막 또는 망상 요소의 이득이 결정되는 폐의 방사선 촬영, 투명하고 폐색 패턴의 감소, 투명성의 감소입니다. 점차적으로 "젖빛 유리 (frosted glass)"라고 불리는 현상이 나타나고, 간질 성분의 거칠음이 발생하고, 세포 성 폐 (lung)의 출현으로 이어지는 무거운 구조물이 발생합니다.
이 임상 적 및 방사선 학적 현상은 폐포 조직의 점진적 파괴와 단순히 호흡 할 수없는 두꺼운 섬유질 덩어리로 구성된 충치로의 대체를 반영합니다. 폐포는 파괴되고 단순히 숨을 쉬는 것이 없습니다.
현재 가장 유익한 조사 방법은 폐의 고해상도 폐 CT (X- 레이 컴퓨터 단층 촬영)입니다. 그것은 "젖빛 유리"와 "세포 폐"의 외관을 특징으로하는 낭성 계발 현상이 잘 보입니다.
- 기능 호흡 검사 (spirography)
그것은 폐포 조직의 상태를 잘 보여주기 때문에 환자가 질병의 과정의 다양한 부류와 정도로 나뉘어 질 수있는 스핀 그라피 (spirography)입니다. 보조적인 방법이지만 필요합니다.
- 생검을 이용한 기관지 내시경 검사. 그것은 다른 방법으로 염증 활동의 정도를 평가하는 것이 가능하기 때문에 특별히 사용되지는 않습니다.
특발성 섬유 성 폐포염의 치료
다양한 면역 세포가 ELISA의 병인에 참여하기 때문에 특발성 폐 섬유화 폐포염의 치료는 면역계에 영향을주는 제제로 수행됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 글루코 코르티코 스테로이드 호르몬 : 복용량이 점차 감소하는 프레드니손.
- 세포 기능 장애 및 면역 억제제. 이들은 azathioprine ( "Imuran"), cyclophosphamide, penicillamine ( "Kuprenil")입니다. 페니 실라 민은 콜라겐 합성을 감소시켜 구리의 교환에 영향을줍니다. 구리는 콜라겐 분자의 "교차 결합 (crosslinking)"에 필요하기 때문에 불용성이됩니다.
이러한 약물 치료의 효과는 사용 시작 후 6 개월 이내에 눈에 띄게됩니다.
- 콜히친 그것은 안티 - 통풍 약물로 간주되지만 그 행동은 결합 조직의 합성에 적극적으로 참여하는 호중구의 이동 감소를 기반으로합니다.
조기 치료가 시작되면 5 년 생존율이 높아질 것입니다. 그러한 질병을 치료할 때 겸손한 성공이 있습니다.
활성 염증 과정을 통해 면역 복합체에서 혈액을 제거해야합니다. 이것은 plasmapheresis를 사용하여 수행됩니다.
ELISA 치료 예후
이 질환은 기관지 폐 시스템의 모든 만성 병변 중 가장 불리한 증상 중 하나입니다.
임상 진단 시점부터 3-5 년입니다. 잘 알려진 BTS 연구에 따르면이 진단을받은 모든 환자의 50 %가 5 년 만에 사망했습니다. 물론 5 년 생존율은 조기 진단으로 다소 높지만 분명합니다. 대부분의 경우 사망 원인은 호흡기 (38 %)와 심장 (14 %) 결핍입니다.
상황을 복잡하게하는 것은 특발성 섬유화 폐포 염증의 배경에 대해 모든 유형의 폐암이 잘 발달한다는 사실입니다. 종종 거대 세포와 기관지 폐암, 편평 세포 암종, 선암이 있습니다. 폐포의 존재는 폐암 발병의 "위험 요소"라고 할 수 있습니다.
독특한 상황이 발생하고, 역설적 인 상황이 발생할 수 있습니다. 폐암이 폐포 배경과 공존하면서 치유 될 수 있으며 ELISA 자체는 배경 질환으로 여전히 치료가 불가능한 것으로 간주됩니다.
그러나 절망하지 마십시오. 고전적인 치료 방법 대신 세포 기술이 필요합니다. 줄기 세포의 사용은 섬유화를 막는데 도움을 줄 수 있으며 건강한 조직은 단순히 "세포 폐"의 자리에 나타날 수 있습니다. 폐 이식으로이 기법을 기억해야합니다.
그리고 마지막으로, 환자가 외부 인공 폐를 사용할 수있을 때가 멀지 않습니다. 결국, 인공 심장, 인공 췌장, 인공 폐를 만들지 않는 이유는 무엇입니까?
ASC 닥터 - Pulmonology에 관하여 웹 사이트
폐 질환, 호흡 기관의 증상 및 치료.
특발성 섬유화 폐포 염
심한 난치성 폐 질환 - 특발성 섬유 성 폐포염 - 호흡기 및 심부전으로 나타납니다.
다양한 출처에 따른이 질병의 유병률은 인구 10 만 명당 7 ~ 65 건입니다. 질문에 대답 해 봅시다 - 그게 뭐죠? 특발성 섬유 성 폐포염 (영문 문헌 - 특발성 폐 섬유증)은 폐 조직을 결합 조직으로 대체하는 만성적이며 지속적인 진행성 간질 성 폐렴 (염증)의 특별한 형태입니다. 결과적으로, 폐는 가스 교환에 완전히 참여하지 않습니다. 질병의 원인을 알 수 없습니다. 주로 노인에서 흔히 볼 수 있으며 흔히 오래 지속되는 간질 성 폐렴과 유사합니다.
섬유화 폐포는 일련의 진행성 폐 질환을 병합하는데, 그 공통적 특징은 다음과 같습니다.
- 폐포 사이의 셉터 (septa)의 경화 (sclerosis)가 뒤 따르는 염증;
- 호흡 기능 장애를 가진 일반적인 폐 섬유증의 형성;
- 호흡 부전의 결과로 발달.
질병의 이름에서 "특발성"이라는 단어는 특발성 섬유 성 폐포염의 본질이 알려지지 않았 음을 의미합니다. 이 질환은 다음과 같은 이름의 문헌에서 언급됩니다.
- Hammen-Rich 병 (급성);
- 특발성 폐 섬유증;
- 기원 성 섬유증 폐포염.
특발성 섬유화 폐포 염 : 발달의 원인 및 기전
특발성 섬유 성 폐포 염증의 병인은 알려져 있지 않습니다. 바이러스 및 면역계의 발달에있어서의 역할을 가정합니다.
주요 병리학 적 과정은 폐포의 공기와 모세 혈관의 혈액을 분리하는 공기 - 혈액 장벽 수준에서 폐 조직에서 발생합니다. 어떤 알려지지 않은 이유로, immunocompetent 세포가 축적되어 화학 물질 - 분비 매개체를 분비하는 것이 있습니다. 특발성 섬유화 폐포염의 후기 단계에서 결합 조직 성장 인자를 분비하는 세포가 활성화됩니다.
폐포와 모세 혈관 결합 조직 사이의 조직에서 산소는 공기에서 혈액으로 악화되고 악화됩니다. 폐 섬유증이 발생합니다. 결과적으로 저산소증, 변화 및 상피 세포가 폐포의 결과로 나타나는 질병이 나타납니다. 따라서 특발성 섬유 성 폐포 염증을 가진 열 번째 환자마다 폐암이 발생합니다.
임상 사진
일반적인 손가락과 손톱
섬유화 폐포 염은 50 세 이상에서는 남성보다 여성보다 거의 두 배나 흔히 발생합니다.
특발성 섬유 성 폐포염의 증상은 특이하지 않습니다. 그들은 다양한 폐 및 심장 질환에서 관찰 될 수 있습니다. 6 개월 이상 동안 호흡 곤란이 시작됩니다. 처음에는 육체적 인 노력이나 마른 기침이 나타납니다. 약 5 %의 경우에이 질환은 무증상입니다.
환자는 호흡 곤란, 약화, 마른 기침, 흉통을 호소합니다. 환자는 빨리 피곤하고 불면증, 불합리한 체중 감소를 걱정합니다. 호흡 곤란은 때로 환자가 자기 관리가 불가능한 개별적인 단어를 거의 발음 할 수 없을 정도로 힘이납니다. 질병은 점진적으로 발생하지만 빠르게 발생합니다. 때로는 발병이 바이러스 감염과 관련이 있습니다.
섬유화 폐포의 후반기에는 피부의 청색증, 손가락의 변화가 "드럼 스틱 (drumsticks)", 못 (nails)이 "시계 안경 (watch glasses)"형태로 나타납니다. 객혈의 출현은 폐암 발병과 관련하여 의사에게 알려야합니다.
체중 감소, 경미하지만 지속적인 열, 피로, 근육 및 관절 통증과 같은 비 특이 증상이 있습니다.
적절한 청진으로 특발성 섬유 성 폐포염이 조기에 의심 될 수 있습니다. 이 시점에서, 낮은 섹션의 부드러운 crepitus는 이미 정의되었습니다 - 셀로판의 딱딱 거리는 소리와 흡사 한 특별한 호흡 소음.
특발성 섬유 성 폐포 염은 간질 성 폐 질환이지만 특징이 있습니다 :
- 급속한 진행과 호흡 부전으로 인한 심한 과정;
- 폐 조직의 낭성 - 수포 형질 전환과 기포와 충치로 구성된 조직 인 "세포 폐"의 형성과 함께 최종 단계의 빠른 형성;
- 폐 고혈압으로 인한 심부전의 발병 및 심장이 영향받는 폐를 통해 효과적으로 혈액을 펌프 할 수 없음.
어린이의 특발성 섬유 성 폐포 염은 실제로 발생하지 않습니다.
특발성 섬유화 폐포 염 : 진단
우선, 마약 복용 내역, 마약 사용, 사회적 지위, 전문적인 레크리에이션 및 생태 학적 이력, 폐에 대한 악영향을 포함하여 필요한 정보를 얻고, 인간 면역 결핍 바이러스의 가능성을 평가하고, 다른 신체 기관의 전체 분석을 수행하여 다른 간질 질환의 원인을 제거해야합니다 폐.
밝혀진 환자의 신체 검사 :
- 대다수의 환자에서 잘 눈이 뛴 crepitus ( "스카치 또는 눈이 딱딱 거리는");
- 환자의 25-50 %에서 손의 손가락 변경;
- 휴식시 폐 고혈압의 증상, 제 2 심장 음색 증가, 승모판 막 폐쇄 부전의 수축기 잡음,
- 발의 붓기.
실험실 테스트는 변경되지 않지만 차별 진단에 유용합니다.
- 항핵 항체 또는 류마티스 인자 (약간 증가 될 수 있음);
- C 반응성 단백질과 ESR의 농도가 약간 증가했다.
- 희소 한 경우에, 적혈구 빈혈, 즉 총 혈액 수에서 총 세포 수의 증가;
- 만성 저산소 혈증에 의해 동맥혈의 기체 조성 분석이 결정된다.
- 가슴의 방사선 촬영;
- 호흡 기능 연구;
- 가슴의 전산화 단층 촬영;
- 폐 조직 생검 후 조직 검사 (현미경 하에서 조직 구조 분석).
폐 하부의 질병 초기 단계에서 X 선 검사를 실시하면 작은 초점이 드러납니다. 그들이 진행됨에 따라, 그들은 증가하고, 얇은 벽과 주위에 염증성 침윤 ( "허니 콤 폐")이없는 다수의 충치가 형성됩니다.
때로는 환자의 불만이 X 선 사진보다 더 두드러지게 나타납니다. 특히 질병이 시작될 때 더욱 그렇습니다.
외부 호흡의 기능에 대한 연구는 폐의 용량과 부피의 감소를 보여 주며, 이는 감소 된 연신율 (제한적인 장애)을 나타냅니다. 혈액 속에서 이산화탄소의 양이 증가합니다. 만약 작은 기관지도이 과정에 관여한다면,기도 폐쇄 장애와 관련된 폐쇄성 장애 또한 나타날 수 있습니다.
기관지 내시경 검사에서 얻은 세척수에 대한 연구는 중성구 및 / 또는 호산구의 수를 동시에 증가시키는 림프구 증가증 (중요한 감별 진단 특성)이 없음을 보여줍니다.
컴퓨터 단층 촬영에서 섬유화 폐포의 특징 인 두 가지 징후가 발견 될 수 있습니다.
- 서리 낀 유리 증상, 즉 폐의 가역 면역 반응을 반영하는 반투명 그림자;
- 고밀도의 얇은 섬유질 벽을 가진 낭성 충치의 발생에 대해 이야기하는 "세포 폐".
조직 검사를 통한 진단 - 생검을 지정하는 "금 표준". 가장 일반적으로 사용되는 비디오 보조 흉강경 생검, 즉 얇은 튜브 (내시경)를 사용합니다. 때로는 개방 생검이 폐 수술 중에 사용됩니다.
치료
성공적인 치료의 기초는 인체의 면역 반응을 억제하는 것입니다. 이것은 특발성 섬유화 폐포 염에 널리 사용되는 다음 약물 그룹의 도움으로 얻을 수 있습니다.
- 프레드니손, 고 선량 펄스 요법 포함;
- 면역 억제제 (시클로 포스 파 미드, 메토트렉세이트, 시클로 스포린);
- 결합 조직 (콜히친, 클로로퀸)의 증식을 막는 항 섬유화 효과가있는 약제.
최근에는 폐포염 치료에서 프로스타글란딘의 역할에 대해 점점 더 많은 이야기가 있습니다. 이 기금 :
- 결합 조직 세포 - 섬유 아 세포의 재생을 억제한다.
- 그들의 세포 사멸을 자극한다 (프로그램 된 죽음);
- 폐 혈관 형성을 늦추십시오.
- 폐동맥의 압력을 감소시키고 심장 마비의 발달을 예방합니다.
영구 산소 요법
환자를 돕는 또 다른 방법은 플라스마 제거 세션입니다 - 플라스마의 일부를 제거하여 특별한 해결책으로 대체하십시오.
합병증의 발달로 산소 요법, 항생제, 항진균제가 사용되었습니다.
가정에서 임시 또는 영구 산소 요법을 사용하지 않으면 호흡 부전의 발병과 함께 특발성 섬유 성 폐포염의 치료가 불가능합니다.
특발성 섬유 성 폐포 염은 폐 이식의 적응증입니다.
예측
질병이 시작된 후 환자의 평균 수명은 5-6 세입니다. 의사가 일반적인 간질 성 폐렴을 진단 할 때 특히 바람직하지 않은 옵션이 있습니다. 동시에 생존율은 3 년을 초과하지 않습니다. 질병의 다른 형태로는 10 년까지 지속됩니다. 폐색 성 폐렴 - 섬유화 폐포 염 (fibrosing alveolitis)의 일종 - 점진적으로 호전 될 수 있으며, 폐 기능은 정상으로 회복됩니다.
일반적으로 환자의 사망 원인은 폐 심장 및 진행성 우심실 및 호흡 부전의 형성입니다.